Frage |
Antworten |
Niedokrwistość - definicja Lernen beginnen
|
|
Zmniejszenie Hb P13 g/dl u mężczyzn lub P12 g/dl u kobiet (P11 w ciąży, P10 w połogu) po wykluczeniu niedokrwistości rzekomej (przewodnienie).
|
|
|
Jakie parametry oprócz Hb mogą mówić o niedokrwistosci? Lernen beginnen
|
|
Hematokryt i liczba erytrocytów
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Niedokrwistość umiarkowana? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Ile objętości krwi może stracić osoba dorosła bez objawów? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Masywne krwawienie - definicja? Lernen beginnen
|
|
Wymagające przetoczenia W10 j. KKCz
|
|
|
Morfologia krwi po krwawiieniu Lernen beginnen
|
|
1. Spadek Hb po W3-4 h; 2. Retikulocytoza (7. a 10. dzień); 3. Erytroblasty w rozmazie; 4. WBC 10-30 tys. z neutrofilią; 5. Nadpłytkowość (małopłtkowość przy dużej utracie i po masywnych przetoczeniach)
|
|
|
Inne badania w niedokrwistości pokrwotocznej? Lernen beginnen
|
|
1. Zwiększenie erytropoetyny we krwi; 2. Koagulopatia (przy masywnej utracie krwi, zużyciu czynników krzepnięcia i rozcieńczenia płytek po przetoczeniu)
|
|
|
Podział niedokrwistości z niedoboru żelaza? Lernen beginnen
|
|
1. Jawny (z niedokrwistością); 2. Utajony
|
|
|
Jaka jest najczęstsza niedokrwistość? Lernen beginnen
|
|
Z niedoboru żelaza (60-80%)
|
|
|
Przyczyny niedoboru żelaza? Lernen beginnen
|
|
1. Przewlekła utrata krwi; 2. Zwiększone zapotrzebowanie (przy niedostatecznej podaży); 3. Upośledzone wchłanianie; 4. Niedobór w diecie; 5. Nocna napadowa hemoglobinuria.
|
|
|
Najczęstsze przyczyny niedokrwistości z niedoboru żelaza? Lernen beginnen
|
|
Obfite i długie miesiączki u kobiet. U mężczyzn i kobiet po menopauzie utrata z przewodu pokarmowego.
|
|
|
Objawy niedoboru żelaza niewiązane z niedokrwistością (u wielu nie ma) Lernen beginnen
|
|
1. Spaczony apetyt; 2. Ból, pieczenie i wygładzenie języka, suchość w ustach, zapalenie koncików ust; 3. Suchość skóry, wypadanie włosów, koilonychia; 4. Zespół niespokojnych nóg.
|
|
|
Morfologia w niedokrwistości z niedoboru żelaza? Lernen beginnen
|
|
1. ZM: MCH, MCHC, MCV (mogą być ok); 2. Retikulocyty prawidłowe lub ZM; 3. Wzrost RDW; 4. Leukopenia (10%) 5. Płytki ZW lub w normie; 6. ZM zawartość Hb w retikulocytach (p29 pg) i zwiększony odsetek eryt. hipochromatycznych (%HRC W5-6%)
|
|
|
Badania laboratoryjne gospodarki żelazowej w niedokrwistości z niedoboru żelaza? Lernen beginnen
|
|
1. ZM ferrytyna P30 ug/l (W150 ug/l mało prawdopodobne nawet przy zapaleniu); 2. ZM Fe we krwi; 3. ZW TIBC; 4. ZM TSAT; 5. ZW sTfR (receptor dla transferyny); 6. ZW protoporfiryny cynkowej
|
|
|
Morfologia szpiku w niedokrwistości z niedoboru żelaza? Lernen beginnen
|
|
Bogatokmórkowy, brak hemosyderyny i syderoblastów
|
|
|
Czynnościowy niedobór żelaza - definicja? Lernen beginnen
|
|
Zmniejszenie dostępności żelaza dla erytropoezy
|
|
|
Kiedy czynnościowy niedobór żelaza? Lernen beginnen
|
|
1. Ch. nowotworowe; 2. PChN; 3. Choroby zapalne; 4. Niewydolność serca.
|
|
|
Badania do wykonania przy niedokrwistości z niedoboru żelaza? Lernen beginnen
|
|
1. Przesiewowe z kierunku celiakli; 2. Endoskopia GOPP i DOPP (zalecane u niektórych); 3. Obrazowe PP jeśli endoskopia niemożliwa; 4. Badanie ogólne moczu
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
50-100 mg Fe elementarnego. Dawki mniejsze też mogą być skuteczne.
