Ostre białaczki szpikowe - Nadpłytkowość samoistna

 0    74 Datenblatt    matysiktarnow
mp3 downloaden Drucken spielen überprüfen
 
Frage język polski Antworten język polski
Ostre białaczki szpikowe - definicja
Lernen beginnen
Now. ukł. białokrwinkowego powstające wskutek proliferacji klonu stransformowanych komórek, wywodzących się z wczesnych stadiów mielopoezy. Kom. te dominują w szpiku i we krwi, a także mogą tworzyć nacieki w różnych narządach, co upośledza ich czynność
Ostre białaczki szpikowe - czynniki ryzyka
Lernen beginnen
narażenie na promieniowanie jonizujące i benzen, wcześniejsza chemioterapia (leki alkilujące). U dorosłych stanowią ok. 80% ostrych białaczek
Ostre białaczki szpikowe - objawy
Lernen beginnen
1) Obj. ogólne (gorączka, osłabienie),2) Obj. związane z niedokrwistością,3) Obj. związane z upośledzeniem odporności,4) Obj. skazy krwotocznej,5) Objawy leukostazy,6) Obj. nacieczenia narządów przez kom. białaczkowe,7) Ból brzucha i obj. otrzew.
Ostre białaczki szpikowe - objawy związane z upośledzeniem odporności
Lernen beginnen
zmiany w jamie ustnej - bolesne afty lub owrzodzenia, uaktywnienie opryszczki, ciężka angina, zmiany okołozębowe, większa podatność na zakażenie, w tym grzybicze
Ostre białaczki szpikowe - objawy leukostazy
Lernen beginnen
zaburzenie przepływu krwi w mikrokrążeniu, związane z leukocytozą >100000/ul, objawy ze strony OUN (ból i zawroty głowy, szumy uszne, zaburzenia widzenia, zaburzenia świadomości), duszność, niewydolność oddechowa
Ostre białaczki szpikowe - objawy nacieczenia narządów przez kom. białaczkowe
Lernen beginnen
płaskie wykwity lub guzki w skórze, nacieki przypominające przerost dziąseł, powiększenie śledziony lub wątroby, powiększenie ww. chłonnych, niewydolność serca, ból kości i stawów, objawy zajęcia OUN i obwodowego ukł. nerwowego
Ostre białaczki szpikowe - przebieg kliniczny
Lernen beginnen
ciężki, w razie niezastosowania właściwego leczenia chory umiera w ciągu kilku tygodni z powodu powikłań, głównie infekcyjnych i krwotocznych
Ostre białaczki szpikowe - morfologia krwi
Lernen beginnen
leukocytoza (zwykle umiarkowana, >100000/ul) albo rzadziej leukopenia, neutropenia, niedokrwistość, małopłytkowość, obecność kom. blastycznych w rozmazie, znamienna tzw. przerwa białaczkowa
Ostre białaczki szpikowe - przerwa białaczkowa
Lernen beginnen
oprócz dominujących kom. blastycznych występuje nieliczne dojrzałe granulocyty, brak postaci pośrednich różnicowania linii granulocytowej spotykanych w leukocytozach odczynowych i nowotworach mieloproliferacyjnych
Ostre białaczki szpikowe - inne badania lab.
Lernen beginnen
zaburzenia układu krzepnięcia, zwiększenie aktywności LDH w surowicy, hiperurykemia i hiperkaliemia na skutek rozpadu komórek białaczkowych
Ostre białaczki szpikowe - kiedy nakłucie lędźwiowe
Lernen beginnen
tylko w razie podejrzenia OUN
Ostre białaczki szpikowe - kryteria rozpoznania
Lernen beginnen
Odsetek blastów w badaniu cytologicznym i immunofenotypowym szpiku lub we krwi obwodowej wynosi >20%. Obecność zmian cytogenetycznych t(15;17), t(8;21) lub mięsaka mieloidalnego pozwala na rozpoznanie AML bez ilości blastów
Kiedy rozpoznajemy zespół mielodysplastyczny?
