Koło 1

 0    85 Datenblatt    FiszerMD
mp3 downloaden Drucken spielen überprüfen
 
Frage Antworten
Heksokinaza Km i powinowactwo
Lernen beginnen
wysokie powinowactwo (małe Km) w stosunku do substratu, hamowana przez produkt
Heksokinaza reakcja
Lernen beginnen
glukoza +ATP - glukozo-6-fosforan z ADP
Glukokinaza gdzie?
Lernen beginnen
hepatocyty i komórki B wysp Langerhansa
Glukokinaza Km
Lernen beginnen
Wysokie Km (małe powinowactwo), brak hamowania przez produkt
Izomeraza fosfoheksozowa reakcja
Lernen beginnen
glukozo-6-fosforan i Mg2+ - fruktozo-6-fosforan
Fosfofruktokinaza-1 hamowana prez
Lernen beginnen
cytrynian oraz ATP
Fosfofruktokinaza-2 produkt
Lernen beginnen
fruktozo-2,6-bisfosforan
Aldolaza reakcja
Lernen beginnen
fruktozo-1,6-bisfosforan - fosfodihydroksyaceton i gliceraldehydo- 3-fosforan
Izomeraza fosfotriozowa reakcja
Lernen beginnen
fosfodihydroksyaceton - gliceraldehydo- 3-fosforan
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa reakcja
Lernen beginnen
gliceraldehydo- 3-fosforan + fosforan nieorganiczny - 1,3-bisfosfoglicerynian
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa co zachodzi i typ reakcji
Lernen beginnen
fosforylacja oksydacyjna, Nad+ w Nadh + H+
Kinaza fosfoglicerynianowa
Lernen beginnen
1,3-bisfosfoglicerynian + ADP (fosforylacja substratowa) - 3-fosfoglicerynian + ATP
Enolaza hamowana przez
Lernen beginnen
Fluorek
etap regulacji glikolizy
Lernen beginnen
1Heksokinaza, 2 Fosfofruktokinaza-1 (najważniejszy), 3 Kinaza pirogronianowa
samoistna fruktozuria
Lernen beginnen
brak fruktokinazy
dziedziczna nietolerancja fruktozy
Lernen beginnen
brak aldolazy B, trzba unikać fruktozy i sacharozy
deficyt galaktokinazy
Lernen beginnen
autosomalna recesywna, dużo galaktozy we krwi i w moczu
galaktazemia klasyczna
Lernen beginnen
brak galaktozo-1-fosfatazo urydynotransferazy (GALT), autosomalna recesywna
galaktazemia klasyczna co powoduje
Lernen beginnen
akumulacja galaktozo-1-fostatazy
reduktaza aldozowa potrzebna przy
Lernen beginnen
Potrzebna przy nadmarze galaktozy
Glukoneogeneza główne substraty
Lernen beginnen
aminokwasy glukogenne, mleczan, glicerol oraz propionian
karboksylaza pirogronianowa
Lernen beginnen
pirogronian - szczawiooctan, enzym mitochondrialny i wymagający biotyny i ATP,
Karboksylaza pirogronianowa pozytywny efektor
Lernen beginnen
acetylo-CoA
pierwszy enzymem regulatorowym gukoneogenezy
Lernen beginnen
Karboksylaza pirogronianowa
Glikogen mięśnie szkieletowe
Lernen beginnen
400g glikogenu (1-2% masy)
Glikogen wątroba
Lernen beginnen
100g glikogenu (6-8% masy)
fosforylaza glikogenowa katalizuje
Lernen beginnen
usunięcie reszty glukozy z nieredukującego końca glikogenu
Fosfoglukomutaza katalizuje odwracalną reakcję
Lernen beginnen
glukozo-1-fosforan - glukozo-6-fosforan
Pirofosforylaza UDP-glukozy
Lernen beginnen
glukozo-1-fosforan + UTP - UDP-glukoza +PPi
Rola rozgałęzień w glikogenie
Lernen beginnen
biologiczną rolą rozgałęzień w glikogenie jest wzrost rozpuszczalności glikogenu oraz zwiększenie liczby końców nieredukujących
Synteza rozgałęzień w glikogenie
Lernen beginnen
wiązania te są syntetyzowane przez enzym rozgałęziający wiązania A1-A6
Rola glikogeniny w syntezie glikogenu
Lernen beginnen
rolę zarówno primera, jak i enzymu syntetyzującego początkowy łańcuch glikogenu, pełni specjalne białko glikogenina
Losy pirogronianu w warunkach aerobowych
Lernen beginnen
pirogronian może zostać przekształcony do glukozy i glikogenu na drodze glukoneogenezy lub utleniony do acetylo- CoA w celu uzyskania energi
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej enzymy, koenzymy
Lernen beginnen
