Frage  |
Antworten |
Najczęstsza wrodzona niedokrwistość? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Najczęstsza nabyta niedokrwistość hemolityczna Lernen beginnen
|
|
NH autoimmunologiczna z p/ciałami typu ciepłego
|
|
|
Nawracający silny ból rąk i stóp jest charakterystyczny dla Lernen beginnen
|
|
niedokrwistości sierpowatokrwinkowej
|
|
|
ciałka heinza są charakterystyczne dla Lernen beginnen
|
|
niedoboru G-6-PD i methemoglobinemii
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej
|
|
|
Rzekoma makrocytoza występuje w Lernen beginnen
|
|
anemii autoimmunologicznej z p/ciałami typu zimnego - spowodowana obecnoscia agregatów erytrocytowych
|
|
|
Ktorą niedokrwistość hemolityczną leczymy GKS? Lernen beginnen
|
|
Niedokrwistość z p/ciałami typu ciepłego; ew nocną napadową hemoglobinurię w okresach nasilonej hemolizy
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
kwas foliowy 1mg/d bezterminowo + wit. C + cynk; w ciężkich przypadkach rozważ allo-HCT
|
|
|
Jak leczymy methemoglobinemię? Lernen beginnen
|
|
Odstawić leki wywołujące; w ciężkich przyp.: błękit metylenowy i.v. +/- oksygenacja hiperbaryczna; w przewlekłej m.: wit. C + ryboflawina
|
|
|
Jak leczy się niedokrwistość sierpowatokrwinkową? Lernen beginnen
|
|
objawowo: leki p/bólowe, p/krzepliwe, nawodnienie; rozważ HYDROKSYMOCZNIK
|
|
|
NAJCZĘSTSZA NIEDOKRWISTOŚĆ Lernen beginnen
|
|
Z niedoboru żelaza (80%); na 2. m-cu n. chorób przewlekłych
|
|
|
Jaki jest najczęsciej pierwszy objaw n. z niedoboru Fe? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Jaki parametr jest charakterystyczny dla niedokrwistosci z niedoboru Fe? Lernen beginnen
|
|
OBNIŻONA FERRYTYNA; a także TIBC zwiększone
|
|
|
niedokrwistość chorób przewlekłych - jaki obraz czerwonokrwinkowy najczęsciej? Lernen beginnen
|
|
normocytowa normochromiczna
|
|
|
Opornosć na leczenie żelazem - kiedy? Lernen beginnen
|
|
Gdy brak wzrostu Hb o co najmniej 1 g/dL po 4-6 tyg leczenia Fe p.o. 100 mg/d
|
|
|
W jakich niedokrwistościach jest wysoka (>100tys.) retikulocytoza? Lernen beginnen
|
|
talasemii beta; ostrej niedokrwistości pokrwotocznej; większość n. hemolitycznych; przewlekłe choroby wątroby; niektóre n. immunohemolityczne
|
|
|
Jaka jest dawka Fe w leczeniu niedokrwistości? Kiedy można zakończyć podawanie Fe? Lernen beginnen
|
|
150-200 mg Fe elementarnego; po 3 m-cach od normalizacji Hb i ferrytyny
|
|
|
Gdzie wchłania się wit. B12? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
przyczyny niedokrwistosci z niedoboru wit. B12 Lernen beginnen
|
|
1. niedostateczna podaż w diecie 2. zaburzenia wchłaniania w p/pok; 3. niedobór transkobalaminy II (najczęsciej w przebiegu n. Addisona- Biermera
|
|
|
Przyczyna niedokrwistości hemolitycznych. Lernen beginnen
|
|
1. WRODZONE: a) defekty błony komórkowej, b) enzymopatie, c) hemoglobinopatie, d) talasemie; 2) NABYTE: a) immunologiczne; b) nieimmunologiczne
|
|
|
Jaki jest związek między niedoborem Wit. B12 i kwasu foliowego? Lernen beginnen
|
|
ich niedobór może prowadzić do hiperhomocysteinemii i co za tym idzie, rozwoju miażdżycy i zakrzepicy!!!
