Nerki 3 czesc

Submikroskopowe KZN =SKZN ->def

Jest to glomerulopatia z prawidlowym obrazem wycinka nerki w mikroskopie swietlnym przebiegajaca pod postacia zespolu nerczycowgo.

Przyczyny pierwtonego i wtorego SKZN

Pierwotnego nie są znane, wtóre zazwyczaj leki (NLPZ, zwlaszcza fenoprofen, lit, tiopronina) i zespoly limofoproliferacyjne.

Obraz SKNZ

Z. nerczycowy, bialkomocz czesto>10g, cis zazwyczaj ok lub lekko podwyz., krwinkomocz u 20%, krwiomocz 1%. Samoistne remisje w 40-50%

Leczenie SKNZ - jak uzyskujemy remisje? co gdy wystepuje steroidoopornosć?

Predniozon p. o, do 2 nawrotow mozna leczyc tak samo 2) Cyklofosmaid, cyklosporyna, takrolimus, MMF

Rokowanie w SKZN?

Całkowita remisja do 85 % po 4-5 miesiacach, jednak czestosc nawrotow po odstawieniu cyklosporyny to 60-90%

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłebuszków nerkowych (OSSKN) -> def

Grupa nefropatii których wspólną cecha jest wyjściowe uszkodzenia podocytów tzw. podocytopatie z postepujacym stwardnieniem kłębuszków i towarzyszącym przyrostem macierzy mezangium

Przczyny piewrotnego i wtornego OSSKN?

Pierwotne nie sa znane, Wtórne: hiperfiltracja, toksyny egzogenne (np. heroina, pamidrionian, takrolimus) lub zakazenie HIV, rzadziej parwowirus B19, CMV lub EBV

Przyczy hiperfiltracji klebuszkowej? 5

1) Nefropatia refluksowa 2) Zlosliwe NT 3 ) Zmniejszona ilosc czynnego miazszu nerek 4) Znaczna otyłość 5) Niedokrwistośc sierpowatokriwnkowa

Obraz kliniczny OSSKN?

Najczestsza manifestacja jest białkomocz u 75% dochodzi do z. nerczycowego w pozosstałych przypadkach białkomocz pozostaje subnerczycowy, Krwinkomocz do 50%, krwiomocz do 10%, NT u 30%

Czy wystepuje samoistan remisja i jakie jest rokowanie w OSSKN?

Samoistne resmisje nie wystepuja a u 50 % chorych niewydolnosc nerek rozwija sie w ciagu 10lat

Leczenie OSSKN w zaleznosci od bialkomoczu

1 gdy= <3.5 g/d -> ACEI/ARB plus ograniczenie bialka do 0.8g/kg. mc i sodu do 50-100mmol/d gdy >3.5g -> prednizon jak w SKZN

Leczenie chorych steroidopornych? Plus rokowanie w OSSKN?

1) Cykolosporyna 2 ) Takrolimus 3 ) MMF. Rokowanie niekorzystne u polowy mocznica w ciagu 10lat

Błoniaste KZN (BKZN) def! plus pierwotna przyczyna

Uszkodzenie bł. podstawnej kłebuszka przez kompleksy immuno. co powoduje bialkomocz. Pierwtona przyczyna w 75% nieznana. Krązace przeciwciala dla fosfolipazy A2 u 80% na pierwtone BKZN.

Przyczyna wtornego BKZN

Nowotwory, guzy lite w tym rak pluca, zoladka i j. grubego, SLE, HBV, HCV, leki, sakroidoza

Obraz BKZN

W 2/3 Z. Nerczycyowy (najczesta przyczyna tego zespolu), u reszty subnerczycowy 2) Kriwnkomocz u 50 %, krwiomocz rzadko 3) Nt pozno gdy GFR mocno spada 4) U 1/2 incydenty zakrze-zator.

Rozpoznanie i rokowanie BKZN

Histpat z wycinka nerki ale sa dostepne komerycyjne testy na p/ciala przeciwko rec. fosfolipazy A2, Samoistne remisje u 5-25% chorych, We wtorych usuniecie przyczyny zazwyczaj pozwala na wylecznie.

