Egzamin Diaglaby

Siła diagnostyczna testu

określa prawdopodobieństwo, że obserwowany objaw patologiczny jest skutkiem określonej choroby

Skuteczność testu

określa procent prawdziwie dodatnich i prawdziwie ujemnych wyników w stosunku do wszystkich wykonanych analiz.

zespół nerczycowy

b.c. <50 g/L A <30 g/L

odwodnienie, dializa

b.c. >80-85 g/L A>55 g/L

Szpiczak

b.c. >110 g/L A. <34-35 g/L

Stosunek albumina/globuliny osocza wynosi

~~ 0.93 - 2.13

przyczyny hipoproteinemii

zahamowanie syntezy (niedobory w diecie, zaburz. wchłaniania, dysfunkcje wątroby), utrata (nerkowa/jelitowa/skórna/wysięk/krwawienie), niedobory Ig, zmiany obj. przestrzeni m/kom

przyczyny hiperproteinemii

hipergammaglobulinemie (poliklonalne = ch. przewlekłe i autoimmunizacyjne/monoklonalne-szpiczak, ch. ciężkich łańcuchów...), odwodnienie, artefakty

choroby ze wzrostem OB

Ostre stany zapalne, Przewlekłe zakażenia, Kolagenozy, Marskość wątroby, Zespół nerczycowy, Ciąża, połóg, Gammapatie monoklonalne, Nowotwory, Urazy, martwica tkanek, Niedokrwistości

choroby ze spadkiem OB

noworodki, czerwienica, nadkrwistości objawowe, anemia sierpowata, krioglobulinemia, niedobory fibrynogenu

białka ostrej fazy

CRP, a1-antytrypsyna(AAT), a1-kwaśna glikoproteina (AAG), haptoglobina(HAP), ceruloplazmina(CER), fibrynogen (FIB)

wtórne niedobory alfa1-antytrypsyny

zespół niedomogi oddechowej noworodków  marskość wątroby (WZW, alkoholizm)  zespoły utraty białka (zespół nerczycowy, enteropatia)  ostre zapalenie trzustki

Diagnostyka różnicowa choroby Wilsona i wrodzonego niedoboru ceruloplazminy

Ceruloplazmina w surowicy: niedobór- brak, ch. Wilsona -↓, Ferrytyna w surowicy - niedobór↑, ch. Wilsona-norma, Fe w surowicy - niedobór-↓, ch. Wilsona-norma

znaczenie diagnostyczne prokalcytoniny

Wczesny marker sepsy(poCRP) -noworodki!!! IL-2, IL-6, TNF, PCT > CRP; Krytyczny parametr w urazach i uszkodzeniach wielonarządowych; Narasta szybciej niż CRP; Różnicowanie zakażeń bakteryjnych i wirusowych

Wzrost poziomu PCT jest

szybszy niż CRP, ale wolniejszy niż cytokin prozapalnych (IL-10, IL-6, TNF)

wskazania do monitorowania poziomu prokalcytoninyq

Po długotrwałych zabiegach operacyjnych. 2. Monitorowanie pacjentów z urazem wielonarządowym. 3. Monitorowanie infekcji po transplantacji narządów. 4. Monitorowanie pacjentów długo pozostających na OIOM. 5. Zakażenia u noworodków

hiperimmunoglobulinemia IgM

ostre stany zapalne ostre WZW marskość żółciowa wątroby zakażenie pasożytami

Hiperimmunoglobulinemia IgG

przewlekłe stany zapalne podostre i przewlekłe, WZW, marskość wątroby, AIDS, ch. autoimmunizacyjne (toczeń, choroby gośćcowe, zapalenie skórno-mięśniowe, guzkowate zapalenie okołotętnicze) sarkoidoza

Hiperimmunoglobulinemia IgA

przewlekłe stany zapalne (łącznie z IgG) marskość wątroby choroby autoimmunizacyjne (wczesne stadia) enteropatie choroby dróg oddechowych (dychawica, rozstrzenie oskrzeli, gruźlica) kobiety w okresie karmienia piersią

Przyczyny hiperimmunoglobulinemii monoklonalnych

 szpiczak mnogi (IgG > IgA > IgD)  makroglobulinemia Waldenström (IgM)  przewlekłe białaczki limfatyczne  chłoniaki (różne Ig w około 20% przypadków)  łagodne gammapatie monoklonalne

Oznaczanie FLC jest rekomendowane we wstępnym rozpoznaniu, diagnostyce, prognozowaniu i monitorowaniu pacjentów z

 chorobą lekkich łańcuchów (LCMM)  szpiczakiem niewydzielającym (NSMM)  szpiczakiem mnogim (IIMM)  szpiczakiem bezobjawowym (tlącym) (SMM)  szpiczakiem odosobnionym  amyloidozą pierwotną  gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)

główne białka prawidłowego moczu

Albumina 40% Uromukoid 40% Immunoproteiny 15% Białka mcz. <40kD 5%

mikroproteiny w moczu

Alfa1 – mikroglobulina 31.000 Białko wiążące retinol 21.400 Łańcuchy lekkie IgG 20.000 Lizozym 14.500 Cystatyna C 13.300 Beta2 – mikroglobulina 11.800 Produkty degradacji fibrynogenu

Znaczenie diagnostyczne mikroprotein (Alfa1 – mikroglobulina Beta2 – mikroglobulina Cystatyna C)

w moczu - ocena funkcji kanalika; w surowicy - ocena filtracji kłębkowej

chłoniaki dzieciece- translokacja

ch. 8 -> ch. 2,14,22

przewlekłe białaczki szpikowe -translokacja

ch. 9 -> ch. 22 (Philadelphia)

laboratoryjne wskaźniki choroby nowotworowej

parametry laboratoryjne, których wartość ulega zmianie w przebiegu choroby nowotworowej

parametry laboratoryjne związane z chorobą nowotworow

– ulegające zmianom pod wpływem oddziaływania nowotworu lub produktów jego metabolizmu na cały organizm lub na poszczególne narządy (bilirubina, morfologia, OB itp.)

markery nowotworowe

związki produkowane przez komórki nowotworowe. -markery masy guza (CEA, PSA) -markery proliferacji (TPS), BhCG, aFP ,. Ig monoklonlane, Hormony (np. kalcytonina, prolaktyna).

zastosowanie markerów chorób nowotworowych

1. Badania przesiewowe. 2. Rozpoznanie. 3. Rokowanie. 4. Monitorowanie skuteczności leczenia. 5. Wykrywanie nawrotu choroby nowotworowej.

↑B-hCG

guzy kom. zarodkowych, nabłoniak kosmówkowy

↑AFP

guzy kom. zarodkowych, hepatoblastoma, rak pierwotny wątroby

↑↑kalcytoniny

rak rdzeniasty tarczycy, hiperplazja, gruczolaki komórek C.

