Frage |
Antworten |
Toczeo rumieniowaty układowy Lernen beginnen
|
|
– SLE – systemic lupus erythematosus To choroba autoimmunizacyjna ze zmieniającymi się objawami oraz różnorodnym przebiegiem klinicznym.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
na tle złożonych zaburzeo układy odpornościowego, doprowadzając do procesu zapalnego tkanek i narządów.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Kryteriów jest 11, a żeby toczeo potwierdzid muszą jednoczasowo lub kolejno po sobie wystąpid minimum 4 z owych 11 kryteriów.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Rumieo w postaci motyla Utrwalone zaczerwienienie skóry, płaskie lub uniesione (grudkowo- plamkowe), zajmujące wyniosłości policzków z pozostawieniem niezajętych fałdów nosowo-wargowych.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Rumieo występuje u ok. połowy chorych. Poza policzkami może zajmowad czoło, okolice oczu, szyi lub dekoltu
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Liszaj krążkowy Zaczerwienione i uniesione plamy z łuszczeniem się i czopami mieszkowymi na obwodzie.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
W starszych zmianach może wystąpid zanikowe bliznowacenie. Liszaj jest zaliczany do objawów przewlekłej postaci skórnej tocznia rumieniowatego.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
3. Nadwrażliwośd na światło Rumieo jako nieprawidłowa reakcja na światło słoneczne, stwierdzany w wywiadzie lub badaniu przedmiotowym.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
W wyniku ekspozycji na światło może się on pojawid nie tylko na twarzy, lecz również na kooczynach czy tułowiu (w każdym miejscu skóry wystawionym na działanie promieni słonecznych).
|
|
|
Rumieo pojawiający się po naświetlaniu promieniami słonecznymi jest klasyfikowany jako Lernen beginnen
|
|
objaw podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego.
|
|
|
Zmiany histologiczne: skora Lernen beginnen
|
|
rozplywne zwyrodnienie bl podstawnej naskorka, obrzek w miejscu polacz skorno-naskorkow, naciek kom 1jadrz wokol n. krwionosn i przydatkow skory, zlogi immunoglob i dopelniacza rowniez w niezaj skorze widoczne w badaniu mikroskp-immuofluorescencyjnym
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Owrzodzenia w jamie ustnej Owrzodzenia w jamie ustnej i noso-gardle zwykle niebolesne, stwierdzane w badaniu przedmiotowym.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
5. Zapalenie stawów Zapalenie stawów bez ich zniszczenia, zajmujące dwa lub kilka stawów obwodowych, charakteryzujące się tkliwością, obrzmieniem oraz wysiękiem.
|
|
|
Zajęcie stawów składa się z: Lernen beginnen
|
|
obrzęku - nieswoistego nacieku komórek jednojądrzastych w błonach maziowych - niezmiernie rzadko nadżerki maziówki oraz niszczenie chrząstki stawowej (jak w RZS)
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Zapalenie błon surowiczych Zapalenie opłucnej i osiedzia
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
– przekonujący wywiad w kierunku bólu opłucnowego lub - tarcie opłucnowe wysłuchane przez lekarza lub - wykładniki wysięku opłucnej
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
– przekonujący wywiad w kierunku bólu opłucnowego lub - tarcie opłucnowe wysłuchane przez lekarza lub - wykładniki wysięku opłucnej
|
|
|
6 W obu przypadkach zapaleo dochodzi do: Lernen beginnen
|
|
wysięku surowiczego w fazie ostrej, następnie do - wysięku włóknika, co powoduje - zmatowienie błon w fazie przewlekłej
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
– zajęcie nerek jest jedną z najważniejszych cech klinicznych SLE, a niewydolnośd nerek należy do najczęstszych przyczyn zgonu w wyniku choroby
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
7. Choroby nerek - Przetrwały białkomocz >0,5 g/L lub - >+3 (chyba g/L) jeśli nie wykonano badao ilościowych lub