Lernen beginnen
Przy ilości blastów 6-19%
Ostre białaczki szpikowe - różnicowanie
Lernen beginnen
Ostra białaczka limfoblastyczna, nowotwory mielodysplastyczne i mieloproliferacyjne z dużym odsetkiem blastów, chłoniaki nieziarnicze, regeneracja hematopoezy, szczególnie po chemioterapii
Ostre białaczki szpikowe - etapy leczenia
Lernen beginnen
indukcja remisji, konsolidacja remisji, leczenie pokonsolidacyjne
Ostre białaczki szpikowe - kryteria całkowitej remisji
Lernen beginnen
nie ma zmian pozaszpikowych, obraz krwi: brak blastów, granulocyty>1000/ul, płytki>100000/ul, blasty w szpiku<5%
Ostre białaczki szpikowe - rokowanie
Lernen beginnen
Zależy od grupy ryzyka cytogenetyczno-molekularnego, wieku, chorób współistniejących, zastosowanego leczenia
Ostre białaczki limfoblastyczne - definicja
Lernen beginnen
Nowotwory wywodzące się z limfoblastów B lub T
Ostre białaczki limfoblastyczne - jak często występują
Lernen beginnen
Stanowią ok. 75% ostrych białaczek u dzieci, 20% u dorosłych
Ostre białaczki limfoblastyczne - klasyfikacja
Lernen beginnen
Klasyfikacja fenotypowa ma podstawowe znaczenie: 1) B-ALL, 2) T-ALL
Ostre białaczki limfoblastyczne - objawy
Lernen beginnen
Podobne jak w AML, ale częściej dochodzi do powiększenia śledziony i wątroby, objawy zaburzeń linii erytropoetycznej i megakariopoetycznej są mniej nasilone. W T-ALL częste powiększenie śródpiersiowych ww. chłonnych i duża leukocytoza
Ostre białaczki limfoblastyczne - morfologia
Lernen beginnen
leukocytoza (w T-ALL bardzo duża i szybko narastająca), w niektórych postaciach leukopenia, zwykle niedokrwistość, neutropenia, małopłytkowość, obecność limfoblastów w rozmazie
Ostre białaczki limfoblastyczne - biopsja szpiku
Lernen beginnen
Dominacja jednego typu komórek blastycznych przy regresji pozostałych linii
Ostre białaczki limfoblastyczne - badanie immunofenotypu
Lernen beginnen
Ma znaczenie rozstrzygające, pomocne w określeniu rokowania
Ostre białaczki limfoblastyczne - badania cytogenetyczne i molekularne
Lernen beginnen
U większości chorych zaburzenia kariotypu. Niekorzystne rokowniczo to m.in. obecność chrom. Ph (u około 30% chorych)
Ostre białaczki limfoblastyczne - badania obrazowe
Lernen beginnen
W T-ALL poszerzenie górnego śródpiersia spowodowane powiększeniem grasicy i ww. chłonnych
Ostre białaczki limfoblastyczne - kryteria rozpoznania
Lernen beginnen
wykazanie limfoblastów białaczkowych, konieczne rozpoznanie conajmniej 2 antygenów specyficznych liniowo
Ostre białaczki limfoblastyczne - różnicowanie
Lernen beginnen
AML, mononukleoza zakaźna i inne zakażenia wirusowe, chłoniaki nieziarnicze
Ostre białaczki limfoblastyczne - od czego zależy leczeni
Lernen beginnen
obecności chromosomu Ph, wieku, sprawności, chorób towarzyszących
Ostre białaczki limfoblastyczne - etapy leczenia
Lernen beginnen
Leczenie wstępne, indukcja remisji, konsolidacja remisji, leczenie pokonsolidacyjne
Ostre białaczki limfoblastyczne - rokowanie
Lernen beginnen
Zależy od kategorii ryzyka: ryzyko standardowe, pośrednie, bardzo duże
Ostre białaczki limfoblastyczne - rokowanie korzystne
Lernen beginnen
wiek <35 lat, liczba leukocytów <30000/ul w B-ALL i <100000 w T-ALL, typ common/pre-B, a w T-ALL postać korowa, czas uzyskania remisji <4 tyg.