Skrobawica nerek -def plus podzial

Glomeluropatia bedąca wynikiem odkładania się w kłebuszkach nierozpuszczalnego białka o budowie włókienkowej zwanym amyloidem. Podział: skrobawica AL i AA

Skrobawica Al - charakterystyka

Dominuja złogi w kłebuszkach. Objawia się z. nerczycowym i niewydolnoscia nerek. Zwykle nie wystepuje NT i krwinkomocz. A bialkomocz jest selektywny. Przeszcepianie kom macierzyystych moze zmniejszyc bialkomocz do 70%

Skrobawica AA-charakterystyka

Dominują złogi w obszarze cewkowo-sródmiazszowym i w naczyniach kory nerek. Pierwszym obj. jest bialkomocz i niewydolnosc nerek.

Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnych - Def

Odkładanie się złógów w kłebuszkach podjenostki monoklonalnej immunoglobuliny w postaci ziarnistych zlogow co postepujac daje obraz guzkowe stwardnienia klebuszkow. Wystepuje u 5% ze szpiczakiem plazmocytowym. Bialkomocz nerczycowy rzadko krwinkomocz

Zespół Alporta (AS) def plus typy

Dziedziczna nefropatia spowodowana zaburzeniem syntezy lancuchow alpha kolageny typu IV-> uszkodzenie bł. podstawnych kłebuszkow. W 85% AS sprzezony z plcia (XLAS) reszta autosomalnie

Obraz AS w XLAS i w autosomalnych dziedziczeniach

XLAS chorouja mezczyzni, kobiety nie choruja albo lagodny przebieg->Krwinkomocz i białkomocz, 2) czuciowe uszkodzenie sluchu3) objawy oczne Autosomalne jak w XLAS tylko u obu plci

Leczenie XLAS

Wylacznie objawowe - leczenie bialkomoczu i hamowanie progresji PNN

Nefropatia cienkich bł. podstawnych =Łagodny krwiomocz rodzinny -> def

Wrodzona glomerulopatia autosomanie dominujaco cech. sie mniejsza gruboscia bł. podstawnej włośniczek klebuszkow Wystepuje krwinkomocz stwierdzany czesto w dziedzinstwie. NIe ma swoistego lecznia i nie jest potrzebne

Choroba Fabry'ego ->def

Zwiazany z chrom. X zespol chor. spowodowany niedoborem A-galaktozydazyA co prowadzi do gromadzenia glikosfingolipidow w tkankach i zab. czynnosci wielu narzadow. Uszkodzenia nerek poczatkow objawia sie z czasem moze byc bialomocz nerczycowy i NN

Inne czeste zaburzenia wystepujace w CH. Fabry'ego plus leczenie

1) Uposledzenia wydzielania potu 2) Hipertermia 3) Parastezje 4) ból brzucha 5) nieprawidlowosci oczu i sluchu i serca 6) Char sa skorne naczyniaki rogowaciejace

Z. Nerczycowy -> definicja

Stan kliniczny char. sie białkomoczem >3,5g oraz hipoalbuminemia, lipiduria, hiperlipidemia i obrzekami

Norma wydalania bialka z moczem dla zdrowego czlowieka

O bialkomoczu fizjologicznym mowimy kiedy nie przekracza on 150mg na dobre a srednio wynosi 50mg

Przyczyny z. nerczycowego (3)

Glomerulopatie pierwotne, wtorne do innych chorob np cukrzycy, skrobawicy, Nt, nowotworu, zakazenia i glomerulopatei wrodzone

Kiedy zwykle wystepuja obrzeki plus co jest przyczyna ich powstawania?(2+2)

Gdy utrata bialka dobowa >5g a stezenie albuminy w surowicy =< 25g/l. Podstawowa przyczyna obrzekow jest uposledzenie sodu i wody plus u chorych z hipoalbuminemia <20g/l dochodzi do obnizenia cis onkotycz. ->ucieczka H20 do przest. zewnacz.