Funkcje apolipoprotein

Strukturalna: udział w syntezie apo B-48, apo B-100, apo A-I, Metaboliczna: aktywująca/hamująca na enzymy przemian lipoprotein w osoczu (apo A-I, apo C-II).  Receptorowa: na błonach komórkowych (apo B-100, apo E, apo A-I).

estryfikacja cholesterolu w osoczu

Acylotransferaza lecytyna -cholesterol (LCAT): lecytyna + CHW  lizolecytyna + CHE

przyczyny niskiego HDL-CH

Podwyższone stężenie TG w surowicy  Nadwaga i otyłość, dieta bogata w węglowodany (>60% kalorii)  Mała aktywność fizyczna  Palenie papierosów  Cukrzyca typu II  Leki - steroidy anaboliczne + czynniki genetyczne

LIPIDOGRAM

CH, TG, HDL CH, LDL CH (wyliczany) - tylko na czczo

hiperlipoproteinemia typu 1

hiperchylomikronemia na czczo -> brak aktywności LPL lub deficyt apoC-II (rozsiane zmiany ksantomatyczne, zmiany w siatkówce, hepatosplenomegalia, ostre, napadowe bóle brzucha, nawracające zapal trzustki)

hiperlipoproteinemia typ IIA

hipercholesterolemia rodzinna ->defekt receptorów dla LDL - obniżenie wewnątrzkomórkowego katabolizmu LDL i podwyższenie stężenia frakcji LDL w osoczu [zmiany ksantomatyczne w II dekadzie życia]

hiperlipoproteinemia typ IIB

Rodzinna hiperlipidemia złożona ->nadprodukcja apolipoproteiny B?

abetalipoproteinemia

defekt syntezy chylomikronów i VLDL(biegunki, zmiany neurologiczne (osłabienie siły mięśniowej, zniesienie odruchów ścięgnowych, ataksja), akantocytoza, anemia hemolityczna, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki)

wtórne hipolipidemie

nadczynność tarczycy  niedożywienie  niewydolność wątroby  nowotwory

zawał serca

Śmierć komórek zaczyna się po 30-60 min 80% komórek ginie w ciągu 3 h Prawie 100% ginie po 6 h od niedokrwienia Przywrócenie przepływu krwi w ciągu 4 - 6 godzin to warunek „uratowania”

Wysoka czułość

brak wyników fałszywie ujemnych

Wysoka swoistość

brak wyników fałszywie dodatnich

przyczyny wzrostu cTn

zawał, zatorowość płucna, zapalenie osierdzia/mięśnia sercowego, ostra niewydolność serca, sepsa, wstrząs, leki kardiotoksyczne, urazy serca przy zabiegach, przewlekła niewyd. nerek, niedocz. tarczycy

kliniczne zastosowanie oznaczania troponin

Rozpoznanie świeżego zawału (także okołooperacyjnego zawału chorych poddanych zabiegom innym niż kardiochirurg) Ocena skuteczności leczenia reperfuzyjnego w świeżym zawale, Ocena ryzyka w ostrych z. wieńcowych, Wykrywanie uszkodzenia kardiomiocytów

mioglobina

18,8 kDa, we wszystkich mięśniach  uwalnia się do krwi natychmiast po uszkodzeniu, wzrost we krwi - w ciągu 2 h, szczyt po 6-9, powrót do wartości prawidłowych po 24-36 h (t1/2=15 minut)  czas oznaczania: 0-2-4-8 h(czułość~100%)

wzrost stęż. mioglobiny

uszkodzenie mięśni szkieletowych, udar cieplny, odmrożenia, oparzenia, niedoczynność tarczycy, zatrucia alkoholem, gorączka z dreszczami. [marker nieswoisty, wysoka UJEMNA wartość predykcyjna]

Sercowe białko wiążące kwasy tłuszczowe (H-FABP) - najwcześniejszy marker zawału 

w kardiomiocytach 10 x więcej niż w mm. szkieletowych, wzrost - po 30 min od zawału, nawet przy niewielkim obszarze uszk. do 14 x w stosunku do zdrowych, powrót do poziomu wyjsc - po 24h, ujemna wartość predykcyjna - 95%  ekwiwalent EKG

H-FABP a przewlekła niewydolność nerek

H-FABP jest usuwane przez nerki - u pacjentów z PNN poziom 20 x większy niż u zdrowych

Preferowany biomarker martwicy kardiomiocytów

cTn (I lub T) =Wykluczenie zawału nie może być oparte o wynik w poj. próbce krwi Nawet jednokrotne stwierdzenie ↑↑ stężenia markera sercowego powinno być uważane za diagnostyczne dla niedokrwiennego uszkodzenia serca Czas badania: 0-3- 6 - 9 h(12-24 h)

CK-MB masa alternatywą dla troponin

Poziom CK-MB musi najpierw wzrosnąć a potem obniżyć się. Utrzymujące się bez zmian zwiększone wartości CK-MB prawie nigdy nie są wynikiem zawału serca.  Brak wzrostu w sytuacji „mikrozawału”.

wykrywanie dorzutu zawału serca

• CK-MB - tradycyjny marker dorzutu • cTn - wartość podobna jak CK-MB: • czas 0 - 3 - 6 h  cTn>20% = dorzut zawału (stężenie >99 centyla zakresu referencyjnego)

wykrywanie niedotlenienia mięśnia sercowego

Albumina modyfikowana niedokrwieniem (IMA) -↓ powinowactwo A do metali grup pośrednich (kobaltu i niklu) ↑ - po minutach od wystąpienia niedotlenienia-utrzymuje się przez 6-12H Wysoka ujemna wartość predykcyjna (90%)

BNP jako wskaźnik niewydolności serca

Pomocne w ocenie stadium niewydolności serca w grupach wysokiego ryzyka (pacjenci po zawale, z ChNS, z cukrzycą, nadciśnieniem tętniczym). Wzrost: obrzęki, ciąża, PNN, nadczynność tarczycy, marskość wątroby (NIE przesiewowo)

BNP w ostrych zespolach wieńcowych

OZW - ↑ napięcia ściany komór -↑ uwalniania BNP z o. martwiczego i przyl. Niedotlenienie - ↑wydzielania BNP ↑ po zabiegach angioplastyki; Poziom BNP koreluje z zaawans. zmian miażdzycowych w tt. wieńc.

magazynowanie witamin w wątrobie

A (zapas na 1-2 lata),  D (zapas na 3-12 miesięcy),  B12 (zapas na 3-6 lat).