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Wałeczki komórkowe pochodzące z: * krwinek czerwonych * hemoglobiny * ziarniste (zbudowane z komórek lub ich fragmentów) * cewkowe * mieszane
|
|
|
Zapalenia kłębuszkowe (glomerulonephritis) wynikaja z Lernen beginnen
|
|
w SLE wynikają z gromadzenia się złogów kompleksów DNA i anty-DNA w kłębuszkach, co powoduje odpowiedź zapalną, która może doprowadzid do martwicy kłębuszków
|
|
|
Zapalenia kłębuszkowe (glomerulonephritis) mimo prawidłowego obrazu nerek Lernen beginnen
|
|
mimo prawidłowego obrazu nerek w 25-30% przypadków zmiany w mikroskopii fluorescencyjnej nie pozostawiają złudzeo
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
minimalne toczniowe mezangialne zapalenie kłębuszkowe nerek
|
|
|
minimalne toczniowe mezangialne zapalenie kłębuszkowe nerek Lernen beginnen
|
|
w biopsji widziane rzadko - kompleksy immunologiczne obecne w mezangium - brak dodatkowo występujących zaburzeo widocznych w mikroskopie świetlnym
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
toczniowe rozplemowe mezangialne zapalenie kłębuszkowe nerek
|
|
|
toczniowe rozplemowe mezangialne zapalenie kłębuszkowe nerek opis Lernen beginnen
|
|
10-25% przypadkow, niewielkie objawy kliniczne, zlogi kompleks immunolog w mezangium, nieznaczny lub sredni przybytek macierzy mezangalnej, wzrost liczby komorek
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
ogniskowe toczniowe zapalenie kłębuszkowe nerek
|
|
|
ogniskowe toczniowe zapalenie kłębuszkowe nerek Lernen beginnen
|
|
- 20- 35% przypadków - zmiany w nieco mniej, niż połowie kłębuszków - w każdym zajętym kłębuszku zmiany segmentalne lub globalne
|
|
|
ogniskowe toczniowe zapalenie kłębuszkowe nerek zmiany Lernen beginnen
|
|
zamiany aktywne są obrzmiałe, dochodzi do rozplemu śródbłonków i mezangium, nacieku neutrofilów i/ lub złogów włóknikowych ze skrzeplinami we włośniczkach
|
|
|
ogniskowe toczniowe zapalenie kłębuszkowe nerek objawy kliniczne Lernen beginnen
|
|
* od mikroskopowego białko i krwiomoczu przez * aktywny osad moczu z wałeczkami erytrocytarnymi, aż po * ostrą głęboką niewydolnośd nerek
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek
|
|
|
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek ogólny opis Lernen beginnen
|
|
najcięższa i jednocześnie najczęściej spotykana postad w przebiegu SLE - występuje u 35 – 60% pacjentów - w odróżnieniu od klasy III zajęta jest połowa lub więcej kłębuszków
|
|
|
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek w większości klebuszkow widoczny jest Lernen beginnen
|
|
w większości kłębuszków widoczny jest rozplem śródbłonków i mezangium prowadzący do rozlanej zwiększonej komórkowości w tych strukturach) - w części kłębuszków dochodzi do powstania półksiężyców nabłonkowych wypełniających przestrzeo Bowmana
|
|
|
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek dochodzi do Lernen beginnen
|
|
dochodzi do pogrubienia włośniczek w wyniku nagromadzenia złogów komplesów immunologicznych (przypominają „pętle drutu” pod mikroskopem świetlnym)
|
|
|
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek obraz elektronowy Lernen beginnen
|
|
- elektronowo gęste złogi kompleksów immunologicznych zlokalizowane podśródnabłonkowo - ziarnisty typ świecenia kompleksów immunologicznych wybarwionych znacznikiem fluorescencyjnym
|
|
|
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek po pewnym czasie prowadzi do Lernen beginnen
|
|
po pewnym czasie uszkodzenie kłębuszków prowadzi do ich bliznowacenia (glomerulosclerosis – sklerotyzacji) - objawy kliniczne * krwiomocz ze średnim lub znacznym białkomoczem * nadciśnienie * niewydolnośd nerek
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Błoniaste toczniowe zapalenie kłębuszków nerek
|
|
|
Błoniaste toczniowe zapalenie kłębuszków nerek Lernen beginnen
|
|
występuje w 10 – 15% przypadków - rozpoznawane przy kłębuszkach charakteryzujących się rozlanym pogrubieniem ściany włośniczek powodowane odkładaniem się podnabłonkowych złogów kompleksów immunologicznych
