→ Niedobory Odpornosci Zwiazane Z Zaburzeniami Czynnosci Kom. Zernych → Start Lernen / Flashcards Herunterladen MP3

Lernen beginnen

Frage		Antworten
wrodzona neutropenia Lernen beginnen		kom. macierzyste linii mieloidalnej sa obecne ale zadko roznicuja sie powyzej stadium promielocytu
ciezka wrodzona neutropenia Lernen beginnen		zahamowanie dojrzewanaia na etapie promielocytow, mutacje w genie ELANE kodujacym alastaze nautrofilow, wystepuje cykliczna
zespol WHIM Lernen beginnen		cechy mieszanego niedoboru odp z neutropenia, defekt genu kodujacego receptor dla chem, okin CXR4
nabyta neutropenia Lernen beginnen		czesciej niz wrodzona, zes sjorgena lub SLE- autoprzeciwciała moga niszczyc neutrofile
przewlekla choroba ziarniakowa Lernen beginnen		zaburzony mechanizm wewnatrzkomorkowego zabiujania patogenow przez reaktywne formy tlenu, defekt bialka tworzacego oksydaze NADPH
zespol Chediaka Higashiego Lernen beginnen		zaburzenia fagocytozy, brak fuzji fagosomu z lizosomem, opzninoa fuzja olbrzymich lizosomow z fagosomami- przyczyna
niedobory cz. adhezyjnych Lernen beginnen		typ1(LAD1)- mutacja genu kodujacego lancuch beta 2 wspolny dla 4 integryn, zwiekszona liczba granulocytow, Typ2(LAD2) defekt syntezyfukozy z GDPmannozy

niedobory odpornosci zwiazane z zaburzeniami czynnosci kom. zernych