ŻÓŁĆ (500 – 1000 ml/dobę) - skład

Woda (97% w żółci wątrobowej, 89% w żółci pęcherzykowej) - Składniki stałe, w tym: - 64% kwasy żółciowe, - 18% fosfolipidy, - 8% cholesterol, - 3% tłuszcze i kwasy tłuszczowe, - 2% bilirubina, - 5% inne.

pierwotne kw.żółciowe

syntetyzowane w wątrobie - kwas cholowy (50%) - kwas chenodezoksycholowy (30%)

wtórne kwasy żółciowe

powstające przy udziale bakterii w jelicie grubym - kwas deoksycholowy (15%) - kwas litocholowy (5%) - słabo rozpuszczalny w wodzie, wydalany z kałem

Krytyczne stężenie micelarne = stężenie, powyżej którego kwasy żółciowe (sole) tworzą micele

2 mmole/l

czynniki ryzyka kamicy żółciowej

czynniki zmieniające skład żółci (np. zastój żółci, spadek produkcji, zakażenia) - czynniki zmieniające motorykę pęcherzyka żółciowego (nerw błędny)

synteza bilirubiny

HEM ---oksydaza hemowa--> BILIWERDYNA ----reduktaza biliwerdyny--> BILIRUBINA (+ albumina)

sprzęganie bilirubiny

powstaje rozpuszczalna w wodzie forma bilirubiny (transferaza glukuronowa) BILIRUBINA --> DWUGLUKURONID BILIRUBINY -Wydzielenie bilirubiny sprzężonej do żółci (140 mg/dl)

przemiany bilirubiny W jelicie grubym (enzymy bakteryjne)

odłączenie glukuronidów bezbarwne sterkobilinogeny urobilinogeny (częściowo wchłaniane)  utlenienie urobilinogenów do barwnych urobilin (sterkobilin) Wydalanie z kałem 0,5 do 2,0 g/dobę

hiperbulinemia niesprzężona

Jeżeli przekroczona jest zdolność wiązania bilirubiny przez albuminę (20-25 mg/dl)  bilirubina przenika barierę krewmózg – rozkojarzenie fosforylacji oksydacyjnej  neurotoksyczność (BRAK bili w moczu!)

hiperbulinemia sprzężona

tzw. "zwrotna" -jest bilirubina w moczu

żółtaczka przedwątrobowa (↑wytwarzania bilirubiny)

hemoliza - enzymopatie krwinkowe, - hemoglobinopatie, - leki [↑↑bili wolna, ↑sprzężona, wskaźniki wątrobowe-N/↑]

żółtaczka miąższowa (↓ wydolności wątroby)

WZW, toksyczne uszkodzenie, marskość [↑bili wolna, ↑↑sprzężona, wskazniki watrobowe↑↑↑]

żółtaczka zastoinowa (zaczopowanie przewodów wydzielniczych)

drogi wewnątrz/zewnątrzwątobowe; ↑bili wolna, ↑↑sprzężona, wskaźniki wątrobowe -N/↑

hiperbilirubinemia noworodkowa

Rozpad hemoglobiny płodowej -↑bilirubiny• Konflikt serologiczny – bilirubina niesprzężona ↑↑-> przechodzi przez barierę krew-mózg ↑ uszkodzenie CUN – encefalopatia wątrobowa

zespół Criglera-Najjara

wada sprzęgania bilirubiny (↑↑↑ bili wolna) -cecha aR; typ 1-całk. brak UDP-glukuronylotransferazy, bili w osoczu>20mg/dl=>fototerapia/przeszczep; typ2-łagodniejsza=>fototerapia, fenobarbital

z. Gilberta

łagodna, przewlekła wrodzona hiperbilirubinemia (↑ bili wolnej), 5%populacji, ↑bili w okresach głodzenia, stresu, infekcji (funkcja i morfologia wątroby bz.)

ALP – FOSFATAZA ALKALICZNA 20-70 IU/L

Katalizujehydrolizy fosforanów W pH 10; Izoforma kostna - uczestniczy w mineralizacji kości  wątrobowa – w większości z kanalików żółciowych  Izoenzym łożyskowy –transport IgG do płodu  U dorosłych – po 50%: izoforma wątrobowa i kostna

wzrost aktywności ALP

Cholestaza zewnątrz- i wewnątrzwątrobowa  Nowotwory wątroby  Cytomegalia  Nadczynność przytarczyc  Krzywica, osteomalacja  Choroba Pageta  Nowotwory kości  Nowotwory zarodkowe, nowotwory przysadki i grasic

spadek aktywnosci ALP (rzadkość)

- zaburzenia wzrostu kości (achodroplazja, kretynizm)

aminotransferaza alaninowa (ALAT, GPT) <50 IUL

Enzym cytoplazmat. Gł. w wątrobie, sercu i mięśniach t1/2= 47 h.; najwyższe wzrosty przy stanach zapalnych wątroby (HBV, HCV, toksyczne uszkodzenie), mniejsze przy przewlekłym zapaleniu, cholestazie, zawale, mononukleozie  stłuszczenie, nowotwory

aminotransferaza asparaginianowa (ASPAT, GOT) <50 IU/L

serce, wątroba, mięśnie, nerki, erytrocyt; rośnie bardziej przy hemolizie niż ALT ↑↑↑- zawał, zabiegi, angiografia, masaż serca, ostre WZW, toksyczne uszk↑↑ - zawał, zabiegi, ch. mięśni, przewlekłe WZW ↑ - mononukleoza, etanol, zapal trzustki

GGTP - gamma-GLUTAMYLO-TRANSPEPTYDAZA < 50 IU/l

związ. z błonami; d.żółciowe, wątroba, nerki, trzustka, prostata[surowicowy z wątroby i drog] w żółci 100 x więcej niż surowicy. •↑↑↑ - cholestaza ↑↑- zapal trzustki, ostre WZW, inf. wątroby, alkoholizm • Akt wraca do normy po 2-3 tyg abstynencji

CHOLINESTERAZA 640 – 2000 IU/L (pseudocholinoesteraza))

produkowana głównie w wątrobie i uwalniana do krwi (enzym osoczowy) spadek następuje w marskości wątroby, ostrym WZW, zatruciu związkami fosforoorganicznymi, ostatnim trymestrze ciąży

przyczyny marskości wątroby

65% - alkohol  10% - przewlekłe WZW  7% - choroby dróg żółciowych  5% - pierwotna hemochromatoza  12% - niezidentyfikowane  1% - rzadkie (np. choroba Wilsona)

marskość wątroby- wyniki badań

Hiperbilirubinemia  Hiperamonemia  Hiperglikemia  Hipoalbuminemia (obrzęki)  Niedobór czynników krzepnięcia (krwawienia)

powikłania marskości watroby

Nadciśnienie wrotne  Encefalopatia

niewydolność wątroby - wyniki badań

Hiperbilirubinemia  Hiperestrogenemia  Hiperamonemia (przyczyna encefalopatii)  Obniżona synteza białek  hipoalbuminemia - obrzęki, wodobrzusze  niedobór czynników krzepnięcia - krwawienia  Zespół wątrobowo-mocznicowy (ONN)