Co sprzyja zakrzepicy w Z. Nefrytycznym?

Utrata z moczem: bialka S i plazminogenu oraz nasilenie syntezy czyn V, von wilebranda, tkankowego, antyplazminy i alpha2-makroglobuliny

Co powoduje podatnosc na zakrzenia w Z. Nefrytycznym

Utrata IgG z moczem

Co moze wystepowac gdy przed gdy Z. nerczycowy rozwija sie powoli? Przy jakim zatrzymaniu wody pojawiaja sie obrzeki?

Obj. ogolne: zmeczenie, bol glowy i brzucha, utraata laknienia, zab. miesiaczkowania. Moze zwracac uwage pienienie sie moczu ,. Gdy w ustroju zgromadzi sie 4-5 l H20

Co sugeruje wystepowanie NT w przebiegu Z. nerczycowego i co moze sie dziac przy ciezkiej hipoalbuminemii u osob starszych?

NT sugeruje wtorne glomerulopatie, a moga wystapic spadki cisnienia ortostatyczne i hipotensja

Objawy brzuszne a Z. Nerczycowy?

W ciezkim zespole moga wystapic przelomy brzuszne -> krótkotrwaly nagly silny bol brzucha z wymiotami i obrona miesniowa i goraczko, w yniku obrzeku bl. sluz p. pok

U ilu % przebiega ostra zakrzepica i jak ona sie objawia?

nawet do 50% objawia sie zawałem nerki tzn. bol w okolicy ledzw., nagle pogarszanie sie czynnosci nerek i nagle wystapienie krwiomoczu

Co oznaczamy a czego nie oznaczamy do monitorowania Z. Nerczycowego?

oznaczamy CRP a OB jest nieprzydatne

Jaka dieta w Z. nerczycowym?

ograniczenie sodu do 50-100 mmol. d (2-6g Nacl /dob.), bialka do 0.8-1g/kg + co traci z moczem i tluszcze z cholesterolem <30%kalorii

Lecznie moczopedne u chorych z wydolnymi nerkami

Zaczynamy od diuretyku tiaz z diur. oszczed. potas np hydrochlorotiazyd plus amiloryd gdy nie dziala dajemy petlowy np. furosemid. Intensywnosc lecz. tak aby spadek 0.5kg na dobe przy diurezie 2-2.5l/d

Co robimy w razie objawow hipowolemi? (hipotensja ortostatyczna, spadek GFR) i ciezkich obrzekow?

Przed podaniem furosemidu przetoczyc 100ml 20% roztworu albuminy. Uzupelniac potas gdy < 3.5 mmol/l

Hamowanie uklady RAA w Z. Nerczycowym

ACEI/ARB, obnizajac cis mozemy zmieniszyc bialkomocz do 50%, start od najmniejszych daw. powoli zwieksz. REgularna kontrola kreatyniny i potasu!!! Czasem mozna skojarzyc ACEI plus ARB

Lecznie hipolipemizujace w Z. nerczycowym?

Zmniejszenie bialkomoczu zazwyczaj towarzyszy spadek lipidow. Wlaczamy statny dopiero gdy nie uda sie obnizyc bialkomoczu

Zapobieganie i leczenie zakrzepicy w Z>nerczycowym?

nie zaleca sie rutynowej profilaktyki p/zakrzep. Wyjatek: chorzy z duzym ryzykiem: bloniaste KZN, albuminy w surowicy <25g/l i inne czyn. ryzyka. Leczenia standardowe p/zakrzepowe

Śródmiązszowe zap. nerek =ŚZN ->def

Jest procesem zap. toczacym sie w tk. śródmiąższ. nerek o etio. niezakz.(toksyny egzo lub endo) albo spow przez drobnoustroje i wtedy bywa zal. do zak. ukl. moczowego. Z reg. wspolistnieje z uszkodzeniem cewek->dlatego cewkowo-srodmiazsz.

