1patochautimmunoltoczen

 0    71 Datenblatt    chomikmimi
mp3 downloaden Drucken spielen überprüfen
 
Frage język polski Antworten język polski
Toczeo rumieniowaty układowy
Lernen beginnen
– SLE – systemic lupus erythematosus To choroba autoimmunizacyjna ze zmieniającymi się objawami oraz różnorodnym przebiegiem klinicznym.
SLE rozwija sie
Lernen beginnen
na tle złożonych zaburzeo układy odpornościowego, doprowadzając do procesu zapalnego tkanek i narządów.
Rozpoznanie tocznia
Lernen beginnen
Kryteriów jest 11, a żeby toczeo potwierdzid muszą jednoczasowo lub kolejno po sobie wystąpid minimum 4 z owych 11 kryteriów.
1
Lernen beginnen
Rumieo w postaci motyla Utrwalone zaczerwienienie skóry, płaskie lub uniesione (grudkowo- plamkowe), zajmujące wyniosłości policzków z pozostawieniem niezajętych fałdów nosowo-wargowych.
1 cd wystepowanie
Lernen beginnen
Rumieo występuje u ok. połowy chorych. Poza policzkami może zajmowad czoło, okolice oczu, szyi lub dekoltu
2
Lernen beginnen
Liszaj krążkowy Zaczerwienione i uniesione plamy z łuszczeniem się i czopami mieszkowymi na obwodzie.
2 cd
Lernen beginnen
W starszych zmianach może wystąpid zanikowe bliznowacenie. Liszaj jest zaliczany do objawów przewlekłej postaci skórnej tocznia rumieniowatego.
3
Lernen beginnen
3. Nadwrażliwośd na światło Rumieo jako nieprawidłowa reakcja na światło słoneczne, stwierdzany w wywiadzie lub badaniu przedmiotowym.
3 moze wystapic
Lernen beginnen
W wyniku ekspozycji na światło może się on pojawid nie tylko na twarzy, lecz również na kooczynach czy tułowiu (w każdym miejscu skóry wystawionym na działanie promieni słonecznych).
Rumieo pojawiający się po naświetlaniu promieniami słonecznymi jest klasyfikowany jako
Lernen beginnen
objaw podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego.
Zmiany histologiczne: skora
Lernen beginnen
rozplywne zwyrodnienie bl podstawnej naskorka, obrzek w miejscu polacz skorno-naskorkow, naciek kom 1jadrz wokol n. krwionosn i przydatkow skory, zlogi immunoglob i dopelniacza rowniez w niezaj skorze widoczne w badaniu mikroskp-immuofluorescencyjnym
4
Lernen beginnen
Owrzodzenia w jamie ustnej Owrzodzenia w jamie ustnej i noso-gardle zwykle niebolesne, stwierdzane w badaniu przedmiotowym.
5
Lernen beginnen
5. Zapalenie stawów Zapalenie stawów bez ich zniszczenia, zajmujące dwa lub kilka stawów obwodowych, charakteryzujące się tkliwością, obrzmieniem oraz wysiękiem.
Zajęcie stawów składa się z:
Lernen beginnen
obrzęku - nieswoistego nacieku komórek jednojądrzastych w błonach maziowych - niezmiernie rzadko nadżerki maziówki oraz niszczenie chrząstki stawowej (jak w RZS)
6
Lernen beginnen
Zapalenie błon surowiczych Zapalenie opłucnej i osiedzia
Zapalenie oplucnej
Lernen beginnen
– przekonujący wywiad w kierunku bólu opłucnowego lub - tarcie opłucnowe wysłuchane przez lekarza lub - wykładniki wysięku opłucnej
Zapalenie osierdzia
Lernen beginnen
– przekonujący wywiad w kierunku bólu opłucnowego lub - tarcie opłucnowe wysłuchane przez lekarza lub - wykładniki wysięku opłucnej
6 W obu przypadkach zapaleo dochodzi do:
Lernen beginnen
wysięku surowiczego w fazie ostrej, następnie do - wysięku włóknika, co powoduje - zmatowienie błon w fazie przewlekłej
Nerki
Lernen beginnen
– zajęcie nerek jest jedną z najważniejszych cech klinicznych SLE, a niewydolnośd nerek należy do najczęstszych przyczyn zgonu w wyniku choroby
7
Lernen beginnen
7. Choroby nerek - Przetrwały białkomocz >0,5 g/L lub - >+3 (chyba g/L) jeśli nie wykonano badao ilościowych lub
7, wałeczki komorkowe
Lernen beginnen
Wałeczki komórkowe pochodzące z: * krwinek czerwonych * hemoglobiny * ziarniste (zbudowane z komórek lub ich fragmentów) * cewkowe * mieszane
Zapalenia kłębuszkowe (glomerulonephritis) wynikaja z
Lernen beginnen
w SLE wynikają z gromadzenia się złogów kompleksów DNA i anty-DNA w kłębuszkach, co powoduje odpowiedź zapalną, która może doprowadzid do martwicy kłębuszków