Przypadki, w których dopuszcza się stosowanie osocza w metodzie klasycznej

mała ilość krwi (noworodki, wcześniaki!!!) *  stosowanie leków trombolitycznych  niedokrwistość autoimmunohemolityczna  pacjenci dializowani

okres ważności KKCz

Zależy od rodzaju użytego płynu konserwującego i wynosi:  na CPD - 21 dni  na CPDA - 35 dni po dodaniu roztworu wzbogacającego - 42 dni

zmiany zachodzące we krwi w trakcie przechowywania

↓zdolności przenoszenia O2, utrata żywotności krwinek,↓ akt hemostatycznej cz. krzepnięcia(VIII i V), utrata zdolnosci funkcjonalnych i rozpad płytek, mikroagregaty, uwalnianie skł wewnątrzkom (K+, proteaz leukocytarnych), akt.cz. osoczowych (kalikreiny)

przyczyny immunizacji

przetoczenie krwi  immunizacja celowa (dawcy krwi)  konflikt serologiczny  badania prenatalne =amniocenteza, kordocenteza, biopsja kosmówkowa

rulonizacja krwinek

u chorych z zaburz. białek osocza (makroglobulinemia, szpiczak, ch. wątroby, nowotwory, oparzenia) obs. po przetoczeniu wielkocząst. dekstranu lub po i. v stos. preparatu cieniującego do badań rentgen.  makroskopowo nie różni się od aglutynacji

Dobieranie do przetoczenia KKCz grupy 0 bez koż. leuk.-pł. chorym innej grupy następuje

w stanach zagrożenia życia, gdy brak krwi jednoim przy obecności alloprzeciwciał odpornośc, przy braku zgodnej krwi jednoimiennej przy bardzo słabej ekspresji antyg A/ B lub trudności w określ grupy gdy brak krwi Rh- jednoimiennej

Dobieranie do przetoczenia KKCz grupy A lub B chorym grupy AB, gdy: 

brak krwi jednoimiennej

przy przetaczaniu krwi lekarz jest odpowiedzialny za:

1) ustalenie wskazań do przetoczenia 2) identyfikację biorcy i kontrolę dokumentacji medycznej przed przetoczeniem * 3) zabieg przetoczenia 4) prawidłowe udokumentowanie zabiegu przetoczenia

objawy kliniczne hemolizy (ostry odczyn hemolityczny- 1/25000 przetoczeń)

gorączka • dreszcze • nudności • wymioty • ból w kończynie transfundowanej • ból w okolicy lędźwiowej i klatce piersiowej • duszność i niepokój • wstrząs • DIC

markery laboratoryjne hemolizy -krew

wzrost LDH  wolna hemoglobina w surowicy – szczyt do 6 godzin  wolna bilirubina w surowicy – szczyt 6-12 godzin  spadek haptoglobiny

markery laboratoryjne hemolizy - mocz

hemoglobina – do 6 godzin  urobilinogen – 6-12 godzin

gorączkowy odczyn niehemolityczny (0,5-1%, rośnie wraz z liczbą transfuzji); gorączka i dreszcze bez obj. hemolizy

cytokiny (IL-1beta, IL-6, IL-8, TNF-alfa) uwalniane spontanicznie podczas przechowywania krwi lub pod wpływem reakcji przeciwciał skierowanych do antygenów układu HLA, leczenie: preparaty krwiopochodne ubogoleukocytarne, antypyretyki

Związane z transfuzją ostre uszkodzenie płuc (TRALI) -rzadkość

p/ciała przeciw antygenom układu HLA, lub swoistym antygenom granulocytarnym w osoczu dawcy lub biorcy doprowadzające do agregacji leukocytów, osadzania się agregatów w płucach i uszkodzenia endotelium, obj. przypominaja ARDS, 6h po przetoczeniu

pokrzywka (1-3%)

r-cja alergiczna (p/ciała anty IgE) gł u osób z alergiami  częściej po przetoczeniu prep. bezkomórk zaw. osocze; rumień miejscowy, świąd, bąble; leczenie: autotransfuzja, prep komórk płukane, leki p/histaminowe na 1h przed transfuzją, leczenie wstrząsu

wstrząs septyczny (1:750000 transfuzji, śmiertelność 50-80%)

bardzo wysoka gorączka, dreszcze, wstrząs, objawy brzuszne, DIC, ostra niewydolność nerek (BRAK bólów w okol. lędzwiowej/klatce)

poprzetoczeniowe obciążenie krążenia (TACO)

wzrost RR o ponad 50 mmHg, zaburzenia oddychania, kaszel, duszność, sinica, obrzęk płuc, zaburzenia rytmu, niewydolność mięśnia sercowego

objawowa hemoliza nieimmunologiczna

uszk. błony erytrocytów: złe warunki przech.  niewłaśc. ogrzewanie, ukryty defekt erytrocytów, dodanie leków/rr hipo- lub hipertonicznych do preparatu (żółtaczka, hemoglobinuria, wolna Hb w surowicy, uszk. nerek, brak gorączki!

zatrucie cytrynianem

cytrynian wiąże Ca doprowadzając do spadku stężenia wapnia zjonizowanego w surowicy Objawy: drętwienie, mrowienie, zaburzenia rytmu serca, zaburz. neurologiczne

Czynniki wpływające na produkcję alloprzeciwciał odpornościowych

immunogenność antygenu, dawka, predyspozycje genetyczne

masywna transfuzja

przetoczenie 1 objętości krwi krążącej (70 mL/kg. m. c.) lub konieczność przetoczenia 10 jednostek KKCz w ciągu 24 godzin

p/ciała - markery destrukcji kom. B trzustki

przeciwwyspowe (ICA) 80%  przeciwinsulinowe (IAA) 90-50% w zal. od wieku  przeciw dekarboksylazie kw. glutaminowego(anty-GAD65) 70-80%  przeciw fosfatazom tyrozyny (IA2) 5-75%; (IA- 2beta) 30-50%

diagnostyka cukrzycy - glikemia przygodna

≥ 200 mg/dL (11,1 mmol/L)  wynik jest podstawą rozpoznania cukrzycy < 200 mg/dL (11,1 mmol/L)  należy wykonać oznaczenie glikemii na czczo w osoczu/surowicy krwi żylnej

prawidłowa glikemia na czczo

70-99 mg/dL (3.9-5,5 mmol/L) (100-125- nieprawidlowa, >12 - cukrzyca)

doustny test tolerancji glukozy ➙75 g (dzieci 1,75 g/kg mc., do 75 g) glukozy w 250 mL wody (5 min.)