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru wit. B12? Lernen beginnen
|
|
obniżone stęż. wit. B12; podwyższone kwasu metylomalonowego (MMA)
|
|
|
talasemia - jaka to niedokrwistość? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Wymień niedokrwistosci mikrocytowe Lernen beginnen
|
|
talasemia beta; niedokrwistość z niedoboru Fe, wrodzone n. syderoblastyczne; n. chorób przewlekłych (niektóre przypadki)
|
|
|
niedokrwistości makrocytowe- różnicowanie Lernen beginnen
|
|
1. n. z niedobory PP; 2. n. z dyserytropoezą (syderoblastyczna, MDS); 3. stany przebiegające z makrocytozą erytrocytów alkoholizm, marskość wątroby, niedoczynność tarczycy, leki upośledzające syntezę puryn, tj. MTX, AZT, cyklofofamid, trimetoprim
|
|
|
Leczenie niedokrwistości z niedoboru B12? Lernen beginnen
|
|
wit. B12 1 mg i.m./s.c. głeboko; codziennie przez 7-14 dni, następnie 1x/ tydz do ustapienie niedokrwistości (ok. 4-8 tyg)
|
|
|
W niedokrwistości pokrwotocznej - kiedy spada Hb? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
szczyt retikulocytozy w n. pokrwotocznej? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Rodzaje n. aplastycznej, która najczęstsza? Lernen beginnen
|
|
wrodzona i nabyta; nabyta (80%)
|
|
|
Kryteria rozpoznania niedokrwistości aplastycznej Lernen beginnen
|
|
cytopenie w zakresie min. 2 linii komórkowych, zmniejszona komórkowość szpiku* p owykluczeniu innych przyczyn * komórkowość < 30%, stosunek liczby komórek tłuszczowych do krwiotwórczych > 3, brak k-ek nowotworowych, pozostałe k-ki to gł. limfocyty i plazmocyty
|
|
|
w co może przejść anemia aplastyczna? Lernen beginnen
|
|
w MDS, ostra białaczkę lub nocną napadową hemoglobinurię
|
|
|
Co to jest zespół Diamonda Blackmana? Lernen beginnen
|
|
wrodzona wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa
|
|
|
Niedokrwistość syderoblastyczna Lernen beginnen
|
|
TIBC- norma; ferrytyna ↑, wysycenie transferyny ↑, Fe w surowicy ↑, obecne Fe w szpiku
|
|
|
Leczenie n. syderoblastycznej wrodzonej Lernen beginnen
|
|
pirydoksyna; w razie przeładowania ustroju Fe - DEFEROKSAMINA
|
|
|
Najczęstsze OSTRE białaczki u a) dorosłych b) dzieci Lernen beginnen
|
|
a) szpikowe (80%); b) limfoblastyczne - 75%
|
|
|
Udowodnione czynniki ryzyka ostrych białaczek szpikowych? Lernen beginnen
|
|
Promieniowanie jonizujace, benzen, wcześniejsza chemioterapia
|
|
|
Co to jest przerwa białaczkowa? Lernen beginnen
|
|
Brak form pośrednich leukocytów
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Gdy odsetek blastów w szpiku lub krwi obwodowej >= 20%; bez względu na odsetek blastów, jesli, obecność t(15,17), inv(16) oraz t(8,21) lub mięsaka mieloidalnego
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
t(15,17) w APL, t(8,21), inv(16) i t(16,16), kariotyp prawidłowy z bialleliczną mutacją CEBPA lub mutacją NPM1 bez FLT3-ITD
|
|
|
AML na podłożu MDS - jakie rokowanie? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1. Indukcja remisji, 2. Konsolidacja 3. leczenie pokonsolidacyjne
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
antacyklina (daunorubicyna/ idarubicyna),+ cytarabina +/- kladrybina
|
|
|
Kryteria całkowitej remisji AML Lernen beginnen
|
|
1. brak zmian pozaszpikowych, 2. krew: brak blastów, granulocyty>1000, PLT>100.000, niezależność od przetoczeń KKCz, blasty w SZPIKU < 5%