|
|
|
Błoniaste toczniowe zapalenie kłębuszków nerek jest podobne do Lernen beginnen
|
|
- podobne do idiopatycznego zapalenia błoniastego - objawy kliniczne * masywny białkomocz * wyraźny zespół nerczycowy
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
– Zaawansowane toczniowe stwardnienie kłębuszków nerkowych - całkowita sklerotyzacja ponad 90% kłębuszków - odpowiada klinicznej kraocowej niewydolności nerek
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Choroby neurologiczne, napady padaczkowe i psychozy.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
po wykluczeniu wywołujących je leków lub znanych zaburzeo metabolicznych (mocznicy, kwasicy ketonowej lub zaburzeo elektrolitowych)
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
po wykluczeniu wywołujących je leków lub znanych zaburzeo metabolicznych (mocznicy, kwasicy ketonowej lub zaburzeo elektrolitowych)
|
|
|
Choroby neurologiczne; Efekty zajęcia układu nerwowego są wynikiem Lernen beginnen
|
|
zmian naczyniowych powodujących niedokrwienie lub wieloogniskowe mikrozawały w mózgu. Najczęściej dochodzi do angiopatii małych naczyo oraz przyspieszonej miażdżycy w wyniku niedokrwienia OUN.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Choroby hematologiczne - Niedokrwistośd hemolityczna z retikulozą lub - Leukopenia < 4,0 x 109 /L (4000/mm3 ) całkowita w dwóch lub większej liczbie badao lub - Limfopenia < 1,5 x 109 /L (1500/mm3 ) w dwóch lub większej liczbie badao lub
|
|
|
9, choroby hematologiczne, cd. Lernen beginnen
|
|
Trombocytopenia < 100 x 109 /L (100 x 103 /mm3 ) bez stosowania wywołujących ją leków
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
10. Zaburzenia immunologiczne - Przeciwciała anty-DNA przeciw natywnemu DNA w nieprawidłowym mianie lub - Przeciwciała anty-Sm (antygen Smitha) przeciw jądrowemu antygenowi Sm lub - Dodatnie oznaczenia przeciwciał antyfosfolipidowych
|
|
|
- Dodatnie oznaczenia przeciwciał antyfosfolipidowych oparte na: 1 i 2 Lernen beginnen
|
|
nieprawidłowych stężeniach antykardiolipinowych przeciwciał IgG lub IgM w surowicy * dodatnim wyniku testu na obecnośd toczniowego antykoagulantu stwierdzonego tradycyjnymi metodami lub
|
|
|
- Dodatnie oznaczenia przeciwciał antyfosfolipidowych oparte na:3 Lernen beginnen
|
|
* fałszywie dodatnim teście serologicznym w kierunku kiły przez przynajmniej 6 miesięcy oraz potwierdzonych ujemnych wynikach testów unieruchomienia Treponema pallidum lub absorpcyjnym teście fluorescencyjnym przeciwciał przeciwkrętkowych.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
11. Przeciwciała przeciwjądrowe W czasie przebiegu choroby pojawia się bardzo wysoki poziom przeciwciał, w tym przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), które są skierowane przeciwko składnikom jądra komórkowego (m.in. wymienionymi wyżej anty-DNA i anty-Sm).
|
|
|
11 Podczas badania wykorzystuje sie Lernen beginnen
|
|
immunofluorescencję pośrednią – wynikiem dodatnim dla SLE jest homogenny lub obwodowy (brzeżny, pierścieniowy) typ fluorescencji – przeciwciała ANA świecą albo równomiernie, albo jedynie na brzegach obrazu mikroskopowego.
|
|
|
Zmiany struktury śledziony Lernen beginnen
|
|
średnio powiększona - częste włókniste pogrubienie torebki - rozrost gudek z licznymi komórkami plazmatyczny... lupiny cebuli...
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Ostre zamartwiające zapalenie naczyo - dotyczy małych i średnich tętniczek - może byd obecne w każdej tkance - charakteryzuje się martwicą i złogami włókniak w ścianie naczynia zawierającej przeciwciała, DNA, fragmenty dopełniacza i fibrynogen
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
okołonaczyniowy i śródścienny naciek biało krwinkowy - w fazie przewlekłej w naczyniach występuje włókniste pogrubienie ze zwężeniem światła - u 15- 40%...