< 140 mg/dL (7,8 mmol/L) ➙ prawidłowa tolerancja Glc • 140–199 mg/dL (7,8–11,0 mmol/L) ➙ nieprawidłowa tolerancja glukozy • ≥ 200 mg/dL (11,1 mmol/L) ➙cukrzyca

czynniki ryzyka cukrzycy ciężarnych

wielorództwo, ciąża po 35 rż, porody dzieci> 4000 g, urodzenie dziecka z wadą rozwojową  poronienia  nadciśnienie, BMI > 27  cukrzyca w rodzinie  rozpoznanie cukrzycy w poprzednich ciążach

cukrzyca w ciąży - kryteria rozpoznania

 glikemia na czczo: ≥ 126 mg/dL (7,0 mmol/L)  lub glikemia w 2 godz. OGTT 75 g ≥ 200 mg/dL (11,1 mmol/L)  glikemia przygodna ≥ 200 mg/dL (11,1 mmol/L) z towarzyszącymi objawami hiperglikemii

dobowy profil glikemii

rano, na czczo • przed każdym głównym posiłkiem • 60-120 minut po każdym głównym posiłku • przed snem • o godzinie 24.00 • między godziną 2.00 a 4.00

fruktozamina (powstaje po reakcji glukozy z grupą aminową reszt lizynowych głównie albuminy)

odzwierciedla średnie stęż. glc w czasie 1-2 tyg przed badaniem• oznaczenia w przypadku: trudności oznacz. HbA1c (żółtaczka hemolityczna) u ciężarnych, pacjentów z niestabilnym przebiegiem choroby, po wprowadz. istotnych zmian w leczeniu

ostre powikłania cukrzycy

cukrzycowa kwasica ketonowa (śmiertelność 5%) • nieketonowy hiperglikemiczny zespół hipermolalny (NHZH) (śmiertelność 15%) • kwasica mleczanowa (wg. danych historycznych- śmiertelność 50%)

oznaczanie ciał ketonowych

w osoczu/krwi włośniczkowej oznaczamy enzymatycznie β-hydroksymaslan • test ilościowy – odczyt spektrofotometryczny/amperometryczny • bad. w celu rozpoznawania i monitorowania przebiegu cukrzycowej kwasicy (w moczu fałszywe wyniki)

przewlekłe powikłania cukrzycy

40–60% po 15-20 latach – retinopatia–nie- lub proliferacyjna; zaćma; nerkowe: 20–30% po 15-20 latach; 30–50% po 15-20 latach – neuropatie autonomiczne i obwodowe, makroangiopatie, owrzodzenie stóp, zmiany skórne,↓odporności

produkcja nielotnych kwasów u ludzi

Produkcja H+ – Dorosły - ok. 1 mmol H+/ kg masy ciała/ dobę – Dziecko – ok. 2 mmol H+/ kg masy ciała/ dobę • Produkowane kwasy: – Siarkowy – Fosforowy – Mlekowy – - hydroksymasłowy – Acetooctowy

utrzymywanie stałego stęż. H+ jest możliwe dzięki

układom buforowych – krwi, płynu śródmiąższowego, komórek • Dostosowaniu wydalania CO2do jego produkcji – regulacja oddechowa RKZ • Dostos. wydalania H+ z moczem do jego produkcji – regulacja metaboliczna

bufor to

roztwór słabego kwasu i sprzężonej z nim zasady

czas odpowiedzi na zaburzenia RKZ

układ oddechowy potrzebuje minut do kompensacji zaburzeń metabolicznych, nerki potrzebują 2-3 dni do kompensacji zaburzeń oddechowych

przyczyny kwasic metabolicznych z podwyższoną luką anionową

Podaż /nadmierne wytwarzanie kwasów:  kwasica ketonowa cukrzycowa, mleczanowa, kwasica spowodowana podażą prekursorów kwasów (alkohole i ich metabolity) 2. Upośledzenie regeneracji wodorowęglanów przez nerki lub upośledzenie wydalania H+

przyczyny kwasic metabolicznych z normalną luką anionową (hiperchloremiczne)

Utrata zasad:  przez nerki- kwasica cewkowa bliższa  przez przewód pokarmowy - biegunka, przetoki zewnętrzne żółciowe, trzustkowe lub jelitowe (żółć, sok trzustkowy i soki jelitowe - zawierają duże stężenia wodorowęglanów!)

przyczyny zasadowic metabolicznych

hipokaliemia, nadmierna utrata H+/Cl-, nadmierna podaż zasad/potencjalnych zasad, zasadowice post-hiperkapniczne

przyczyny kwasic oddechowych

uszkodzenie funkcji ośrodka oddechhowego(zahamowanie przez znieczulenie, choroby neurologiczne), uszkodzenie funkcji oddechowych (mechaniczne-choroby, deformacje, urazy klatki i płuc, wysięki)

niektóre przyczyny zasadowic oddechowych

hiperwentylacja zamierzona, odruchowa(obniż. podatnośc tk płucnej, choroby scian klatki), pobudzenia o. oddechowego (korowe-ból, gorączka, emocje, histeria; urazy, nowotwory; leki, toksyny, hipoksemia, faza wychodzenia z kwasicy metabol.

inne badania niezbędne do oceny przyczyn zaburzeń RKZ

Elektrolity - Na, K, Cl • Aniony zalegające • Glukoza • Mocznik, kreatynina • Kwas mlekowy • Fosforany • Testy czynnościowe - np. respirometria

płyn pozakomórkowy - 20% CWC

 Wewnątrznaczyniowa: Osocze -Około ¼ płynu pozakomórkowego- 5% CWC  Limfa  Płyn międzykomórkowy -ok. ¾ płynu pozakomórkowego.  Woda transcelularna ok. 1-2 l.(CSF, osierdziE, opłucna, PP, komora oka, płyn surowiczy, otrzewnowy, mocz)

osmolarność osocza

całkowita: 2xNa+glukoza+mocznik; efektywna: 2x Na + Glukoza

najczęstsze przyczyny wzrostu luki osmotycznej (luka=osmolalność mierzona-wyliczona)

Etanol  Metanol  Alkohol izopropylowy  Glikol polietylenowy  Mannitol

ruch wody między osoczem a płynem międzykomórkowym zależy od

Stanu naczyń włosowatych  Ciśnienia onkotycznego  Ciśnienia hydrostatycznego w naczyniu i płynie międzykomórkowym  Krążenia

przyczyny powstawania obrzęków

↑p hydrostatycznego Znaczna przewaga ciśnienia filtracyjnego ↓ p. onkotycznego ↑ przepuszczalności naczyń włosowatych->zwiększony ruch wody, elektrolitów i białek osocza do przestrzeni pozakom. Oparzenia, stany zapalne Utrudniony odpływ limfy

odwodnienie izotoniczne- przyczyny

Utrata płynów przewodu pokarmowego (wymioty, biegunka, przetoki) Krwotok Utrata sodu z moczem (diuretyki, poliuria po ostrej niedomodze nerek) Zwiększenie przestrzeni trzeciej Oparzenia

odwodnienie izotoniczne - wyniki laboratoryjne

Na prawidłowy, Hb, hematokryt i białko podwyższone

odwodnienie hipotoniczne- przyczyny

Uzupełnianie niedoborów wody przy odwodnieniu izo- bądź hipertonicznym płynami bezelektrolitowymi  Utrata sodu przez nerki (diuretyki, hipoaldosteronizm)  Nadmierna utrata sodu przez przewód pokarmowy, nerki, skórę