|
|
|
Efekt leczenia Fe niedokrwistości NŻ? Lernen beginnen
|
|
Po 7 dniach wzrost retikulocytów. Po 1-2 tyg. wzrost Hb 1-2 g/dl.
|
|
|
Monitorowanie leczenie niedokrwistości NŻ? Lernen beginnen
|
|
Wizyta kontrolna 2-4 tyg.; później co 4 tyg. Normalizacja Hb w ciągu 6-8 tyg. Czas leczenia ok. 3 m. (do czasu normalizacji Hb i odbudowy zapasów Fe.
|
|
|
Preparat żelaza z działaniami niepożądanymi jak placebo? Lernen beginnen
|
|
Maltol żelaza (niedostępny w Polsce)
|
|
|
Działania niepożadane przyjmowania Fe? Lernen beginnen
|
|
1. Ból brzucha; 2. Nudności; 3. Zaparcie; 4. Biegunka; 5. Metaliczny smak w ustach; 6. Rzadko ból głowy.
|
|
|
Jakie Fe podaje się i.v.? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Jak można ograniczyć działania niepozadane Fe p.o.? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Wzór na zapotrzebowanie na Fe? Lernen beginnen
|
|
masa ciała (kg) x 2,4 x (docelowe stężenie Hb - aktualne) + zapasy tkankowe (zwykle 500 mg)
|
|
|
Na co trzeba uważać przy podawaniu Fe i.v.? Lernen beginnen
|
|
Reakcja alergiczna. U osób z astmą lub alergią na jakiś lek można premedykację (metyloprednizolon 125 mg i.v. + H2bloker)
|
|
|
Jak szybko można uzupełniać Fe i.v.? Lernen beginnen
|
|
1. Karboksymaltoza i derizomaltoza żelaza 1-2 wlewy; 2. Sacharoza żelaza maks. 200 mg na jeden wlew; 3. Dekstran żelaza rzadko, bo dlugi wlew
|
|
|
Działania niepożądane Fe i.v.? Lernen beginnen
|
|
1. Reakcje alergiczne; 2. Hipofosfatemia; 3. Ból i obrzęk w miejscu wkłucia, ból głowy, stawów; nudnośc; gorączka; omdlenie; metaliczny smak w ustach
|
|
|
Jaką droga nie zaleca się podawania Fe? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Czy trzeba pogłębiać diagnostykę niedoboru Fe bez niedokrwistości? Lernen beginnen
|
|
Zasadniczo nie. Ryzyko chorób, w tym npl, jest niskie.
|
|
|
Niedokrwistość syderoblastyczna - definicja? Lernen beginnen
|
|
Wrodzone i nabyte niedokrwistości z obecnością hipochromicznych erytrocytów we krwi i syderoblastów pierścieniowatych w szpiku.
|
|
|
Postacie niedokrwistości syderoblastyczne? Lernen beginnen
|
|
1. Wrodzone; 2. Nabyte: klonalne (zespoły mielodysplastyczne MDS i nowotwory mielodysplastyczno-mieloprolifaracyjne MDS/MPN); odwracalne (metabolicze) - polekowe, niedoborze Cu, związane z alkoholem, w hipotermii
|
|
|
Objawy niedokrwistości syderoblastycznej? Lernen beginnen
|
|
1. Objawy niedokrwistości; 2. Przeładowania ustroju żelazem (nietolerancja glukozy, cukrzyca, arytmia, niewydolność serca); 3. Niekiedy powiększenie wątroby lub śledziony.
|
|
|
Morfologia w niedokrwistości syderoblastycznej? Lernen beginnen
|
|
1. ZM Hb; 2. ZW RDW; 3. Prawidłowa lub ZM liczba retikulocytów; 4. Wielkość krwinki różna (mikrocytowa zazwyczaj we wrodzonych); 5. Prawidłowa lub ZM MCH; 6. Małopłytkowość; 7. Leukopenia
|
|
|
Jaki erytrogram w niedokrwistości syderoblastycznej? Lernen beginnen
|
|
Erytroblasty hipochromiczne (prawie 100%), często syderoblasty z ciałkami Pappenheimera
|
|
|
Szpik w badaniu w niedokrwistości syderoblastycznej? Lernen beginnen
|
|
1. Wzmożenie normoblastycznej erytropoezy (dyplastycznej w MDS); 2. Prekursory erytrocytów o małej zawartości Hb; 3. W barwieniu błękitem pruskim; 4. Zwiększenie zawartości Fe w makrofagach w szpiku.