Zapalenia kłębuszkowe (glomerulonephritis) mimo prawidłowego obrazu nerek
Lernen beginnen
mimo prawidłowego obrazu nerek w 25-30% przypadków zmiany w mikroskopii fluorescencyjnej nie pozostawiają złudzeo
Klasa I –
Lernen beginnen
minimalne toczniowe mezangialne zapalenie kłębuszkowe nerek
minimalne toczniowe mezangialne zapalenie kłębuszkowe nerek
Lernen beginnen
w biopsji widziane rzadko - kompleksy immunologiczne obecne w mezangium - brak dodatkowo występujących zaburzeo widocznych w mikroskopie świetlnym
Klasa II
Lernen beginnen
toczniowe rozplemowe mezangialne zapalenie kłębuszkowe nerek
toczniowe rozplemowe mezangialne zapalenie kłębuszkowe nerek opis
Lernen beginnen
10-25% przypadkow, niewielkie objawy kliniczne, zlogi kompleks immunolog w mezangium, nieznaczny lub sredni przybytek macierzy mezangalnej, wzrost liczby komorek
Klasa III
Lernen beginnen
ogniskowe toczniowe zapalenie kłębuszkowe nerek
ogniskowe toczniowe zapalenie kłębuszkowe nerek
Lernen beginnen
- 20- 35% przypadków - zmiany w nieco mniej, niż połowie kłębuszków - w każdym zajętym kłębuszku zmiany segmentalne lub globalne
ogniskowe toczniowe zapalenie kłębuszkowe nerek zmiany
Lernen beginnen
zamiany aktywne są obrzmiałe, dochodzi do rozplemu śródbłonków i mezangium, nacieku neutrofilów i/ lub złogów włóknikowych ze skrzeplinami we włośniczkach
ogniskowe toczniowe zapalenie kłębuszkowe nerek objawy kliniczne
Lernen beginnen
* od mikroskopowego białko i krwiomoczu przez * aktywny osad moczu z wałeczkami erytrocytarnymi, aż po * ostrą głęboką niewydolnośd nerek
Klasa IV
Lernen beginnen
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek ogólny opis
Lernen beginnen
najcięższa i jednocześnie najczęściej spotykana postad w przebiegu SLE - występuje u 35 – 60% pacjentów - w odróżnieniu od klasy III zajęta jest połowa lub więcej kłębuszków
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek w większości klebuszkow widoczny jest
Lernen beginnen
w większości kłębuszków widoczny jest rozplem śródbłonków i mezangium prowadzący do rozlanej zwiększonej komórkowości w tych strukturach) - w części kłębuszków dochodzi do powstania półksiężyców nabłonkowych wypełniających przestrzeo Bowmana
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek dochodzi do
Lernen beginnen
dochodzi do pogrubienia włośniczek w wyniku nagromadzenia złogów komplesów immunologicznych (przypominają „pętle drutu” pod mikroskopem świetlnym)
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek obraz elektronowy
Lernen beginnen
- elektronowo gęste złogi kompleksów immunologicznych zlokalizowane podśródnabłonkowo - ziarnisty typ świecenia kompleksów immunologicznych wybarwionych znacznikiem fluorescencyjnym
rozlane toczniowe zapalenie kłębuszków nerek po pewnym czasie prowadzi do
Lernen beginnen
po pewnym czasie uszkodzenie kłębuszków prowadzi do ich bliznowacenia (glomerulosclerosis – sklerotyzacji) - objawy kliniczne * krwiomocz ze średnim lub znacznym białkomoczem * nadciśnienie * niewydolnośd nerek
Klasa V
Lernen beginnen
Błoniaste toczniowe zapalenie kłębuszków nerek
Błoniaste toczniowe zapalenie kłębuszków nerek
Lernen beginnen
występuje w 10 – 15% przypadków - rozpoznawane przy kłębuszkach charakteryzujących się rozlanym pogrubieniem ściany włośniczek powodowane odkładaniem się podnabłonkowych złogów kompleksów immunologicznych
Błoniaste toczniowe zapalenie kłębuszków nerek jest podobne do
Lernen beginnen
- podobne do idiopatycznego zapalenia błoniastego - objawy kliniczne * masywny białkomocz * wyraźny zespół nerczycowy
Klasa VI
Lernen beginnen
– Zaawansowane toczniowe stwardnienie kłębuszków nerkowych - całkowita sklerotyzacja ponad 90% kłębuszków - odpowiada klinicznej kraocowej niewydolności nerek
8
Lernen beginnen
Choroby neurologiczne, napady padaczkowe i psychozy.