odwodnienie hipotoniczne- wyniki badań

Na ↓, białko, hematokryt, Hb, RBC ↑

odwodnienie hipertoniczne - przyczyny

Obfite poty Gorączka Wysoka temp. Zewnętrzna Hiperwntylacja Moczówka prosta Diureza osmotyczna Osłabienie lub brak odruchu pragnienia Brak dostępu wody Niedostateczne uzupełnianie strat wody

odwodnienie hipertoniczne- wyniki badan

Na, hematokryt, Hb, białko, RBC↑

przewodnienie izotoniczne- przyczyny

Hiperaldosteronizm pierwotny lub wtórny Nadmierna podaż izotonicznego NaCl u chorych z upośledzona czynnością wydalniczą nerek Niewydolność krążenia Marskość wątroby Obrzęki -pochodzenia nerkowego lub włośniczkowego

przewodnienie izotoniczne -wyniki badań

Na w normie, hematokryt, RB, Hb, białko ↓

przewodnienie hipertoniczne- przyczyny

Nadmierna podaż płynów izotonicznych lub hipertonicznych u chorych z upośledzona czynnością nerek lub nadprodukcją aldosteronu Rozbitkowie pijący wodę morską Dzieci karmione silnie solnymi pokarmami

przewodnienie hipertoniczne - wyniki badań

Na ↑, Hb, hematokryt, RBC, białko ↓

przewodnienie hipotoniczne- przyczyny

Przyczyny nerkowe – niewydolność nerek, zespół nerczycowy Przyczyny pozanerkowe – zastoinowa niewydolność serca, zwłóknienie wątroby SIADH

przewodnienie hipotoniczne - wyniki badań

Na, Hb, hematokryt, RBC, białka ↓

nawadnianie pacjenta - jakie płyny podajemy?

5% glukozę(jeżeli duża utrata, z przestrzeni wewnatrzkom) 0.9 % NaCl (utrata z osocza, płynu miedzykom) osocze, krew, płyny osoczozastępcze (utrata h20 z osocza)

przyczyny pseudohiponatremii

hiperlipoproteinemia, hiperproteinemia

dystrybucja wapnia w organizmie

1kg (25 – 30 000 mmol) 99% hydroksyapatyty 1% tkanki miękkie+ PPK

stężenie Ca w osoczu

2.25-2.75 mmol/L (9-11 mg/dl) [46%wolny, 44% związ. z białkami, 10% HCO3, H2PO4, cytrynian mleczan]

rola wit. D3

• Jelito - synteza kalbindyny • Kość – mineralizacja osteoidu – przy wyższych stężeniach stymuluje resorpcje kości obrót kostny  • Nerka – Hamowanie wydalania wapnia i fosforu

niedobory wit. D3

↓ podaż -dieta,z. złego wchłaniania - ↓ synteza w skórze (słonce min. 10 min 3x w tyg) • Wzmożony klirens - utrata nerkowa – w zespole nerczycowym • Szybszy katabolizm - np. wątrobowy pod wpływem barbituranów

NIEDOBORY 1,25(OH)2D3

deficyt enzymu występującego w kanalikach nerkowych 25(OH)D 1- hydroksylazy – wrodzony niedobór kalcitrolu, nabyty niedobór 1,25(OH)2D3 – w kwasicy kanalikowej, w niedomodze nerek

CZYNNIK WZROSTU FIBROBLASTÓW (FGF23)

•Hamuje aktywność 1α-hydroxylazy w nerkach i aktywuje 24-hydroxylazę co prowadzi do hipofosfatemii •Kofaktorem FGF23 jest białko Klotho

wapń we krwi <6 mg/dl

tężyczka, • skurcze dłoni i stóp, • drgawki, splątanie, • otępienie, halucynacje, • obniżona kurczliwość mięśnia sercowego, • spadek ciśnienia krwi

wapń we krwi >13 mg/dl

osłabienie, • zmiana psychiki, • poliuria, polidypsja, • jadłowstręt, • kamica nerkowa, • zwapnienie rogówki i ściany naczyń

BADANIA LABORATORYJNE W OCENIE ZABURZEŃ GOSPODARKI WAPNIOWEJ

Stężenie Ca całkowitego+zjonizowanego • Stężenie fosforanu nieorg, Mg, albuminy i białka całk, PTH • Wydalanie Ca i fosforanów z moczem, stos. wydalania Ca/kreatyniny w moczu, • Klirens kreatyniny

hiperkalcemia

70% - towarzysząca nowotworom, 20%-pierwotna nadczynność przytarczyc, 10% - inne: przedawkowanie wit. D3, - leczenie solami litu – pobudzenie wydziel PTH, - mutacje genu rec. wapniowego – hiperkalcemia rodzinna przebiegająca z hipokalcjurią.

wskazania do operacyjnego leczenia pierwotnej nadczynności przytarczyc

 stężenie surowiczego Ca o 1,0-1,6 mg% powyżej górnej granicy normy,  obniżenie klirensu kreatyniny o 30%,  dobowe wydalanie Ca > 400 mg/d,  obecność kamicy nerkowej,  w BMD wskaźnik Z < 2SD,  wiek < 60 lat.

wtórna nadczynność przytarczyc

↑stężenia wapnia zjonizowanego przy którym wydzielanie PTH ulega zahamowaniu➨ przerost przytarczyc; przyczyny: -przewlekła niedomoga nerek, -niedobór witaminy D3, -zespół złego wchłaniania

hipokalcemia- przycyzny

niedoczynność przytarczyc, rzekoma niedoczynność przytarczyc,  oporność na PTH  niedobór wit D3, zaburz metabol wit D3 (leki p/padaczkowe)  hiperfosfatemia, PNN – wtórna nadczynność przytarczyc,  hypoalbuminemia

mechanizmy prowadzące do hipokalcemii

↓ podaży Ca/zaburz. wchłaniania, ↓Mg, PTH, metabolitów wit. D lub ↑ fosforanów i pH

niedoczynność przytarczyc

10% - pooperacyjne, • po radioterapii, • podłoże autoimmunologiczne, endokrynopatie, • hypomagnezemia, • aktywująca mutacja genu receptora wapniowego (napływ wapnia do komórek przytarczyc i hamowanie sekrecji PTH)

hipofosfatemia (N:0.9-1.6 mmol/L (2.8-5.0 mg/dl)