|
|
|
Czy badania molekularne i cytogenetyczne są wykorzystywane w diagnostyce niedokrwistości syderoblastycznej? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Inne badania laboratoryjne w niedokrwistości syderoblastycznej? Lernen beginnen
|
|
Cechy przeładowania żelazem (zw ferrytyny, Fe, wysycenia transferyny); 2. zm stężenia Cu i ceruloplazminy w surowicy w niedoborze
|
|
|
Leczenie niedokrwistości syderoblastycznej? Lernen beginnen
|
|
1. W niedokr. syder. związanej z chromosomem X lub biorących izonazyd stosuje się wit. B6 50-100 mg/d; 2. Leczenie MDS; 3. Leczenie przyczyny; 4. Leczenie przeładowania Fe; 5. Przetoczenia KKCz
|
|
|
Niedokrwistość chorób przewlekłych - definicja Lernen beginnen
|
|
Niedokrwistość o złożonej patogenezie w kórej rolę odgrywa odporność komórkowa, zw produkcja cytokin prozapalnych oraz hepcydyny.
|
|
|
Patogeneza w niedokrwistości choro przewlekłych Lernen beginnen
|
|
1. Zm produkcji erytrocytów (zm dostępności FE (czynnościowy niedobór Fe), upośledzona odpowiedź na erytropeotycznę, zm wytwarzanie erytropeotyny, hamowanie produkcji erytrocytów); 2. Skrócenie przeżycia erytrocytów
|
|
|
Morfologia w niedokrwistości chorób przewlekłych? Lernen beginnen
|
|
1. Niedok. normocytowa; 2. Mała lub praw. liczba retikulocytów; 3. Neutrofilia, monocytoza, nadpłytkowość; 4. Zm zawartość Hb w retikulocytach; 5. Zw odsetek erytrocytów hipochromicznych
|
|
|
Inne badania z niedokrwistości chorób przewlekłych Lernen beginnen
|
|
1. Zw OB; 2. Zw cytokin i białek ostrej fazy; 3. Zm Fe; 4. Zm TSAT; 5. Zm i prawidłowe stęzenie transferyny; 6. Zw ferrytyny; 7. Zm erytropoeytny (nieadekwatne do stopnia); 8. Praw. stężenie sTfR
|
|
|
Badanie szpiku w niedokrwistości chorób przewlekłych Lernen beginnen
|
|
1. Prawidłowa lub zw ilość złogów Fe; 2. Zm liczba syderoblastów
|
|
|
Przyczyny ciężkiego niedoboru B12 Lernen beginnen
|
|
1. Zaburzenia wchłaniania (nieprawidłowości czynnika wew. Castle'a lub receptora dla kompleksu IF-B12); 2. Wrodzone; 3. Tlenek azotu stosowany w anestezjologii.
|
|
|
Przyczyny (nabytych) ciężkich zaburzeń wchłaniania B12? Lernen beginnen
|
|
1. Niedokrwistość Addisona i Biermera; 2. Gastrektomia; 3. Zapalenie błony łśuzowej żoładka prze H. pylori; 4. Stan po resekcji jelita krętego; 5. ChLC; 6. Zes. Zollingera i Ellisona; 7. SIBO; 8. Sprue tropikalna
|
|
|
Przyczyny wrodzonych ciężkich zaburzeń wchłaniania B12? Lernen beginnen
|
|
1. Wrodzony niedobór czynnika Castle'a; 2. Niedobór transkobalaminy; 3. Zespół Imerslund i Grasbecka (zmniejszony wychwyt kompleksu IF-witamina B12
|
|
|
Przyczyny umiarkowanego i łagodnego niedoboru B12? Lernen beginnen
|
|
1. Zaburzenia wchłaniania (zap. błony śluzowej żołądka, metfomina, cholestytamina, leki hamujące wydzielanie kwasu solnego, PZT, celiakia, zak. bruzdogłowcem szerokim); 2. Mała podaż w diecie; 3, Alkohol
|
|
|
Choroba Adisona i BIermera - definicja Lernen beginnen
|
|
Zaburzenia wchłaniania B12 spowodowane autoprzeciwciałami p/czynnikowi wewnętrznemu Castle'a (intrinsic factor - IF) oraz autoimmun. metaplastycznym zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka
|
|
|
Objawy ze strony układu pokarmowego niedoboru B12? Lernen beginnen
|
|
1. Utrata smaku; 2. PIeczenie języka, cechy zapalenia (język gładki, ciemnoczerwony, "bawoli") z utwata łaknienia i chudnięciem; 3. Nudności, zaparcia, biegunka
|
|
|
Objawy neurologiczne niedoboru B12? Lernen beginnen
|
|
Post. neuropatia czuc(parestez, drętw., osłab. wzr.); Uszkodz sznurów bocz. i tyl. rdzenia (utrat wibracji i czucia gł., niestabil. chodu, zm napięcia mięś., zw lub zm odruchy głębokie, obj. Lhermitte'a); Obj wegetat(hipotensja orto, nietrzym m., impoten)
|
|
|
Inne objawy niedoboru B12? Lernen beginnen
|
|