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Zapalenie m serc w postaci nieswoistego nacieku komórek jednojądrzastych oraz zmian zastawkowych – zapalenie wsier...
|
|
|
że SLE w płucach może powodowad Lernen beginnen
|
|
włóknienie śródmiążowe występujące wraz z zapaleniem opłucnej, a w wątrobie nieswoiste zapalenie przestrzeni bramnej (tej dziury pomiędzy hepatocytami, którą spływa m.in. żółd)
|
|
|
Mechanizm uszkodzenia tkanki w przebiegu SLE 1 Lernen beginnen
|
|
odkładania się kompleksów immunologicznych w tkankach
|
|
|
odkładania się kompleksów immunologicznych w tkankach Lernen beginnen
|
|
Obecnie panuje pogląd, że odkładające się kompleksy powodują uszkodzenie tkanek w wyniku pobudzenia klasycznej drogi aktywacji dopełniacza (nadwrażliwośd typu III, wywoływana przez kompleksy immunologiczne)
|
|
|
75% pacjentów w chwili zaostrzenia tocznia ma Lernen beginnen
|
|
obniżone poziomy C3 i C4 (czyli tych składników dopełniacza odpowiedzialnych za opsonizację) w surowicy krwi, w wyniku aktywacji dopełniacza i ich wyższego zużycia, niż produkcji.
|
|
|
Jednak osoby z niedoborem C1q Lernen beginnen
|
|
C1q (odpowiedzialnego za usuwanie kompleksów immunologicznych i apoptotycznych) są bardziej narażone na spontaniczny rozwój choroby – dowód na udział składników dopełniacza w uszkadzaniu tkanek.
|
|
|
Mechanizm uszkodzenia tkanki w przebiegu SLE 2 Lernen beginnen
|
|
Działanie autoprzeciwciał na tkanki
|
|
|
Działanie autoprzeciwciał na tkanki Lernen beginnen
|
|
Autoprzeciwciała o różnej swoistości mają wpływ na zmiany patologiczne i objawy kliniczne SLE (typ II nadwrażliwości – cytotoksyczny)
|
|
|
autoprzeciwciała przeciw fosfolipidom Lernen beginnen
|
|
prowadzą do zwiększonego wykrzepiania u pacjentów, poronieo samoistnych i epizodów zakrzepicy – są to objawy stanowiące częśd zespołu antyfosfolipidowego Paradoksalnie te przeciwciała zaburzają testy krzepnięcia, stąd nadano im nazwę toczn antykoagulantów
|
|
|
autoprzeciwciała przeciwko czynnikom krzepnięcia Lernen beginnen
|
|
(głównie przeciw trombinie)- powodują zaburzenia krzepnięcia
|
|
|
autoprzeciwciała przeciwko receptorom dla neuroprzekaźników w OUN Lernen beginnen
|
|
– pozwoliły na połączenie zaburzeo psychicznych z SLE
|
|
|
Przeciwciała antyjądrowe (ANA) Lernen beginnen
|
|
są skierowane przeciwko antygenom jądrowym nie wnikają do jąder nieuszkodzonych komórek (jednak już uszkodzenie błony komórkowej np. w wyniku wstrząśnięcia próbki krwi w probówce jest wystarczającym czynnikiem uszkadzającym, aby ANA do komórki wniknęła)
|
|
|
Przeciwciała antyjądrowe (ANA) po wyniknieciu do jadra Lernen beginnen
|
|
po wniknięciu do jądra uszkadzają chromatynę i przekształcając ją w homogenną strukturę (a więc obszary, które powinny pozostad aktywne, dezaktywują się w wyniku kondensacji chromatyny)
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
tworzą ciałka LE (od Lupus Erythematosus- toczeo rumieniowaty układowy) - to najczęściej granulocyty, które pochłonęły zmienione przez ANA jądro komórkowe innej komórki.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
pochłaniania jąder jest widoczne tylko in vitro – ciałka LE są widoczne dopiero po przechowywaniu szpiku z heparyną przez pewien czas, nie wykrywa się ich natomiast w świeżo pobranym materiale...
|
|
|
ANA ciałka hematoksylinowe Lernen beginnen
|
|
„fragmenty apoptotyczne” będące cz bazofili, dobrze wybarwiające się hematoksyliną. Zawierają materiał z jąder komórkowych uszkodzonych komórek...
|
|
|