Napady padaczkowe
Lernen beginnen
po wykluczeniu wywołujących je leków lub znanych zaburzeo metabolicznych (mocznicy, kwasicy ketonowej lub zaburzeo elektrolitowych)
Psychozy
Lernen beginnen
po wykluczeniu wywołujących je leków lub znanych zaburzeo metabolicznych (mocznicy, kwasicy ketonowej lub zaburzeo elektrolitowych)
Choroby neurologiczne; Efekty zajęcia układu nerwowego są wynikiem
Lernen beginnen
zmian naczyniowych powodujących niedokrwienie lub wieloogniskowe mikrozawały w mózgu. Najczęściej dochodzi do angiopatii małych naczyo oraz przyspieszonej miażdżycy w wyniku niedokrwienia OUN.
9
Lernen beginnen
Choroby hematologiczne - Niedokrwistośd hemolityczna z retikulozą lub - Leukopenia < 4,0 x 109 /L (4000/mm3 ) całkowita w dwóch lub większej liczbie badao lub - Limfopenia < 1,5 x 109 /L (1500/mm3 ) w dwóch lub większej liczbie badao lub
9, choroby hematologiczne, cd.
Lernen beginnen
Trombocytopenia < 100 x 109 /L (100 x 103 /mm3 ) bez stosowania wywołujących ją leków
10
Lernen beginnen
10. Zaburzenia immunologiczne - Przeciwciała anty-DNA przeciw natywnemu DNA w nieprawidłowym mianie lub - Przeciwciała anty-Sm (antygen Smitha) przeciw jądrowemu antygenowi Sm lub - Dodatnie oznaczenia przeciwciał antyfosfolipidowych
- Dodatnie oznaczenia przeciwciał antyfosfolipidowych oparte na: 1 i 2
Lernen beginnen
nieprawidłowych stężeniach antykardiolipinowych przeciwciał IgG lub IgM w surowicy * dodatnim wyniku testu na obecnośd toczniowego antykoagulantu stwierdzonego tradycyjnymi metodami lub
- Dodatnie oznaczenia przeciwciał antyfosfolipidowych oparte na:3
Lernen beginnen
* fałszywie dodatnim teście serologicznym w kierunku kiły przez przynajmniej 6 miesięcy oraz potwierdzonych ujemnych wynikach testów unieruchomienia Treponema pallidum lub absorpcyjnym teście fluorescencyjnym przeciwciał przeciwkrętkowych.
11
Lernen beginnen
11. Przeciwciała przeciwjądrowe W czasie przebiegu choroby pojawia się bardzo wysoki poziom przeciwciał, w tym przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), które są skierowane przeciwko składnikom jądra komórkowego (m.in. wymienionymi wyżej anty-DNA i anty-Sm).
11 Podczas badania wykorzystuje sie
Lernen beginnen
immunofluorescencję pośrednią – wynikiem dodatnim dla SLE jest homogenny lub obwodowy (brzeżny, pierścieniowy) typ fluorescencji – przeciwciała ANA świecą albo równomiernie, albo jedynie na brzegach obrazu mikroskopowego.
Zmiany struktury śledziony
Lernen beginnen
średnio powiększona - częste włókniste pogrubienie torebki - rozrost gudek z licznymi komórkami plazmatyczny... lupiny cebuli...
Układ krwionośny
Lernen beginnen
Ostre zamartwiające zapalenie naczyo - dotyczy małych i średnich tętniczek - może byd obecne w każdej tkance - charakteryzuje się martwicą i złogami włókniak w ścianie naczynia zawierającej przeciwciała, DNA, fragmenty dopełniacza i fibrynogen
Układ krwionośny cd
Lernen beginnen
okołonaczyniowy i śródścienny naciek biało krwinkowy - w fazie przewlekłej w naczyniach występuje włókniste pogrubienie ze zwężeniem światła - u 15- 40%...