1. Psychiatryczne (depresja, urojenia, mania, zab. funkcji poznawczych, otępienie); 2. Przedwczesne siwienie; 3. Nieznaczne zażółcenie skóry lub bielactwo; 4. Niepłodność; 5. Zakrzepica
|
|
|
Morfologia w niedokrwistości z niedoboru B12? Lernen beginnen
|
|
1. Makrocytoza W100 fl; 2. Normochromia; 3. Anicytoza i poikilocytoza; 4. Retikulocyty zm lub prawidłowe; 5. Leukopenia, granulocyty nadmiernie segmentowanymi jądrami; 6. Małopłytkowość
|
|
|
Badanie szpiku w niedoborze B12? Lernen beginnen
|
|
Bogatokomórkowy z licznymi prekursorami linii erytropoetycznej, odnowie megaloblastycznej z cechami nieprawidłowej erytropoezy, liczne formy niedojrzałe pozostałych linii, cechy hemolizy
|
|
|
Inne badania laboratoryjne w niedoborze B12? Lernen beginnen
|
|
1. Zm B12; 2. Zw homocysteiny lub kwasu metylomalonowego; 3. Objawy hemolizy (zw LDH i bilirubiny niesprzężonej; zm haptoglobiny); 4. Zw Fe; 5. Autoprzeciciała w ADisonie i Biernerze
|
|
|
Rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru B12? Lernen beginnen
|
|
Obraz kliniczny i zmniejszenie B12 lub/i kwasu metylomalonowego (MMA)
|
|
|
Czemu oznaczenie kwasu metylomalonowego jest cenniejsze niż hiperhomocysteinemia (przy rozpoznaniu niedok. z B12)? Lernen beginnen
|
|
Bo hiperhomocysteinemia towarzyszy również niedoborze kwasu foliowego i niewydolności nerek.
|
|
|
Czy przy zaburzeniach wchłaniania można skutecznie podawać B12? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1000 ug i.m. lub głęboko s.c. prze 7-14 dni, nastenie 1x/tydz. przez ustąpienia niedokrwistości
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1000-2000 ug/d. Normalizacja parametrów po ok. 2 miesiącach.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1000 ug 1x/miesiacu lub 1000-2000 ug/d p.o. Przy Adisonie i BIermerze do końca życia.
|
|
|
Zapotrzebowanie na kwas foliowy? Lernen beginnen
|
|
100-150 ug; kobiety w ciąży 600 ug; karmiące 500 ug
|
|
|
Morfologia w niedoborze kwasu foliowego? Lernen beginnen
|
|
1. Makrocytoza W100 fl; 2. Normochromia; 3. Anicytoza i poikilocytoza; 4. Retikulocyty zm lub prawidłowe; 5. Leukopenia, granulocyty nadmiernie segmentowanymi jądrami; 6. Małopłytkowość
|
|
|
Dawkowanie kwasu foliowego w niedokrwistości? Lernen beginnen
|
|
0,8-1,2 mg/d (do 5 w zaburzeniach wchłaniania); leczenie podtrzymujące 1 mg/d
|
|
|
Przy leczeniu niedokrwistości jakie zaburzenie metaboliczne może się ujawnić? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Czas połowiczego rozpadu przy niedokrwistościach hemolitycznych? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Postacie wrodzone niedokrwistości hemolitycznych? Lernen beginnen
|
|
1. Defekty błony kom. (wr sferocytoza, owalocytoza); 2. Enzymopatie (np. niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej); 3. Hemoglobinopatie (np. n. sierpowatokrw.) 4. Talasemie
|
|
|
Wskaźniki laboratoryjne hemolizy dla wszystkich przypadków? Lernen beginnen
|
|
1. Zm. lub nieobecność haptoglobiny; 2. Zw bilirubiny niesprzężonej; 3. Zw LDH; 4. Zw wydalanie urobilinogenu z moczem; 5. Zw wydalanie sterkobilinogenu z kałem
|
|
|
Cechy charakterystyczne sferocytozy wrodzonej? Lernen beginnen
|
|
1. Zaburzenia rozwojowe kośćca (czaszka wieżowata i podniebienie gotyckie)
|
|
|
Morfologia w sferocytozie wrodzonej? Lernen beginnen
|
|
1. Retikulocytoza; 2. Zw MCHC WR36 g/dl; 3. Prawidłowa lub zm MCV; 4. Zw RDW
|
|
|
Po co podawać kwas foliowy w sferocytozie wrodzonej? Lernen beginnen
|
|
Z uwagi na nasiloną erytropoezę
|
|
|
Skutek niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej? Lernen beginnen
|
|
W wyniku niedoboru enzymu dochodzi do upośledzenia syntezy NADPH, który ochrania erytrocyt przed utlenieniem jego składników (i w konsekwencji rozpadem - napady hemolizy).