ŚZN zwane takze jako cewko-srod zap. ner = CŚZN moze byc ostre i przewlekle -> podział ostego x 4

1) CŚZN wywolane przez leki 2) przez zakazenia 3) w przebiegu ch. ukladowych 4) idiopatyczne

Ostre CŚZN wywolane przez leki - ktore najczesciej?

1) NLPZ w tym fenprofen, fenylobutazon, ibuprofen, indometacyna i inne 2) ant: ampicylina, metycylina, penicylina, wanko, cypro, tetra 3) inne, rzadko np. diuretki, cymetydyna, allopurynol

Ostre CŚZN w przebiegu chorob ukł, podzial

A) z wtórnym KZN: SLE B) bez wtornego KZN - sespol Sjogrena

U osob z predyspozycja gentyczna lub nadwrazliwoscia dochodzi pod wplywem antygenu do reakcji immunologicznej, w jakim mech. najczesciej?

Głównie procesy kom. zwiazane z limf T w tk. srodmiazszowej i wydzielaniem prozap. cytokin, rzadko procesy humorlane z akt. dopelniacza

Jak wyglada obraz ostego CŚZN?

Brak typowego obrazu: z rozna czestoscia stwierdza sie: 1) bol ok. ledz.,2) skapomocz, 3) osutke plamisto-grudkowa 4) krwiomocz5) goraczke6) NT 7)

Co jest najbardziej char dla polekowego CŚZN?

Skojarzenie bolu ze skapomoczem i osutka. Objawy pojawiaja sie zwykle w okresie 3tyg od przyjmowania leku.

Rozpananie OCŚZN

Na podstawie wywiadu i po wykluczeniu inncyh przyczyn, Biopsja gdy istnieja powazne watpliwosci co do przyczyny

Co w badaniu ogolnym moczu w ostrym CŚZN?

1) białkomocz zazwyczja niewielki <1g/d lub umiark.ok. 2g /d nerczycowy bialkomocz sugeruje na polekowy. Krinkomocz i leukocyturia u wiekszosci, char jest eozynofiluria

Co oznacza eozynofiluria?

TZn, ze eozynofile stanowia >1% leukocytow w osadzie moczu

Badania krwi w OCŚZN?

w plekowym w rozmazie krwi obwodowej moze byc eozynofilia

Leczenie OCŻZN polega przede wszystkim na usunieciu znanej lub podejrzanej przyczyny, kiedy wskazane sa GKS i jakie stosujemy?

W przypadku ostrego polekowego 1) metyloprednizolon iv. 3 dni -> predniozon p. o do prawidl. kreatyniny plus kilka dni, gdy w ciagu kilku tyg nie idzie lecz. mozna dodac: cyklofosfamid lum MFM

Rokowanie CŚZN?

50 % uzyskuje remisje, reszta roznego stopnia uposledzenie czynnosci nerek

Przewlekle CŚZN trwa min 3 miesiace, podzial pierwotnych przewleklych?

1) odmiedniczkowe(poch. bak.) 2) gruzlica nerek3) polekowe 4) toksyczne (zatrucia)5)przez choroby metabol. 6) przez ch. immuno. 7) przez choroby krwi

Wtórne CŚZN?

1) w przebiegu glomerulopatii 2) w przebiegu chorób naczyń 3) spowodowana zaburzeniami strukturalnymi ukl. moczowego

Nie zrobilem fiszki z tubolopati cewkowej blizszej, dalszych i typu 4 , nie mam pojecia jak zrobic z tego fiszke

:(:(:(

Moczówka prosta Nerkowa -> def

Spowodowana zaburzeniem odp cewek nerkowych na dzialanie wazopresyny, objawia sie wielomoczem i polidypsja, gdy nie ma podazy plynow rozwija sie odwodnienie hipertoniczne

Lecznie moczowki prostej nerkowej?