↓ podaż (alkoholicy, z. złego wchłaniania)  Przemieszczanie fosforanów do komórek (normalizacja glikemii u chorych z kwasicą ketonową)  Utrata przez nerki (nadczynność przytarczyc, fosfaturia-etanol!)  2% pacjentów hospitalizowanych

skutki hipofosfatemii

mięśnie(zaburz glikolizy) - osłabienie– przy <1 mg/dl możliwa rabdomioliza; deficyt 2,3 DPG - ↑powinowactwa hb do o2 – lokalne niedotlenienie tkanek, <0,5 mg/dl – możliwa hemoliza, nerwowy – hiperwentylacja, drgawki, śpiączka

hiperfosfatemia - przyczyny

 Nadmierna podaż w diecie (niemowlęta karmione krowim mlekiem)  Wzmożone uwalnianie z komórek (chemioterapia)  Zmniejszone wydalanie z moczem (niedomoga nerek, niedobór PTH)

skutki hiperfosfatemii

W niedomodze nerek – odkładanie się soli wapnia w spojówkach, skórze, naczyniach krwionośnych, sercu  U niemowląt karmionych mlekiem – drgawki tężyczkowe

norma Mg w surowicy

0.65-1.2 mmol/L

magnez -dobowe zapotrzebowanie

Dobowe zapotrzebowanie: 300-250 mg, 400-700 mg młodzież, kobiety w ciąży

objawy hipomagnezemii

tężyczka, depresja, stany lękowe, zawroty głowy, brak łaknienia, osłabienie.

objawy hipermagnezemii

kliniczne: podobne do zatrucia kurarą (porażenie mięśni szkieletowych i mięśnia sercowego) - wymioty, - osłabienie siły mięśniowej, - niemożność oddania moczu, - hipotensja, - tachykardia

dobowa objętość moczu

prawidłowo 600-2500 ml [<500 skąpomocz, <100 bezmocz]

ostra przednerkowa niewydolność nerek

hipowolemia - krwotoki, biegunki, oparzenia (odwodnienie),  porażenie mięśni gładkich,  V minutowej serca,  diureza osmotyczna u cukrzyków

ostra nerkowa niewydolność nerk

zmiany zapalne nerek,  martwica (niedokrwienie, toksyny)

ostra pozanerkowa niewydolność nerek

niedrożność moczowodów  niedrożność cewki moczowej

zapach moczu

Amoniak - zakażenie bakteryjne Karmelowy -choroba syropu klonowego Mysi - fenyloketonuria; spoconych stóp – kw. izowalerianowy i glutarowy kapusty - hipermetioninemia  zepsutej ryby – trimetyloaminemia  zjełczałego masła - tyrozynemia

wydalanie albuminy z moczem norma <20 mg/dobę 

mikroalbuminuria 30-300 mg/dobę - czynnik ryzyka nefropatii cukrzycowej i nadciśnieniowej - wskaźnik uogólnionego uszk nabłonka i selektywności białkomoczu kłębuszkowego

zespół nerczycowy

proteinuria>3g/24h/ albuminuria > 1,5 g/24h  hipoalbuminemia  obrzęki (albumina w osoczu, hipowolemia - aktywuje oś RAA - spadek wydalania wody i sodu Na+ w PPK )  hypercholesterolemia

gęstość właściwa moczu

1,003 – 1,035 g/ml

pH moczu (4.5 –8.3)

alkaliczny – zasadowice metabol, kwasice kanalikowe dystalne, hiperkaliemia, jarosze, nadczynność przytarczyc, PNN, bakterie  kwaśny- kwasice (poza cewkowymi), hipokaliemia, odwodnienie, gorączka, dieta wysokobiałk, vit, konserwant- kw borowy

kwasice kanalikowe -spadek HCO3 we krwi

Hiperchloremia • Prawidłowa luka anionowa • Kwasica metaboliczna • Wydalanie jonu wodorowego lub wodorowęglanowego nieodpowiednie do pH krwi • GFR - norma/nieznacznie obniżone • Brak retencji Pi i siarczanów

kreatynina w moczu /surowicy

Wskaźnik >40 oznacza zwrotne wchłanianie 97,5% filtrowanej wody  Wskaźnik <20 oznacza zwrotne wchłanianie <90% filtrowanej wody

cystatyna C

Nieglikozylowane białko zasadowe (13,3 kDa), syntetyzowane przez wszystkie kom ze stałą szybkością, niezal od płci, wieku i masy mięśniowej, łatwo filtrowane w kłębuszkach i całk katabol w cewkach – stęż we krwi zależy jedynie od GFR

objawy biochemiczne PNN

↑ kreatyniny (>1,0 mg/dl) i mocznika w surowicy ↓ Hb(<10g/dl)  ↓ Ca w surowicy (<2 mmol/l)  ↑ P w surowicy (>2 mmol/l)  ↓ ciężar właśc. moczu (<1,010)

ostra niewydolność nerek

Zespół kliniczny związany z gwałtownym, następującym w ciągu godzin lub dni, upośledzeniem czynności nerek, przebiegającym ze skąpomoczem (50% chorych) lub bez skąpomoczu

etiologia ONN

Niewydolność nerek w przebiegu uszkodzeń wielonarządowych i posocznicy  Po zabiegach kardiochirurgicznych  AIDS  U pacjentów po przeszczepach wątroby, serca, szpiku (chemioterapia)

MARKERY uszkodzenia nerek

GFR, zmiany stężeń kreatyniny  Cystatyna C: czuły marker filtracji kłębkowej  KIM-1 – glikoproteina wydalana do moczu w przypadku uszkodzenia cewek (nie wzrasta w przednerkowej ONN)

RKZ w ONN

Kwasica metaboliczna  HCO3-<15-18 mmol/l – przetaczanie wodorowęglanów, ograniczenie podaży białka  HCO3-<12 mmol/l i pH<7,2 – leczenie nerkozastępcze

zapalna ONN

Upośledzenie zdolności do zagęszczania moczu – osmolalność ↓, przy V moczu ↓, Utrata zdolności do konserwacji sodu, Utrata zdolności do wydal prod azotowej przemiany materii – mocznik w moczu ↓

wtórne glomerulopatie

Zajęcie nerek przez układowe zapalenia naczyń  P-ciała ANCA (znaczenie w patogenezie) – badanie poziomu w surowicy krwi  Badania histopatologiczne  Badania moczu - krwinkomocz, białkomocz

przyczyny niskiego MCV <Średnia objętość erytrocyta (80-100 fL)>

niedobór żelaza  choroby przewlekłe  talasemia α i β  atransferynemia  wadliwy metabolizm żelaza (wrodzony)  niedożywienie kaloryczno – białkowe  zatrucie ołowiem  niedobór

przyczyny podwyższonego MCV

w niedoborze witaminy B12 i kwasu foliowego (często)  u zdrowych noworodków  w niedoczynności tarczycy  w zaburzeniach funkcji wątroby  w stanach po splenektomii  w zespole Downa

R – względna liczba retykulocytów –

liczba retykulocytów przypadająca na 100 erytrocytów Norma: 0.5-1.5%

zwiększona retikulocytoza

niedokrwistości hemolit.  ostre niedokrwistości pokrwotoczne okres leczenia śr. krwiotwórczymi (B12, Fe, kw foliowy)  po splenektomii  w gruźlicy prosówkowej  w meta do kości białaczkach

zmniejszona retikulocytoza

niedokrwistość aplastyczna  w przełomach aplastycznych niedokrwistości hemolitycznej