|
|
|
Po co konsolidacja remisji w leczeniu AML i jaki lek? Lernen beginnen
|
|
usunięcie minimalnej choroby resztkowej; CYTARABINA (Ara-C)
|
|
|
U kogo konieczny jest allo-HCT/ auto-HCT w leczeniu AML? Lernen beginnen
|
|
u osób o niekorzystnym lub pośrednim rokowaniu
|
|
|
Leczenie pokonsolidacyjne w CR1 w przebiegu AML Lernen beginnen
|
|
niekorzystne/ pośrednie rokowanie: allo-HCT ew. auto-HCT; jeśli korzystne rokwanie - monitoruj MRD, w razie wyst. czynników obciążających - auto-HCT
|
|
|
Którą ostrą białaczkę leczy się inaczej niż pzoostałe? Lernen beginnen
|
|
APL - ostra białaczka promielocytowa; L: lecz. z użyciem chemioterapii, kwasu all-transretinowego oraz ew. ASO3
|
|
|
Która ostra białaczka szpikowa rokuje najlepiej? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Najczęstsza białaczka spośród ALL? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
|
|
|
ALL z chromosomem Philadelphia - jakie rokowanie Lernen beginnen
|
|
t(9,22) niekorzystne rokowanie
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1. Leczenie wstępne* - prednizon/deksametazon - tego etapu nie ma w leczeniu AML; 2. Indukcja remisji** 3. konsolidacja remisji*** 4. leczenie pokonsolidacyjne**** * w celu zredukowania masy nowotworu; ** winkrystyna, antracyklina, GKS, asparaginaza; *** duże, pośred. dawki leków p/nowotw.; **** allo-HCT w grupie ↑ ryzyka; MTX+merkaptopuryna w gr. ryz. standardowego
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
w odróżnieniu od ALL Ph- stosuje się INHIBITORY KINAZ TYROZYNOWYCH, tj. imatynib, dazatynib; stosuje się też mniejsze dawki cytostatyków
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
wiek <35 lat; leukocytoza <30tys. (B-ALL), <100tys. (T-ALL), typ common/pre-B, postać korowa w T-ALL; uzyskanie CR w ciągu <4tyg
|
|
|
W co często transformują MDS? Lernen beginnen
|
|
w ostre białaczki szpikowe
|
|
|
Jeśli w morfologii cytopenia i brak cech MDS - jakie rozpoznanie? Lernen beginnen
|
|
idiopatyczna cytopenia o nieustalonym znaczeniu
|
|
|
Jeśli dysplazja szpiku bez cytopenii - jakie rozpoznanie? Lernen beginnen
|
|
idiopatyczna dysplazja o niepewnym znaczeniu
|
|
|
Jaki lek stosuje się w MDS 5q-? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Priapizm - co to jest, w jakich chorobach hematologicznych może występować? Lernen beginnen
|
|
bolesny, długotwały wzwód; anemią sierpowatą, białaczkami, talasemiami i chorobą Fabry’ego, nocną napadową hemoglobinurią.
|
|
|
Jeśli w przebiegu CML stwierdzimy bazofilię >= 20% - co stwierdzamy? Lernen beginnen
|
|
progresję poprzez fazę akceleracji
|
|
|
W leczeniu cytoredukcyjnym w białaczkach często stosuje się: Lernen beginnen
|
|
|
|
|
w LECZENIU CML stosuje się: Lernen beginnen
|
|
inhibitory kinazy tyrozynowej -u wszystkich; allo-HCT - wybrane przypadki; interferon alfa - u kobiet w ciąży lub u osób*, które nie kwalifikują się do allo-HCT lub niepowodzeniu lecz. TKI; HYDROKSYMOCZNIK w skojarzeniu z np. cytarabiną
|
|
|
kRYTERIA REMISJI HEMATOLOGICZNEJ W CML Lernen beginnen
|
|
1. leukocyty < 10 tys., płytki <450tys., brak odmłodzenia w ukł. neutrof.; bazofile w rozmazie krwi < 5%; śledziona niepowiększona
|
|
|
Erytromelalgia - co to jest Lernen beginnen
|
|