Odpowiednia podaz plynow oraz wyrownanie odwodnienia hipertonicznego, w celu zmniejszenia diurezy stosuj hydrochlorotiazyd w 2 dawkach

Cystynuria -> def

Wrodzona choroba-> defekt ukl. transport. w cewkach nerk. i p. pokarmowym dotyczacym cystyny i dwuzasadowych aminokwasow. Autosomalna recesywna

Nastepstwa cystynuri?

Wydalanie z moczem słabo rozpuszczonej cystyny jest powodem kamnicy Cystynowej, moze sie juz ujawnic u niemowlat ale zazwyczaj po 20r.z

Leczenie cystynurii?

Zwiekszenie podazy plynow, takze w nocy u doroslch do 4l/dob, alkalizacji moczu i leczeniu farmakologicznym (bedzie pozniej)

Zespół Fanconiego ->def

Spowodowany zlozonym defektem cewki blizszej dotyczacym reabsorpcji AA, glukozy, fosforanow niekiedy wodoroweglanow, kw. mocz, bialek, magnezu, potasu i wody, kurwa wszystkiego.

Leczenie Fanconiego?

wyrowanienie zaburzen homeostazy

Powiklania Fanconiego?

Utrata wszystkiego, obj: oslabienie, bol, wielomocz, zlamania patologiczne, zmniejszenie napiecia miesni az do wiotkich porazn przy duzym niedoborze potasu

Co sprzyja powstawaniu złogów moczowych?

1) wysokie stężenie substancji kamicorodnych takich jak: szczawiany, wapn, fosforany, k. moczowy, cystyna2) zastoj moczu 3) ZUM

Główny skład kamieni moczowych?

W wiekszosci są ze szczawianu wapnia, rzadziej z fosforanu wapnia, moczanow struwitu i cystyny

Gdzie najczesciej powtaja złogi?

W kielichach lub miedniczce nerkowej

Typowy obraz kliniczny kamicy nerkowej?

1) ból kolkowy najbardziej char, moga towarzyszyc wymioty, parcie na mocz, czesto oddawanie moczu w malych iloscich, goraczka przy ZUM, niekiedy krwiomocz

Badanie ogolne moczu w kamicy?

U 3/4 krwinkomocz lub krwiomocz, u 3% leukocyturia i bakteriomocz wskutek towarszyczacego ZUM

Badanie krwi w kamicy?

NIe ma char obrazu krwi, czesto umiarkowana leukocytoza <15tys, wieksza leukocytoza, podniesione OB i CRP wskazuje na ZUM

Badania obrazowe ktore mozemy wykonac w celu diagnostyki kamicy?

RTG przegladowe brzucha, USG ukl. mocz, Spiralna TK, Urografia

Doraźne zniesienie silnego bolu w kamicy?

1) NLPZ: ketoprofen lub diklofenak 2) opioidy: petydyna, tramadol, siarczan morfiny 3) leki. rozkurczajce nacz.: 1) drotaweryna, hioscyna, oksyfenonium papaweryna

Dorazne lecznie bolu slabszego w kamicy

1) NZPZ, 2 ) kodeina 3) preparaty zlozone z paracetamolem, z ASA czy z ibuprofenem. Rozkurczajace jak w silnym

Wskazania do pilnej konsultacji urologicznej lub hospitalizacji:

1) goraczka i objawy ZUM 2) skąpomocz lub bezmocz 3) Lecznie nie prowadzi do ustapienia bolu, zwlaszcza gdy zlog ma srednice >=5mm lub wystepuja nudnosci i wymioty

Lecznie inwazyjne kamicy nerkowej? (3)

1) Litotrypsja pozaustrojowa (ESWL) kruszenia za pomoca fal uderzeniowych 2) Nefrolitotrypsja przeskorna (PCNL): endoskop to ukl. kielich-mied. 3) Litotrypsja ureteroendoskop. (URSL): endo przez cewke4) chirurgia

Postepowanie nieswoiste w kamicy? (3)

1) duza ilosc plynow z diureza >=2l/dob 2) Nie jesc tego z czego sa kamienie 3) Spozycie soli kuchennej <6g/d bo dziala w wiekoszsci kalciuretycznie