|
|
|
Gdzie występują ciałka Heinza? Lernen beginnen
|
|
W erytrocytach przy niedoborze dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Wrodzone, przewlekłe niedokrwistości spowodowane zmniejszoną syntezą lub brakiem syntezy łańcuchów alfa i beta-globiny (głonych składowych hemoglobiny dorosłych HbA)
|
|
|
Liczba płytek w małopłytkowości? Lernen beginnen
|
|
P150 tys., jesłi 100-150 tys. przez WR6 m. to najpewniej wariant normy.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Artefakt laboratoryjny wynikający z aglutynacji płytek w probówce z EDTA
|
|
|
Inne przyczyny małopłytkowości rzekomej niż ta z EDTA? Lernen beginnen
|
|
1. Obecność płytek olbrzymich; 2. Wiązanie płytek z neutrofilami 3. Obecność zimnych aglutynin
|
|
|
Nabyte małopłytkowości uwarunkowane zmniejszonym wytwarzaniem płytek? Lernen beginnen
|
|
1. Aplazje szpiku; 2. M. cykliczna; 3. M niedoborowe; 4. Wyparcie hematopoezy; 5. Uszkodzenie szpiku przez cz. fiz-chem.; 6. Zakażenia wirusowe; 7. Inny mechaniz, (np. ITP)
|
|
|
Cechy małopłytkowości immunologicznej (ITP)? Lernen beginnen
|
|
1. Izolowana małopłytkowość; 2. Zmienny obraz kliniczny (krwawienia); 3. Rozpoznanie przez wykluczenie innych przyczyn
|
|
|
Przyczyny wtórnej małopłytkowości immunologicznej (ITP)? Lernen beginnen
|
|
1. Leki; lub szczepionki 2. Ch. autoimmunologiczne (SLE; APS; ChGB; zespół Evansa); 3. Zakażenia (najczęściej wirusowe i H. pylorii); 4. CLL; 5. Pierwotne niedobory odp.; 6. Stan po allo-HCT
|
|
|
Dlaczego w małopłytkowości immunologicznej przy tej samej ilości płytek są mniejsze objawy krwawienia niż np. w MDS? Lernen beginnen
|
|
Wynika to z większej aktywności hemostatycznej "młodszych" płytek występujących w ITP.
|
|
|
Czy przeciwciała przeciwpłytkowe oznacza w diagnostyce małopłytkowości immunologicznej? Lernen beginnen
|
|
Nie zaleca się. Nie są swoiste dla ITP i nie wykrywa się ich u 40% chorych.
|
|
|
Kiedy trzeba leczyć małopłytkowość immunologiczną? Lernen beginnen
|
|
Zazwyczaj przy płytkach P30 tys., ale nie zawsze. Indywidulana ocena. Czasami mona nie leczyć przy 20-30 tys.
|
|
|
Schemat leczenia małopłytkowości immunologicznej przy pomocy GKS? Lernen beginnen
|
|
1. Prednizon do 6 tyg. 0,5-2 mg/kg/d, max. 80 mg/d przez 2 - max. 3 tyg., dalej redukcja; 2. Dexametazon 40 mg/d prze 4 dni co 2 tyg. do 3 cykli. 3. Można przewlekle stosować prednizon do 10 mg/d, jeśli skuteczny
|
|
|
Efekt leczenia małopłytkowości immunologicznej przy pomocy GKS? Lernen beginnen
|
|
1. Odpowiedź na leczenie (wczesna, po 1 tyg.; początkowa po 1 m.; trwała po 6 m.); 2. Remisja; 3. Steroidozależność
|
|
|
Leczenie alternatywne w małopłytkowości immunologicznej? Lernen beginnen
|
|
1. Immunoglobuliny dożylne (IVIG); 2. Immunoglobulina anty-D
|
|
|
Leczenie kolejnych linii w małopłytkowości immunologicznej? Lernen beginnen
|
|
1. Splenektomia; 2. Rytuksymab; 3. Agonista receptora trombopoetyny (TPO-RA); 4. Immunosupresanty (AZA, cyklosporyna, CYC, MMF)
|
|
|
Leczenie w stanie naglącym (zabieg operacyjny, badanie inwazyjne) w małopłytkowości immunologicznej? Lernen beginnen
|
|
1. Metyloprednizolon 1 g/d przez 3 dni lub; 2. IVIG 1 g/kg/d przez 2 dni
|
|
|
Leczenie małopłytkowości immunologicznej w ciąży? Lernen beginnen
|
|
1. GKS i IVIG; 2. Anty-D w II i III trymestrze; 3. Przy bezwględnej konieczności AZA lub rytuksymab
|
|
|
Najczęstsza małopłytkowość w ciąży Lernen beginnen
|
|
Małopłytkowość ciążowa, dalej ITP.