SRETC – skorygowana bezwzględna liczba retykulocytów

liczba retykulocytów w jednostce objętości krwi skorygowana w oparciu o współczynnik korekcyjny (WK) zależny od hematokrytu os badanej

Czynniki niezbędne do prawidłowej erytropoezy:

erytropoetyna (EPO)  żelazo, miedź, kobalt  kwas foliowy, witaminy B12, B1, B6, C, E  aminokwasy  androgeny, somatotropina, tyroksyna, glikokortykoidy

niedokrwistość makrocytowa

RBC ↓HGB, HCT ↓ lub N; ↑MCV, MCH, RDW, HDW duże, owalne makrocyty i megalocyty o prawidłowym stopniu hemoglobinizacji, anizocytoza, poikilocytoza z owalocytami, ciałka Howella-Jolly, go, pierścienie Cabota

niedokrwistość makrocytowa z niedoboru wit. B12

 obniżony poziom witaminy B12 w surowicy (<150 pmol/L)  podwyższony poziom kwasu metylomalonowego we krwi i moczu  podwyższony poziom homocysteiny we krwi

niedokrwistość makrocytarna - choroba Addisona- Biermera

test Schilinga +, brak wchłaniania radioaktywnej B12, prawidł wchłanianie w obecności IF  badania immunologiczne: p/ciała przeciwko k. okładzinowym, p/ciała przeciw IF

niedokrwistość makrocytarna - niedobór kw. foliowego

↓ poziom kw foliowego w surowicy (<3 ng/mL) i erytrocytach (<150 ng/mL)  ↑ poziom kw formiminoglutaminowego (FIGLU) we krwi i moczu, ↑ po obciążeniu histydyną ↑ Hcy we krwi i moczu

przyczyny neutrofilii> 7.5 x G/L

bakteria/ grzyb/pierwotniak/ pasożyt, wirus(półpasiec)  nowotwory  po splenektomii  sterydoterapia, sole litu  przewlekła mieloproliferacja  urazy, ch. metabol (mocznica, kwasica)  III trymestr

przyczyny neutropenii <1.5 x G.L

Wrodzone/nabyte choroby kom. pnia, toksyny, cytostatyki, zwiększone niszczenie, procesy immunolog.

przyczyny monocytozy > 1g/l

inf. bakteryjne, grzybicze, pasożytnicze, wirusowe  gruźlica, kiła  podostre zap. wsierdzia  regeneracja leukocytozy po neutropenii  nowotwory  przewlekłe procesy mieloproliferacyjne  kolagenozy

przyczyny monopenii <0.1 g/l

 glikokortykoidy  infekcje powodujące neutropenię

eozynofilia >0.5 g/l

pasożyty  ch. alergiczne (astma oskrzelowa, katar sienny)  choroby nowotworowe (ziarnica złośliwa)  przewlekłe procesy mieloproliferacyjne  kolagenozy (RZS, guzkowe zapal tętnic)

eozynopenia <0.1 g/l

choroby endokrynologiczne (nadmierne wydzielanie GKS)  sterydoterapia  ostre infekcje bakteryjne  nadczynność tarczycy  marskość wątroby

bazofilia >0.2 g/l

 natychmiastowe reakcje nadwrażliwości  niedoczynność tarczycy  stany zapalne (wrzodziejące zapalenie jelit)  zespoły mieloproliferacyjne (przewlekła białaczka szpikowa)  nowotwory RZS

BAZOPENIA < 0.05 G/L

 ostre infekcje  stres  nadczynność tarczycy  anafilaksja  wiek starczy

LIMFOCYTOZA > 4.5 x G/L

 przewlekłe zespoły limfoproliferacyjne  choroby zakaźne (mononukleoza zakaźna, CMV, WZW)

limfopenia < 1.0 x G/L

wrodzone i nabyte zespoły zaburzeń odporności  napromieniane  cytostatyki  sterydoterapia  wstrząs  zespół Cushinga  sarkoidoza, kolagenozy

wpływ wysilku na badanie czynników krzepnięcia

↑vWF oraz cz. VIII - 2,5 do 3x, kompleks TAT, FPA, F1+2, DD, aktywacja fibrynolizy... PLT: aktywacja - agregacja, uwalnianie βTG i serotoniny

wpływ ostrego stresu na badanie cz. krzepnięcia

↑ vWF, czynnik VIII, fibrynogen, t-PA, ↓ czynniki V, VIII, IX

wpływ czynników hormonalnych na badanie układu krzepnięcia

Ciąża – ↑ VII, X, Fib x, vWF 3x, PAI 1 i 2, DD, TAT, F1+2, ↓ białka S o 30%, APC-R  Menopauza –↑ Fib i VIII  A/koncepcja i HRT: zal. od estro, wieku, dawki, podania – ↑ F1+2, FPA,↓ APC-R i białka S  miesiączka: Fibr itp - najpierw↓ f. lutealna↑

liczba płytek a objawy skazy krwotocznej(N: 150 - 400 G/L)

50 -150 G/L Sporadyczne krwawienia, związane z zaburzeniami funkcji płytek 10 - 50 G/L Krwawienia pourazowe, okołozabiegowe, po ekstrakcji zęba... <10 G/L Krwawienia spontaniczne

Zaburzenia adhezji (PLT -Ściana naczynia)

- choroba von Willebranda - zespół Bernarda - Souliera

Zaburzenia agregacji (PLT -PLT)

- afibrynogenemia - trombastenia Glanzmanna (GP IIb/IIIa)

3. Zaburzenia sekrecji płytkowej i mechanizmów transdukcji sygnałów

- nieprawidł. spichrzanie w ziarnistościach - zaburz transdukcji sygnału (interakcji PLT- agonista, receptorowe, akt białka G, fosforylacji, mobilizacji Ca) - zab. przmian kw arachidonowego i syntezy TXA2 - zab. regul. cytoszkieletu

mutacja Leiden

Oporność na białko C (APC-R) -przyczyna nadkrzepliwości wrodzonej, 5% ludności, 20 -25% pacjentów

Metody przyspieszania eliminacji trucizn z ustroju

intens diureza z alkalizacją• hemodializa • powtarzane dawki C aktywowanego • hemoperfuzja przez kolumny adsorpcyjne • plasmofereza • MARS (dializa albuminowa) +alkalizacja moczu

wskazania do hemodializy

metanolem  ciężkie zatrucie salicylanami (stężenie powyżej 100mg/dl)  glikolem etylenowym  litem  mannitolem  teofiliną

wskazania do hemoperfuzji

Leczenie ostrych zatruć:  antydepresanty trójcykliczne  benzodwuazepiny  teofilina  grzyby

wskazania do plazmaferezy

digoksyna,  muchomor sromotnikowy

interakcje alkoholu

z salicylanami: po podaniu 1g aspiryny stężenie alkoholu wzrasta o 39% • z benzodwuazepinami: wpływ addycyjny depresyjny na OUN • z cefalosporynami: blokowanie metabolizmu aldehydu octowego