Zespoły mielodysplastyczne - definicja
Lernen beginnen
Ch. nowotworowe ukł. krwiotwórczego, cechy: cytopenie krwi obwodowej, dysplazja w co najmniej 1 linii krwiotworzenia, nieefektywna hematopoeza i częsta transformacja w ostre białaczki szpikowe
Zespoły mielodysplastyczne - objawy
Lernen beginnen
Niecharakterystyczne związane z niedokrwistością, neutropenią i małopłytkowością
Zespoły mielodysplastyczne - morfologia
Lernen beginnen
u 50% pancytopenia, prawie u wszystkich niedokrwistość (zwykle makrocytowa), retikulocytopenia, u większości leukopenia z neutropenią, małopłytkowość, rzadziej nadpłytkowość
Zespoły mielodysplastyczne - badania cytogenetyczne
Lernen beginnen
Istotne dla rozpoznania, w ocenie rokowania i wyborze leczenia. Klonalne nieprawidłowości cytogenetyczne występują u większości. Najczęstsze to niekorzystna rokowniczo monosomia 7
Zespoły mielodysplastyczne - kryteriarozpoznania
Lernen beginnen
Cytopenia obwodowa 1, 2 lub 3-liniową, nieprawidłową hematopoezę w co najmniej 10% komórek co najmniej 1 linii oraz charakterystyczne zmiany cytogenetyczne
Zespoły mielodysplastyczne - różnicowanie
Lernen beginnen
Niedokrwistości, AML, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, toksyny, zakażenie HIV
Zespoły mielodysplastyczne - dysplazja bez cytopenii co rozpoznajemy
Lernen beginnen
Idiopatyczną cytopenię o nieustalonym znaczeniu lub idiopatyczną dysplazję o niepewnym znaczeniu
Zespoły mielodysplastyczne - leczenie
Lernen beginnen
Allo-HCT (jedyna metoda umożliwiająca wyleczenie), intensywna chemioterapia indukująca, leki hipometylujące, leczenie wspomagające, lenalidomid (w zespole 5q-)
Przewlekła białaczka szpikowa - definicja
Lernen beginnen
Nowotwór mieloproliferacyjny, w którym jest klonalny rozrost zmienionej wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku
Przewlekła białaczka szpikowa - etiologia
Lernen beginnen
Jedynym znanym czynnikiem jest promieniowanie jonizujące
Przewlekła białaczka szpikowa - etiopatogeneza
Lernen beginnen
Powstaje chr. Ph, dochodzi do powstania genu fuzyjnego BCR-ABL1 z czego powstaje białko wykazujące aktywność kinazy tyrozynowej. Wywołuje ona wzmożoną prolif. klonu macierzystego kom. szpikowych
Przewlekła białaczka szpikowa - objawy
Lernen beginnen
Związane z dużą leukocytozą (>20000-30000/ul u 10% chorych, objawy leukostazy), powiększenie śledziony i wątroby
Przewlekła białaczka szpikowa - morfologia
Lernen beginnen
leukocytoza, w rozmazie przesunięcie w lewo odsetka granulocytów, bazofilia, nadpłytkowość (u 1/3)
Przewlekła białaczka szpikowa - kryteria rozpoznania
Lernen beginnen
Obecność chromosomu Ph za pomocą badania cytogenetycznego lub obecności genu BCR-ABL1 za pomocą badania molekularnego
Przewlekła białaczka szpikowa - różnicowanie
Lernen beginnen
Stany przebiegające z neutrofilą (nowotwory mieloproliferacyjne, zakażenia, zwłaszcza w bakteryjnym zapaleniu płuc), stany przebiegające z nadpłytkowością
Przewlekła białaczka szpikowa - leczenie
Lernen beginnen
Leczenie pierwszej linii: inhibitory kinaz tyrozynowych przewlekle (imatynib, dazatynib, nilotynib)
Przewlekła białaczka szpikowa - inne metody leczenia
Lernen beginnen
Allo-HCT, interferon-alfa, hydroksymocznik
Przewlekła białaczka szpikowa - rokowanie
Lernen beginnen
Najważniejszym czynnikiem jest odpowiedź na inhibitory kinazy tyrozynowej
Czerwienica prawdziwa - definicja
Lernen beginnen
Nowotwór mieloproliferacyjny, cechujący się znacznym zwiększeniem liczby erytrocytów, któremu często towarzyszy zwiększone wytwarzanie leukocytów i płytek krwi
Czerwienica prawdziwa - etiopatogenez
Lernen beginnen
Rozwija się w wyniku nowotworowej proliferacji zmutowanego klonu wywodzącego się z wielopotencjalnej krwiotwórczej komórki macierzystej szpiku
Czerwienica prawdziwa - objawy podmiotowe
Lernen beginnen
Związane z zespołem nadmiernej lepkości, zakrzepica tętnicza lub rzadziej żylna, objawy skazy krwotocznej, świąd skóry (u ok. 40%), nasilający się po gorącej kąpieli, nadciśnienie, objawy dny