|
|
|
Małopłytkowość poprzetoczeniowa - definicja? Lernen beginnen
|
|
Nagła skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem płytek 5-12 dni po przetoczeniu - odpowiedzialne alloprzeciciała.
|
|
|
Jakich leków nie można podawać w trombocytopatiach? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Zespół Bernarda i Souliera - definicja? Lernen beginnen
|
|
Trombocytopatia - wrodzony defekt syntezy kompleksu glikoprotein Ib-IX-V
|
|
|
Trombastenia Glanzmanna - definicja? Lernen beginnen
|
|
Trombocytopatia - wrodzony defekt syntezy kompleksu glikoprotein IIb/IIIa błony płytkowej
|
|
|
Płytkowy typ choroby von Willebranda (rzekoma ChVW) - definicja? Lernen beginnen
|
|
Trombocytopatia - wrodzona mutacja genu dla GP - efekt spontaniczne wiązanie czynnika vW z płytkami i przyśpieszone usuwanie
|
|
|
Defekty aktywności prokoagulacyjnej płytek? Lernen beginnen
|
|
1. Zespół Scotta; 2. Zespół Stormorkena
|
|
|
Zaburzenia ziarnistości płytkowych? Lernen beginnen
|
|
1. Choroba puli magazynowej; 2. Skaza krwotoczna płytkowa Quebec; 3. Zespół Paris i Trousseau
|
|
|
Defekty struktury lub cytoszkieletu białek płytkowych> Lernen beginnen
|
|
1. Zespoły zwiążane z MYH9; 2. Zespół Wiskotta i Aldricha
|
|
|
Jakie leki wywołują zaburzenia czynności plytek? Lernen beginnen
|
|
1. ASA; 2. Pochodne tienopirydyny; 3. Antagoniści GP IIb/IIIa; 4. Dekstrany; 5. Heparyna; 6. Leki fibrynolityczne; 7. Antybiotyki B-laktamowe
|
|
|
Czas działania ASA na płytki po podaniu? Lernen beginnen
|
|
Po jednorazowym 100 mg utryzmuje się 4-10 dni, duże różnice indywidualne.
|
|
|
Jakie choroby wywołują zaburzenia czynności płytek? Lernen beginnen
|
|
1. Mocznica; 2. Przewlekłe choroby wątroby; 3. Choroby układu krwiotwórczego
|
|
|
Postacie kliniczne skaz krwotocznych naczyniowych? Lernen beginnen
|
|
1. Wrodzone; 2. Zap. naczyń; 3. Zw. ze zw. ciś. żylnego; 4; Plamica starcza;.5 Z nadmiarem GKS; 6. Szkorbut; 7. W dysproteinemiach i amyloidozie; 8. Pourazowa lub posłoneczna; 9. W zakażeniach;. 10. Polekowa; 11. Psychiczna
|
|
|
Choroba von Willebranda - definicja? Lernen beginnen
|
|
Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana niedoborem lub zaburzeniwm czynnika von Willebranda
|
|
|
Typy choroby von Willebranda? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Badania przesiewowe hemostazy w chorobie von Willebranda? Lernen beginnen
|
|
1. Prawidłowe: PT, czas trombinowy, fibrynogen, płytki; 2. APTT może być przedłużony; 3. Przedłużony czas okluzji w aparacie PFA-100 i PFA-200 w t. 3 (prawidłowy w t. 1 i 2)
|
|
|
Badania potwierdzające w chorobie von Willebranda? Lernen beginnen
|
|
1. Zm stężenie vWF w t. 2; 2. Zm. aktywność vWF (kofaktora rystocetyny lub rekombinowanej glikoproteiny Ib); 3. Aktywność koagulacyjna cz. VIII (prawidłowa lub zmniejszona)
|
|
|
Kiedy można uznać za pewne rozpoznanie choroby von Willebranda? Lernen beginnen
|
|
1. Aktywność vWF P30% (P30 IU/dl); 2. Aktywność vWF 30-50% (30-50 IU/dl) przy objawach skazy krwotocznej.
|
|
|
Czy u chorych na chorobę von Willebranda można leczyć przeciwzakrzepowo? Lernen beginnen
|
|
Tak, z powodu choroby sercowo-naczyniowej, ale może wymagać profilaktycznego podawania koncentratu vWF. Unikać z innych wskazań NLPZ i ASA.