bolesny rumień kończyn, napadowe zaczerwienienie i oceiplenie kończyn, zwłaszcza palców (gł. STÓP) z towarzyszącym silnym piekącym bólem,
|
|
|
Swiąd skóry nasilający się po gorącej kąpieli jest częsty w przebiegu Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Najczęstsza mutacja w czerwienicy prawdziwej? Lernen beginnen
|
|
96% przypadków: w genie JAK-2 (V617F)
|
|
|
Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej Lernen beginnen
|
|
2 kryteria główne + 1 mniejsze lub 1 główne i 2 mniejsze
|
|
|
Kryteria główne czerwienicy prawdziwej Kryteria mniejsze Czerwienicy prawdziwej Lernen beginnen
|
|
1. Hb >18,5 g/dl (M) i >16,5 g/dL (K); ew. >17 u M i > 15 u K, jeśli udokumentowany wzrost > 2g/dL wzg wart. wyjściowych, gdy nie można go przypisać wyrównaniu niedoboru Fe; 2. mutacja V617F genu JAK2 1. bogatokomórkowy szpik w TREPANObiopsji z rozrostem linii erytro-, neutrofilo- i megakariopoetycznej; 2. zmniejszone stęż. erytropoetyny w surowicy; 3. samoistny (bez EPO) wzrost kolonii erytroidalnych przez k-ki prekurs. linii erytro in vitro
|
|
|
Czerwienice wtórne - przyczyny Lernen beginnen
|
|
1. niedotlen. i ↑ stęż. EPO - ch. płuc i serca, z. obtur bezdech sen, przebywanie na ↑ wys., u palaczy tyt., pato-Hb o ↑ powin. do O2; 2) ↑ prod. EPO niezal. od niedotlen* 3) po transpl. nerki 4) rzekome** *wielotorb. nerek, z. Cush, hiperaldo, długa GKS-terap, neo wydz. EPO: HCC, rak nerki, mięśniaki m., guz chromo, ster anab, ** skutek utraty płynów, ↓ podaży płynów, nadmierna otyłość, ↑ spoż alko, ↑ utr białka, np. enteropatie, oparzenia
|
|
|
Leczenie czerwienicy prawdziwej Lernen beginnen
|
|
1. upusty krwi co ok 2-3 dni do uzysk Ht<45%, 2. leki cytored.: HYDROKSYMOCZNIK lub INTERFERON-alfa; 3. Leki p/płytkowe ASA/klopidogrel 4. Picie ~ 2L wody/ew. allopurynol* 5) świąd - cyproheptadyna/cymetydyna
|
|
|
CYPROHEPTADYNA - CO TO ZA LEK Lernen beginnen
|
|
antagonista rec. H1 I gen. wykazujący dział. p/histaminowe, silne działanie p/serotoninowe, a także cholinolityczne. Hamuje kanały Ca; uspokajająco oraz przeciwświądowo. Stosowana w leczeniu CZERWIENICY.
|
|
|
Najczęstsza przyczyna zgonu w czerwienicy? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Pierwotne włóknienie szpiku - etiopatogeneza Lernen beginnen
|
|
nowotworowe megakariocyty produkują cytokiny stymulujące proliferację nieklonalnych fibroblastów i angigenezę; dochodzi do włoknienia szpiku; powst. pozaszpikowych ognisk krwiotworz. Etio nieznana
|
|
|
Mutacja genu JAK-2 V617F jest częsta w: Lernen beginnen
|
|
czerwienicy prawdziwej; nadpłytkowości samoistnej; samoistnym włóknieniu szpiku
|
|
|
Kryteria duże rozpoznania przewlekłego włoknienia szpiku Lernen beginnen
|
|
1. typowy obraz TREPANObioptatu 2. wykluczenie czerwienicy prawdziwej, CML, MDS i innych chorób nowtw. ukł mieloidal. 2) obecnosć mutacji V617F genu JAK-2 lub innego markera klonalnego (MPL, CALR) 1. leukoerytroblastoza we krwi obwod. 2. ↑ LDH w sur., 3. niedokrwistość, 4. powiększenie śledziony DGN (wszystkie gł + 2 mniejsze)
|
|
|
klasyfikacja DIPSS plus stosowana w prognozowaniu Lernen beginnen
|
|
pierwotnego włóknienia szpiku
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Pierwotne włoknienie szpiku - objawy Lernen beginnen
|
|