Czerwienica prawdziwa - jakie są objawy zespołu nadmiernej lepkości
Lernen beginnen
Ból i zawroty głowy, szum w uszach, zaburzenia widzenia, erytromelalgia
Czerwienica prawdziwa - objawy przedmiotowe
Lernen beginnen
powiększenie śledziony i wątroby, ciemnoczerwone zabarwienie skóry twarzy, rąk, stóp, małżowin usznych, zasinienie warg, przekrwienie jamy ustnej i spojówek
Czerwienica prawdziwa - przebieg naturalny
Lernen beginnen
W przypadku transformacji we włóknienie szpiku rozwija się ciężka niedokrwistość i małopłytkowość. U ok. 10% transformacja w ostrą białaczkę szpikową lub zespół mielodysplastyczny
Czerwienica prawdziwa - morfologia
Lernen beginnen
erytrocytoza, zwiększone st. Hb i Ht, nadpłytkowość (>400000/ul u 60%), często nieprawidłowa budowa płytek, leukocytoza (>10000/ul u ok. 40%)
Czerwienica prawdziwa - trepanobiopsja szpiku
Lernen beginnen
Szpik bogatokomórkowy z rozrostem linii erytropoetycznej, neutrofilopoetycznej i megakariopoetycznej, nieznaczne cechy włóknienia
Czerwienica prawdziwa - inne badania
Lernen beginnen
zwolnienie OB, zmniejszone stężenie erytropoetyny, hiperurykemia
Czerwienica prawdziwa - kryterium rozpoznania
Lernen beginnen
Muszą być spełnione oba kryteria główne i 1 mniejsze lub 1 główne i 2 mniejsze
Czerwienica prawdziwa - kryteria główne rozpoznania
Lernen beginnen
1) Hb>18,5 g/dl u M, >16,5 u K lub obecność innego dowodu na zwiększoną masę erytrocytów, 2) Obecność mutacji genu JAK2 lub innych funkcjonalnie podobnych
Czerwienica prawdziwa - kryteria mniejsze
Lernen beginnen
1) Stwierdzenie w trepanobiopsji bogatokomórkowego szpiku, 2) Zmniejszenie stężenia erytropoetyny, 3) Samoistny (bez dodatku EPO) wzrost linii erytropoetycznej in vitro
Czerwienica prawdziwa - różnicowanie
Lernen beginnen
Różnicowanie czerwienicy prawdziwej, wtórnej i rzekomej
Czerwienica prawdziwa - przyczyny wtórnych
Lernen beginnen
1) Wywołane niedotlenieniem i zwiększonym wydzielaniem erytropoetyny w przebiegu chorób płuc i serca, 2) wytwarzanie EPO niezależne od niedotlenienia tkanek (zespół Cushinga, długotrwała kortykoterapia, rak nerki), 3) rzekome po nadmiernej utracie płynów
Czerwienica prawdziwa - leczenie
Lernen beginnen
1. Upusty krwi (u wszystkich chorych, zwykle co 2-3 dni), leki cytoredukcyjne (u chorych z dużym ryzykiem powikłań zakrzepowych), leki p/płytkowe (u wszystkich), leczenie hiperurykemii (allopurynol)
Czerwienica prawdziwa - jakie leki cytoredukcyjne
Lernen beginnen
Leczenie pierwszej linii: hydroksymocznik lub interferon alfa
Czerwienica prawdziwa - najczęstsza przyczyna zgonu
Lernen beginnen
Zakrzepica
Nadpłytkowość samoistna - definicja
Lernen beginnen
Nowotwór mieloproliferacyjny, cechujący się znacznie zwiększoną liczbą płytek krwi i wzmożoną proliferacją megakariocytów. Etiologia nieznana
Nadpłytkowość samoistna - objawy
Lernen beginnen
Objawy zakrzepicy dużych i drobnych naczyń, rzadko krwawienia z błon śluzowych i przewodu pokarmowego wywołane zaburzeniem czynności płytek, powiększenie śledziony
Nadpłytkowość samoistna - jakie są objawy zakrzepicy drobnych i dużych naczyń
Lernen beginnen
parestezje, zaburzenia widzenia, napady padaczkowe, porażenie, ChNS, udar mózgu, ból i zawroty głowy
Nadpłytkowość samoistna - morfologia
Lernen beginnen
trombocytoza, nieprawidłowy kształt i wielkość płytek, liczba leukocytów i stężenie Hb prawidłowe lub zwiększone
Nadpłytkowość samoistna - kryteria rozpoznania
Lernen beginnen
muszą być spełnione wszystkie:1) liczba płytek>450000/ul, 2) szpik bogatokomórkowy z przewagą proliferacji linii megakariopoetycznej, 3) wykluczenie czerwienicy, pierwotnego włóknienia szpiku, CML, MDS, 4) obecność mutacji genu JAK2
Nadpłytkowość samoistna- leczenie
Lernen beginnen
W grupie małego ryzyka powikłań zakrzepowych ASA bez leczenia cytoredukcyjnego, a w grupie dużego ryzyka leki cytoredukcyjne
Nadpłytkowość samoistna - leki cytoredukcyjne
Lernen beginnen
Lekiem pierwszego rzutu jest hydroksymocznik, IFN alfa u kobiet w ciąży

Sie müssen eingeloggt sein, um einen Kommentar zu schreiben.