Serce
Lernen beginnen
Zapalenie m serc w postaci nieswoistego nacieku komórek jednojądrzastych oraz zmian zastawkowych – zapalenie wsier...
że SLE w płucach może powodowad
Lernen beginnen
włóknienie śródmiążowe występujące wraz z zapaleniem opłucnej, a w wątrobie nieswoiste zapalenie przestrzeni bramnej (tej dziury pomiędzy hepatocytami, którą spływa m.in. żółd)
Mechanizm uszkodzenia tkanki w przebiegu SLE 1
Lernen beginnen
odkładania się kompleksów immunologicznych w tkankach
odkładania się kompleksów immunologicznych w tkankach
Lernen beginnen
Obecnie panuje pogląd, że odkładające się kompleksy powodują uszkodzenie tkanek w wyniku pobudzenia klasycznej drogi aktywacji dopełniacza (nadwrażliwośd typu III, wywoływana przez kompleksy immunologiczne)
75% pacjentów w chwili zaostrzenia tocznia ma
Lernen beginnen
obniżone poziomy C3 i C4 (czyli tych składników dopełniacza odpowiedzialnych za opsonizację) w surowicy krwi, w wyniku aktywacji dopełniacza i ich wyższego zużycia, niż produkcji.
Jednak osoby z niedoborem C1q
Lernen beginnen
C1q (odpowiedzialnego za usuwanie kompleksów immunologicznych i apoptotycznych) są bardziej narażone na spontaniczny rozwój choroby – dowód na udział składników dopełniacza w uszkadzaniu tkanek.
Mechanizm uszkodzenia tkanki w przebiegu SLE 2
Lernen beginnen
Działanie autoprzeciwciał na tkanki
Działanie autoprzeciwciał na tkanki
Lernen beginnen
Autoprzeciwciała o różnej swoistości mają wpływ na zmiany patologiczne i objawy kliniczne SLE (typ II nadwrażliwości – cytotoksyczny)
autoprzeciwciała przeciw fosfolipidom
Lernen beginnen
prowadzą do zwiększonego wykrzepiania u pacjentów, poronieo samoistnych i epizodów zakrzepicy – są to objawy stanowiące częśd zespołu antyfosfolipidowego Paradoksalnie te przeciwciała zaburzają testy krzepnięcia, stąd nadano im nazwę toczn antykoagulantów
autoprzeciwciała przeciwko czynnikom krzepnięcia
Lernen beginnen
(głównie przeciw trombinie)- powodują zaburzenia krzepnięcia
autoprzeciwciała przeciwko receptorom dla neuroprzekaźników w OUN
Lernen beginnen
– pozwoliły na połączenie zaburzeo psychicznych z SLE
Przeciwciała antyjądrowe (ANA)
Lernen beginnen
są skierowane przeciwko antygenom jądrowym  nie wnikają do jąder nieuszkodzonych komórek (jednak już uszkodzenie błony komórkowej np. w wyniku wstrząśnięcia próbki krwi w probówce jest wystarczającym czynnikiem uszkadzającym, aby ANA do komórki wniknęła)
Przeciwciała antyjądrowe (ANA) po wyniknieciu do jadra
Lernen beginnen
po wniknięciu do jądra uszkadzają chromatynę i przekształcając ją w homogenną strukturę (a więc obszary, które powinny pozostad aktywne, dezaktywują się w wyniku kondensacji chromatyny)
ANA tworza
Lernen beginnen
tworzą ciałka LE (od Lupus Erythematosus- toczeo rumieniowaty układowy) - to najczęściej granulocyty, które pochłonęły zmienione przez ANA jądro komórkowe innej komórki.
cialka le, zjawisko
Lernen beginnen
pochłaniania jąder jest widoczne tylko in vitro – ciałka LE są widoczne dopiero po przechowywaniu szpiku z heparyną przez pewien czas, nie wykrywa się ich natomiast w świeżo pobranym materiale...
ANA ciałka hematoksylinowe
Lernen beginnen
„fragmenty apoptotyczne” będące cz bazofili, dobrze wybarwiające się hematoksyliną. Zawierają materiał z jąder komórkowych uszkodzonych komórek...

Siehe ähnliche Fiche:

nadwrazliwosci choroby

Sie müssen eingeloggt sein, um einen Kommentar zu schreiben.