1. ogólne: osłabienie, brak łaknienia, spadek m.c., stan podgorączkowy, duszność, ↑ tętno, poty nocne, świąd, bół kostno-stawowy 2. obj. zwiąż z włokn. szpiku i krwiotworzeniem pozaszpik.* *powiększenie śledziony i wątroby (>90% chorych) -> obrzeki kkd, wzdęcie, ból w lewym podż; pow. wątrob -> nadc. wrot, plamica małopł, ucisk na rdzen (krwiotw. w kręgosłup); płyn w jamach ciała, nadciś. płuc, guzki w skórze, dysuria
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Hipereozynofilia idiopatyczna z naciekami eozynofilowymi w narządach, co prowadzi do upośledzenia ich czynności
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
stan, w którym liczba eozynofilów we krwi obwodowej wynosi >= 1500/ul
|
|
|
Warianty eozynofilii pierwotnej Lernen beginnen
|
|
1. Przewlekła biał. eoz.(CEL) z obec genu FIP1L1/PDGFRA; 2. przewlekła biał. niesklasyf (CEL-NOS) - bez tego genu; 3. hipereozynofilia idiopatyczna (iHE); 4) wariant limfocytowy hipereozynofilii* związany z ekspansją nieprawidłowego klonu limfocytó T produkującego cytokiny
|
|
|
Jaka jest najczęstsza przyczyna zgonu w CEL Lernen beginnen
|
|
powikłania narządowe - głównie niewydolność serca lub transformacja w ostrą białaczkę
|
|
|
U ilu procent pacjentów z CEL objawy ze strony układu krążenia? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Dlaczego w CEL dochodzi do powikłań z układu krążenia? Lernen beginnen
|
|
dochodzi do martwicy i zwłóknienia mięśnia sercowego i wsierdzia oraz powstawania skrzeplin przyściennych w jamach serca
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
objawy: 1. ogółne, 2. z ukł. krążenia (60%); 2. z u. oddech. (50%); 3. skórne (55%), 4. z p/pok (20%) 5. neurolog. (55%) 6. inne* * powiększ wątr i śledz, bóle mm i stawów (wywołane uwalnianiem cytokin prozapalnych przez eoz), zaburzenia widzenia (zw. z zakrzepicą)
|
|
|
Jakie objawy skórne w przebiegu CEL? Lernen beginnen
|
|
obrzęk naczynioruchowy, zaczerwienienie skóry, pokrzywka, grudki i guzki podskórne, świąd skóry
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
eozynofilia, monocytoza, umiark leukocytoza, niedokrwistosć, małopłytkowość
|
|
|
Co jest charakterystyczne w CEL i innych hipereozynofiliach w badaniu immunohistochemicznym? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Czy w CEL stężenie IgE jest zwiększone? Lernen beginnen
|
|
zwykle jest prawidłowe; zwiększone w eozynofilii idiopatycznej
|
|
|
Kryteria rozpoznania CEL/ hipereozynofilii Lernen beginnen
|
|
kryt podst.: eoz >1500 w krwi obwod., ↑ eoz w szpiku, mieloblasty < 20% w szpiku/krwi 2. wykluczenie innych chorób z eoz; - speł tylko tych kryt -> hipereoz idiopat CEL: kryt. podst. + min. 1 z następujących: 1. abberacje chromosom w bad cyt, 2. obecny gen FIP1L1-PGDFRA 3) mieloblasty we krwi >2 % 4) mieloblasty w szpiku 5-19 %
|
|
|
Różnicowanie CEL i hipereozynofilii Lernen beginnen
|
|
ch. alergicz, zakaż pasożyt, eozynof płuc, układ ch.tk.łącz. (eoz ziar z zapal nacz), inne zapal nacz, zapal powięzi z eoz), neo z eoz reakt (chłon. T-kom, ostre biał limfo, ch. Hodg, CML, czerwienica, nadpłytk, MDS
|
|
|
Jak leczymy CEL i hipereozynofilie Lernen beginnen
|
|
1. eoz<5000 i bez zmian narząd -nie wymagają szyb cytored 2) CEL z genem FIP1L1-PGDFRA - imatynib 3) iHE i wariant limfocyt iHE: GKS 1mg/kg; 4) CEL-NOS: cytostatyki (HYDROKSYMOCZNIK)
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1. Białaczka mastocytowa 2. masto skórna 3. masto układowa