proces wymaga sekwencyjnego działania trzech różnych enzymów i pięciu różnych koenzymów lub grup prostetycznych - TPP, FAD, HS-CoA, NAD+ i liponianu
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej witaminy
Lernen beginnen
tiamina B1 (w TPP), ryboflawina B2 (w FAD), niacyna B3 (w NAD+) oraz pantotenian B5 (w HS-CoA)
Regulacja kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej
Lernen beginnen
kompleks jest hamowany przez produkty reakcji, NADH i acetylo-CoA
Tkanki z aktywnym szlakiem pentozowym
Lernen beginnen
nadnercze, wątroba, jądra, tk. tłuszczowa, jajniki, gr. mlekowy, erytrocyty
Szlaki syntez wymagające NADPH
Lernen beginnen
synteza kwasów tłuszczowych, synteza cholesterolu, synteza neuroprzekaźników, synteza nukleotydów
Szlaki wymagające NADPH Detoksykacja
Lernen beginnen
redukcja utlenionego glutationu, monooksygenazy zawierające cytochrom P450
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa
Lernen beginnen
katalizuje nieodwracalną reakcję odwodorowania glukozo-6-fosforanu przy węglu 1
pierwsza reakcja fazy oksydacyjnej szlaku pentozofosforanowego
Lernen beginnen
odwodorowanie glukozo-6-fosforanu, jest fizjologicznie nieodwracalna, ogranicza szybkość szlkaku
najważniejszym czynnikiem regulacyjnym szlak pentozowy
Lernen beginnen
dostępność NADP
faza nieoksydacyjna szlaku pentozofosforanowego jest kontrolowana przede wszystkime przez
Lernen beginnen
dostępność substratów
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
Lernen beginnen
genetycznie uwarunkowany, dziedziczy się w sposób dominujący sprzężony z chromosomem X
niedobór G-6-PD jest przyczyną
Lernen beginnen
anemii hemolitycznej indukowanej lekami
Vicia faba zawiera
Lernen beginnen
diwicynę - glikozyd puynowy
fawizm
Lernen beginnen
erytrocyty ulegają lizie 24 to 48 godzin po spożyciu bobu, uwalniając do krwi wolną hemoglobinę
anemia w przypadku niedoboru G-6-PD może być indukowana
Lernen beginnen
lekami o dużym potencjale oksydacyjno-redukcyjnym, np. leki przeciwmalaryczne (chlorochina), sulfonamidy, dapson, nitrofurantoina, witamina C w dużych dawkach, polopiryna, witamina K (głównie u noworodków)
Objawy niedoboru dehydrogenazy G-6-PD
Lernen beginnen
ciałka Heinza w cytoplazmie erytrocytów, u około 5% osób z niedoborem G-6-PD już w okresie noworodkowym może ujawnić się hiperbilirubinemia
Leczenie niedoboru dehydrogenazy G-6-P
Lernen beginnen
przetaczanie krwinek czerwonych, splenektomia
W erytrocytach GSH jest niezbędny dla
Lernen beginnen
utrzymania prawidłowego kształtu krwinek czerwonych i dla utrzymania hemoglobiny w formie zredukowanej – Fe2
ciałka Heinza
Lernen beginnen
(powstają ze zdenaturowanej Hb i białek zrębu erytrocytu). grupy –SH hemoglobiny są utleniane, tworząc mostki między cząsteczkami – powstają agregaty
Niedobór dehydrogenazy G-6-P a malaria
Lernen beginnen
niedobór G-6-PD chroni przed najgroźniejszą postacią malarii – zarodźcem sierpowatym,
najczęściej występującą postacią niedoboru G-6-PD jest
Lernen beginnen
niedobór charakteryzujący się 10-krotną redukcją aktywności enzymu w krwinkach czerwonych, występuje u 11% Amerykanów pochodzenia afrykańskiego
Choroba von Gierkego
Lernen beginnen
niedobór gklukozo-6-fosfatazy, nagromadzenie glikogenu w wątrobie i kanalikach nerkowych
Choroba Pompego
Lernen beginnen
niedobór kwaśnej maltazy, nagromadzenie glikogenu w lizosomach
Choroba Forbesa lub Corinch
Lernen beginnen
Brak enzymu usuwającego rozgałęzienia, Hipoglikemia głdowa, gromadznie rozgałęzionych polisacharydów
Choroba Andersena
Lernen beginnen
Brak enzymu rozgałęziającego, Hepatomegalia
Syndrom McArdle'a
Lernen beginnen