|
|
|
Jakie leki są stosowane w chorobie von Willebrada? Lernen beginnen
|
|
1. Desmopresyna (obowiazuje przeprowadzenie testu odpowiedzi); 2. Osoczopoch. kon.cz. VIII zaw. vWF; 3. Kwas traneksamowy; 4. Miejscowa hemostaza; 5. Przetaczanie KKP (zawierają vWF)
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem aktywności cz. VIII w osoczu.
|
|
|
Ciężkość hemofilii A i B w zależności od stopnia niedoboru cz. VIII? Lernen beginnen
|
|
1. Ciężka P1%; 2. Umiarkowana 1-5%; 3. Łagodna 5-40% lub W40% jeśli stwierdza się chorobotwórczą mutację genu cz. VIII
|
|
|
Dziedziczenie hemofilii A? Lernen beginnen
|
|
Związane z chromosomem X. Kobiety głownie nosicielkami.
|
|
|
Typowy objaw ciężkiej hemofilii A? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Nieprawidłowość krzepnięcia w hemofilii A? Lernen beginnen
|
|
1. Wydłużony APTT (w łagodnej może być prawidłowy); 2. Zm. aktywności cz. VIII
|
|
|
Jakie oznaczenie w przypadku słabej odpowiedzi na leczenie substytucyjne w hemofilii A? Lernen beginnen
|
|
Miano przeciwciał przeciwko cz. VIII
|
|
|
Jakie leki przeciwbólowe należy stosować w hemofilii? Lernen beginnen
|
|
1. Paracetamol; 2. Wybiórcze inhibitory COX-2; 3. Opioidy
|
|
|
O ile % podnosi aktywność cz. VIII w osoczu podanie 1 IU koncentratu cz. VIII? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Leki w leczeniu hemofilii A niepowikłanej inhibitorem cz. VIII? Lernen beginnen
|
|
1. Koncentrat osoczopochodnego lub rekombinowanego cz. VIII; 2. Desmopresyna (lek w wyboru w posatci łagodnej); 3. Emicizumab; 4. Kwas traneksamowy; 5. Miejscowe środki hemostatyczne
|
|
|
Leki w leczeniu hemofilii A powikłanej inhibitorem cz. VIII? Lernen beginnen
|
|
1. Koncentrat czynników aktywowanego zespołu protrombiny (aPCC); 2. Rekombinowany cz. VIIa; 3. Emicizumab (profilaktyka); 4. Eliminacja inhibitora ("odczulanie" koncentratem cz. VIII)
|
|
|
Powikłania hemofilii inne niż krwawienia? Lernen beginnen
|
|
1. Artropatia; 2. Zakażenia związane ze stosowaniem preparatów krwi i krwiopochodnych; 3. Guz rzekomy
|
|
|
Dlaczego powikłania związane z krwawieniami w ciąży przy hemofilii A są rzadkie? Lernen beginnen
|
|
Bo w ciąży zwiększa się aktywność cz. VIII.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem aktywności cz. IX w osoczu.
|
|
|
O ile % podnosi aktywność cz. IX w osoczu podanie 1 IU koncentratu cz. IX? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Nabuta hemofilia A (AHA) - definicja? Lernen beginnen
|
|
Choora autoimmunologiczna wywołana przez przeciwciała upośledzające funkcję cz. VIII
|
|
|
Badania krzepnięcia w nabytej hemofili? Lernen beginnen
|
|
1. APTT przedłużony 2-3x; 2. Zm. aktywność cz. VIII (0-15 IU/dl, nie ma korelacji czynnika z nasileniem, inaczej niż we wrodzonej); 3. Miano inhibitora cz. VIII
|
|
|
W których skazach jest izolowanie podniesiony APTT? Lernen beginnen
|
|
1. HEmofilie A, B i nabyta; 2. Niedobór cz. XI i XII; 3. Obecność antykoagulantu toczniowego; 4. Przy obecności HNF w probówce APTT jest nieoznaczalny
|
|
|
Leczenie przeciwkrwotoczne w nabytej hemofilii A? Lernen beginnen
|
|
1. Rekombinowany aktywny cz. VII; 2. Konc. aktywowanych cz. zespółu protrombiny; 3. Rekombinowany wieprzowy cz. VIIIl; 4. Koncentraty ludzkiego cz. VIII (przy małym mianie przeciwciał)
|
|
|
Leki immunosupresyjne w hemofilii nabytej A? Lernen beginnen
|
|