|
|
|
Z ryzykiem jakiego stanu nagłego wiąże się mastocytoza? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1. skórne: zółto - lub czerwonobrązowe plamy i swędzące grudki, objaw Dariera 2. objawy zw. z uwal mediatorów* 3. zwiaz z naciek narządów** *↓BP, omdlen, ból gł,(rozsz nacz), duszn - skurcz osk, ↑ T, ból k-st, ↓ m.c., dyspepsja, biegunka, obj ch. wrzod; ** ↑ wątr i sledz, bieg i ↓ mc, obj anemii, skaza k, zakaż, zm w serc, złam patol
|
|
|
Jakie czynniki wyzwalają uwalnianie mediatorów w mastocytozie? Lernen beginnen
|
|
ASA, NLPZ, czyn fiz - zimno, ciepło, ucisk, wys. fiz, alko, stres, zabiegi inwaz
|
|
|
Leki I rzutu w aktywnej mastocytozie układowej Lernen beginnen
|
|
kladrybina (cytostatyk) + INF-alfa2b
|
|
|
Leczenie białaczki mastocytowej Lernen beginnen
|
|
chemioterapia wielolekowa - jak w AML lub kladrybina
|
|
|
Kiedy rozpoznajemy białaczkę mastocytową? Lernen beginnen
|
|
gdy mastocyty w szpiku > 20%, we krwi >10%, nacieki narządowe
|
|
|
Przewlekła białaczka mielomonocytowa (CMML) co to Lernen beginnen
|
|
klonalna choroba ukł. krwiotw., charakt się przewlekłą monocytozą we krwi, nieobec chr. Ph i genu BCL-ABL oraz blastozą szpiku>=20%
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
monocytoza >=1000, nieznaczna bazofilia i eozynofilia, często umiarkowana małopłytk
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
aspiracyjna - w 75% przypadków szpik BOGATOkomórkowy, obecna prolif monocytów; u 50% chorych zmiany dysplastyczne, u >80% megakariocyty z nieprawidłową SEGMENTACJĄ JĄDRA
|
|
|
Kryteria rozpoznania CMML Lernen beginnen
|
|
utrzym się monocyt>1000, nieob ch. Ph i genu BCR-ABL, nieobec rearanżacji PDGFRA/B, blastoza we krwi obwod i szpiku <20%*, dysplazja jednej lub kilku k-k krwiotwórczych**; * jeśli >20% to AML; ** w przyp minmalnej lub braku dodatk kryteria
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1) mielodysplastyczny WBC =< 13tys. 2) mieloproliferacyjny > 13tys.
|
|
|
B-CLL - klasyfikacje kliniczne - wg kogo, ile stopni, który najczęściej? Lernen beginnen
|
|
1) wg RAIA, stopnie 0-IV, najczęściej 0 (czyli o najlepszym rokowaniu, gdzie mediana przeżycia 12,5 lat); 2) wg Bineta - stopnie A-C, najczęściej A (60%) - mediana przeżycia >10 lat
|
|
|
zespół Richtera- co to jest, częstość Lernen beginnen
|
|
transformacja B-CLL w bardziej agresywnego chłoniaka; <10%
|
|
|
Co jest charakterystyczne w morfologii krwi w B-CLL? Lernen beginnen
|
|
cienie Gumprechta- jądra uszkodzonych limfocytów
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
szpik normo- lub ubogokomórkowy, zwiększony odsetek limfocytów (>30%)
|
|
|
Jaki objaw w badaniu przedmiotowym w B-CELL? Lernen beginnen
|
|
najczęściej powiększenie w. chłonnych (u ~90%)
|
|
|
Leczenie 1. wyboru w B-CLL Lernen beginnen
|
|
analogi puryn (tj. fludarabina, kladrybina) w monotersapii lub schem skojarz: FCR (fludrabina+cyklofosfamid+rytuksymab) lub CCR (kladrybina+cyklofosfamid+rytuksymab; 2. chlorambucyl +/- prednizon 3. alemtuzumab w monoter lub skojarz
|
|
|
Kiedy zaleca się allo-HCT w leczeniu B-CLL? Lernen beginnen
|
|
w przypadku oporności na analogi puryn lub obecności delecji 17p
|
|
|
Klasyfikacja z Ann Arbor - co określa? Jakie są stopnie? Lernen beginnen
|
|