brak fosforylazy glikogenowej w mięśniach, mniejsza zdolność do wysiłku, zbyt dużo glikogenu
Choroba Hersa
Lernen beginnen
Niedobór fosforylazy glikogenowej w wątrobie, hepatomegalia
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa I
Lernen beginnen
chorzy z bardzo małą aktywnością enzymu, < 10%, z objawami przewlekłej hemolizy
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa II
Lernen beginnen
ze znacznym niedoborem G-6-PD, z przejściową hemolizą
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa III
Lernen beginnen
chorzy z umiarkowanym niedoborem, 10-60% normy, z przejściową hemolizą indukowaną lekami lub zakażeniem
Bariera wewnętrznej błony mitochondrialnej brak transportera dla
Lernen beginnen
szczawiooctanu
przed transportem do cytozolu, szczawiooctan utworzony z pirogronianu musi
Lernen beginnen
zostać zredukowany do jabłczanu przez mitochondrialną dehydrogenazę jabłczanową, co zużywa 1 cz. NADH
kompleks dehydrogenazy pirogronianowej
Lernen beginnen
dehydrogenaza pirogronianowa, acetylotransferaza dihydroliponoamidowa, dehydrogenaza dihydroliponoamidowa
enzym rozgałęziający dziala od
Lernen beginnen
11 reszt glukozowych
enzym rozgałęziający tworzy wiązanie
Lernen beginnen
1-6 glikozydowe
w trzustce, G-6-P syntetyzowany przez glukokinazę jest sygnałem o zwiększonej dostępności glukozy i prowadzi do wydzielenia
Lernen beginnen
insuliny
Fosfofruktokinaza-1 jest hamowana przez
Lernen beginnen
cytrynian oraz ATP
Fosfofruktokinaza-1 jest aktywowana przez
Lernen beginnen
5′-AMP, fruktozo- 2,6-bisfosforan
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a insulina
Lernen beginnen
insulina stymuluje defosforylację enzymu - PFK-2 ulega aktywacji i wzrasta stężenie F-2,6-BP, który aktywuje glikolizę
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a glukagon i noradrenalina
Lernen beginnen
glukagon i noradrenalina stymulują fosforylację enzymu bifunkcyjnego - PFK-2 ulega inaktywacji, a FBPaza-2 jest aktywowana
fizjologicznie, stosunek GSH do GSSG w erytrocytach wynosi
Lernen beginnen
500
GSH w erytrocytach służy jako
Lernen beginnen
bufor sulfhydrolowy, który utrzymuje reszty cysteinowe Hb i innych białek erytrocytarnych w formie zredukowanej fizjologicznie,
aminopiryna i antypiryna wzmagają u osób z pentozurią
Lernen beginnen
wydalanie ksylulozy
barbital lub chlorobutanol powodują znaczny wzrost
Lernen beginnen
przekształcania glukozy w glukuronian
enzym rozgałęziający
Lernen beginnen
1,4-1,6 transglukozydaza
enzym usuwający rozgałęzienia
Lernen beginnen
a-1,6-glukozydaza
acetylo-CoA a losy pirogronianu hamowanie
Lernen beginnen
dehydrogenazę pirogronianową
acetylo-CoA a losy pirogronianu podubdzanie
Lernen beginnen
karboksylazę pirogronianową
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 1
Lernen beginnen
pirogronian łączy się z TPP i ulega dekarboksylacji  powstaje reszta hydroksyetylowa, która wiąże się z pirofosforanem tiaminy, tworząc hydroksyetylo-TPP
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 2
Lernen beginnen
hydroksyetylowa grupa przyłączona do TPP ulega utlenieniu do grupy acetylowej i jednocześnie jest przenoszona na liponoamid, produktem reakcji jest acetyloliponoamid
Aktywność acetylotransferazy dihydroliponoamidowej – E2 - etap 3
Lernen beginnen
grupa acetylowa jest przenoszona z acetyloliponoamidu na koenzym A, tworząc acetylo-CoA
Aktywność dehydrogenazy dihydroliponoamidowej – E3 - etap 4
Lernen beginnen
dehydrogenaza dihydroliponoamidowa (E3) regeneruje utlenioną formę liponoamidu, dwa elektrony są przenoszone na grupę prostetyczną enzymu - FAD - a następnie na koenzym NAD

Sie müssen eingeloggt sein, um einen Kommentar zu schreiben.