1. GKS; 2. Rytuksymab (w skojarz.); 3. CYC lub MMF (również); 4. Dalsze: AZA, winkrystyna, cyklosporyna
|
|
|
Przyczyny osoczowych skaz nabytych? Lernen beginnen
|
|
1. Upośledz. syntezy cz. (ch. wątroby, niedobór wit. K); 2. Ham. aktyw.cz. krzepnięcia (np. leczenie przeciwkrz.; nabyta hem.); 3. Zw. zużycie cz. krzep. (DIC, po przetoczeniach); 4. Nadmierna fibrynoliza; 5. Nabyty izolow. niedobór cz. X u ch. z amyloi.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Niezbędna do potranslacyjnej modyfikacji czynników zespołu protrombiny, tj. II, VII, IX i X (oraz białek C i S)
|
|
|
Przyczyny niedoboru witaminy K? Lernen beginnen
|
|
1. Upośledzone wytwarzanie przy niedostatecznej podaży (np. brak lub wyjałowienie mikrobioty jelit.); 2. Upośledzone wchłanianie (zah. wydzielania żołci, ChLC, PZT, mukowiscydoza, celiakia); 3. Upośledzone wykorzystanie (VKA)
|
|
|
Badania krzepnięcia w niedobrze wit K? Lernen beginnen
|
|
1. Wydłużony PT; 2. Dobry lub nieznacznie wydłużony APTT; 3. FIbrynogen i czas trombinowy ok.; 4. Zm. stężenie cz. II, VII, IX i X
|
|
|
Leczenie niedoboru witaminy K? Lernen beginnen
|
|
1. Fitomenadion (wit. K) 10-20 mg p.o. lub i.v. (przy szybkiej korekcji); 2. Przy krwawieniach dodatkowo koncentrat cz. zespołu protrombiny lub FFP 10-15 ml/kg mc.
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
Zespół wtórny do wielu stanów. Uogólniona aktywacja procesu krzepnięcia połączona z aktywacją lub zahamowaniem fibrynolizy.
|
|
|
Patomechanizm uogólnionej aktywacji krzepnięcia w DIC? Lernen beginnen
|
|
1. Działanie cytokin w ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej; 2. Pojawienie się we krwi czynników prokoagulacyjnych
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1. Małopłytkowość; 2. Przedłużone PT, APTT, czas trombinowy; 3. Zm. fibrynogenu. 4. ZM st. innych cz. krzepnięcia. (W przewlekłym DIC ww. wyniki są zazwyczaj prawidłowe); 5. D-Dimery w obu podwyższone
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1. Czynne krwawienie i wydłużony APTT - FFP; 2. Krwawienie i fibrynogen <1g - krioprecypitat lub koncentrat fibrynogenu lub FFP jak nie ma. 3. KKP; 4. Heparyny - w przewlekłym DIC z przewagą zakrzepicy; 5. Inh fibrynolizy rzadko przy jej nasileniu
|
|
|
Najczulszy wskaźnik czynnosci hepatocytów? Lernen beginnen
|
|
|
|
|
Co zaliczamy do pierwotnych mikroangiopatii zakrzepowych (TMA)? Lernen beginnen
|
|
1. Zakrzepowa plamica małopłytkowa; 2. Zespół hemolityczno-mocznicowy; 3. TMA spowodowana przez leki
|
|
|
Co zaliczamy do wtónych mikroangiopatii zakrzepowych (TMA)? Lernen beginnen
|
|
1. DIC; 2. Zakażenie ogólnoustrojowe; 3. npl; 4. Patologie ciąży; 5. NT złośliwe; 6. ChUTŁ; 7. Stan po przeszcepie; 8. Ch. serca i naczyń
|
|
|
Mikroangiopatie zakrzepowe - definicja? Lernen beginnen
|
|
Heterogenna grupa chorób prowadząca skrócenia życia płytek i do zmian histopat. w małych naczyniach, obrzęku śródbłonka i tkanki podśródbł., pogrubienia naczyń i mikrozakrzepów.
|
|
|
Zakrzepowa plamica małoplytkowa (TTP, syn. zespól Moschcowitza) - definicja? Lernen beginnen
|
|
Nabyta mikroangiopatia zakrzepowa spowodowana obecnością autoprzeciwciał przeciwko osoczowej metaloproteinazie ADAMTS13. co prowadzi do powstawania ultradużych multimerów vWF.
|
|
|
Zespół Upshawa i Schulmana (wrodzona zakrzepowa plamica małopłytkowa)? Lernen beginnen
|
|
Wrodzony brak lub zmniejszenie aktywności ADAMTS13
|
|
|