zaawansowanie kliniczne chłoniaków nieziarniczych. I- zajęcie 1 gr węzłów chł.; II- zajęcie >=2 grup wch po 1 stronie przepony; III- zajęcie >=2 grup wch po obu str przep; IV: zajęcie szpiku lub rozległe zajęcie narządu pozalimf A- objawy ogólne nieobecne; B- obecne obj ogólne: T>38st. C bez uchwytnej przycz; poty nocne, utrata > 10% mc w ciągu ostat 6 mscy; E- zlokalizowane zajęcie pozawęzł; śledziona=węzeł
|
|
|
Które chłoniaki NHL są zaliczane do bardzo agresywnych? Lernen beginnen
|
|
B-ALL/LBL, T-ALL/LBL, chłoniak Burkitta
|
|
|
Które chłoniaki NHL są zaliczane do agresywnych? Lernen beginnen
|
|
DLBCL i MCL, większość obwodowych chłoniaków T-komórkowych
|
|
|
Jakie objawy są rzadkie w HL, a częste w NHL? Lernen beginnen
|
|
zajęcie pierścienia Weldeyera, wątroby, szpiku, p/pokarmowego
|
|
|
najczęstsza postać chłoniaka Hodgkina Lernen beginnen
|
|
NSHL - stwardnienie guzkowe należące do HL klasycznych, stanowi 70-80% przypadków
|
|
|
W przypadku zajęcia wątroby lub szpiku - jaki stopień HL w klasyfikacji Ann Arbor? Lernen beginnen
|
|
CS IV, ale zajęcie tych narządów musi być potwierdzone min. 2 badaniami obrazowymi
|
|
|
W HL która płeć ma gorsze rokowanie? Lernen beginnen
|
 |
|
|
|
Leczenie pierwszego wyboru w HL Lernen beginnen
|
|
schemat ABVD - adriamycyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna) + radioterapia na ograniczone obszary choroby resztkowej oraz dużej masy guza
|
|
|
kryteria uszkodzenia narządowego związanego ze szpiczakiem (CRAB) Lernen beginnen
|
|
a) hiperkalcemia (>0,25 mmol/l powyżej ggn lub >2,75 mmol/l b) niewyd nerek (klirens <40 ml/min lub kreaty > 2 mg/dl c) niedokrwistość Hb 2 g/dl poniżej dgn lub <10 g/dl) d) uszkodzenia kostne (≥1 ognisko osteo w RTG, TK lub PET-TK)
|
|
|
Kryteria rozpoznania szpiczaka Lernen beginnen
|
|
klonal plazmocyty w szpiku >10% lub potw w biopsji guz plazmo kostny lub pozaszpikowy oraz ≥1 z niżej wym kryt: 1. kryteria CRAB - calcium, renal dysfunction, anemia, bone; 2. min. 1 biomarker nowotw.: plazmocyty w sz >60%; stosunek łancuchów lekkich >100 przy monokl >100; >1 zm ognisk o wym min 5mm w MR
|
|
|
Ile razy rzadsza jest hemofilia B w stosunku do hemofilii A? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
U ilu procent chorych hemofilia jest wywołana mutacją spontaniczną? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
zwiększa stęż. krążącego we krwi cz. VIII i cz. von Willebranda, uwalniając je ze śródbłonka naczyń ma również działanie antydiuretyczne, dlatego po jej zastosow ogranicz płyny do ~ 1L/24h
|
|
|
Co w przebiegu hemofilii może imitować zapalenie wyrostka robaczkowego? Lernen beginnen
|
|
krwawienie do mięśnia biodrowo-lędźwiowego
|
|
|
Co jest charakterystyczne dla hemofilii w badaniach krwi? Lernen beginnen
|
|
wydłużone APTT, prawidłowe PT i TT * APTT może być prawidłowe przy aktywności cz. VIII/cz. IX >30%
|
|
|
Z czym różnicować hemofilię? Lernen beginnen
|
|
1. chorobą von Willebranda; 2. hemofilia nabytą*; 3. zespół antyfosfolipidowy (antykoagulant toczniowy) * w przebiegu chorób autoimmunolog, neo złośliwych, po porodzie - do 6 m-cy, ch. alergicz, reakcji polek
|
|
|
Leczenie profilaktyczne hemofilii Lernen beginnen
|
|
A - koncentrat cz. VIII 25-40 IU/kg 3x/tydz. lub co 2. dzień; B- koncentrat cz. IX 25-50 IU/kg 2-3 x/tydz.
|
|
|
O ile % normy zwiększa się aktywność a) cz. VIII, b) cz. IX po podaniu 1 IU i.v. Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Lek z wyboru w łagodnej hemofilii A. Jak długo można go stosować? Lernen beginnen
|
|
desmopresyna; 3-5 dni, po tym czasie rezerwy tkankowe cz. VIII i cz. vW wyczerpują się i trzeba zastosować koncentrat cz. VIII
|
|
|
Jakie jest postępowanie w przypadku usuwania zęba u osoby chorej na hemofilię? Lernen beginnen
|
|
jednorazowo cz. VIII w dawce 25 IU/kg lub IX 40 IU/kg; od momentu ekstrakcji kwas traneksamowy przez 7-10 dni w dawce 10-15 mg/kg co 8h
|
|
|
Jakie dawki czynników VIII i IX w przyp. ciężkich lub niebezpiecznych krwawień lub w przyp zabiegów operacyjnych u chorych na hemofilię? Lernen beginnen
|
|
40-50 IU/kg co 8-24h (hemo A) lub 60-80 IU/kg co 12-24h (hemo B)
|
|
|
Jakie są możliwe powikłania hemofilii? Lernen beginnen
|
|
1. Powstawanie inhibitorów cz. VIII i cz. IX; 2. Przewlekłe zapalenie błony maziowej, artropatia hemofilowa; 3. Zakażenia wirusowe związane ze stosowaniem preparatów* *obecnie ryzyko zakażenia jest znikome
|
|
|
Jakie parametry układu krzepnięcia w przewlekłych chorobach wątroby? Lernen beginnen
|
|
wydłużony PT; APTT- wydłużony lub prawidłowy
|
|
|
W której białaczce DIC jest szczególnie częste? Lernen beginnen
|
|
ostrej białaczce promielocytowej
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
sepsa, ciężkie zakażenia, urazy, uszkodzenia narządowe, np. ostre zapalenie trzustki, ciężka niewydolność wątroby), powikł położ, r. poprzetocz, r. odrz przeszcz, ukąsz przez jadowite węże, neo zlośliwe (APL*) *APL-ostra białaczka promielocytowa; neo złośliwe, olbrzymie naczyniaki, duże tętniaki aorty
|
|
|
Następstwa uogólnionej aktywacji krzepnięcia Lernen beginnen
|
|
1. mnogie zakrzepy w mikrokrążeniu-> NIEDOKRWIENNE USZKODZ NARZ; 2. zużycie płytek krwi, fibrynogenu i innych cz. krzep -> SKAZA KRWOTOCZNA
|
|
|
Kiedy w ostrym DIC stężenie fibrynogenu może być zwiększone lub w normie? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Kiedy zastosujesz heparynę w przebiegu ostrego DIC? Lernen beginnen
|
|
u niekrwawiących chorych w ciężkim stanie klinicznym
|
|
|
Jak leczymy hemofilię w razie istnienia inhibitora cz. VIII/IX? Lernen beginnen
|
|
Gdy miano inhibitora <5 j. Beth/ml - koncentrat cz. VIII/IX w większej dawce; przy mianie >= 5j. Beth/ml - koncentrat aktyw czynników protrombiny lub rekomb cz. VII (Novoseven)
|
|
|
Co to jest AT? Czy w przypadku jego niedoboru mozna stosować HCz i HNF? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
U kogo może wystąpić martwica skóry po VKA? Lernen beginnen
|
|
u otyłych kobiet w wieku średnim z niedoborem białka C i S
|
|
|
Czy w przypadku trombofilii u osób bez epizodu zakrzepicy konieczna jest profilaktyka? Lernen beginnen
|
|
nie, z wyjątkiem zespołu antyfosfolipidowego; rozważyć w przypadku niedoboru AT
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
szpiczak osteoklastyczny, rzadka postać Polineuropatia, Overlarged liver/spleen/nodes, Endocrynopathy, M protein; skin' changes
|
|
|
Z jakimi chorobami różnicować szpiczaka? Lernen beginnen
|
|
1. innymi γ-patiami monoklon: w nowotw z kom B lub chorobach tk.łaczn (RZS, SLE) neurolog (SM, miastenia), po przeszczepach, zakaż wirusowe i bakt (np. wsierdzia) reaktywna plazmocytoza poliklonalna - w zakaż tj. różyczka, mononukleoza, przewle zakaż, ch wątroby 3. hiperγglob 4. neo dające meta do kości
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
schemat 3-lekowy z bortezomidem, np. VTD + auto-PBSCT (przeszczep autolog k-k krwiotw.)
|
|
|
Co jest charakterystyczne dla zespołu hemofagowego? Lernen beginnen
|
|
hiperferrytynemia! ok 70.000 !
|
|
|
