Hematologia

 0    147 Datenblatt    pawelbednarek
mp3 downloaden Drucken spielen überprüfen
 
Frage język polski Antworten język polski
Niedokrwistość - definicja
Lernen beginnen
Zmniejszenie Hb P13 g/dl u mężczyzn lub P12 g/dl u kobiet (P11 w ciąży, P10 w połogu) po wykluczeniu niedokrwistości rzekomej (przewodnienie).
Jakie parametry oprócz Hb mogą mówić o niedokrwistosci?
Lernen beginnen
Hematokryt i liczba erytrocytów
Niedokrwistość łagodna?
Lernen beginnen
10-12 g/dl
Niedokrwistość umiarkowana?
Lernen beginnen
8-9,9 g/dl
Niedokrwistość ciężka?
Lernen beginnen
6,5-7,9 g/dl
Zagrażająca życiu?
Lernen beginnen
P6,5 g/dl
Ile objętości krwi może stracić osoba dorosła bez objawów?
Lernen beginnen
Do 20%
Masywne krwawienie - definicja?
Lernen beginnen
Wymagające przetoczenia W10 j. KKCz
Morfologia krwi po krwawiieniu
Lernen beginnen
1. Spadek Hb po W3-4 h; 2. Retikulocytoza (7. a 10. dzień); 3. Erytroblasty w rozmazie; 4. WBC 10-30 tys. z neutrofilią; 5. Nadpłytkowość (małopłtkowość przy dużej utracie i po masywnych przetoczeniach)
Inne badania w niedokrwistości pokrwotocznej?
Lernen beginnen
1. Zwiększenie erytropoetyny we krwi; 2. Koagulopatia (przy masywnej utracie krwi, zużyciu czynników krzepnięcia i rozcieńczenia płytek po przetoczeniu)
Podział niedokrwistości z niedoboru żelaza?
Lernen beginnen
1. Jawny (z niedokrwistością); 2. Utajony
Jaka jest najczęstsza niedokrwistość?
Lernen beginnen
Z niedoboru żelaza (60-80%)
Przyczyny niedoboru żelaza?
Lernen beginnen
1. Przewlekła utrata krwi; 2. Zwiększone zapotrzebowanie (przy niedostatecznej podaży); 3. Upośledzone wchłanianie; 4. Niedobór w diecie; 5. Nocna napadowa hemoglobinuria.
Najczęstsze przyczyny niedokrwistości z niedoboru żelaza?
Lernen beginnen
Obfite i długie miesiączki u kobiet. U mężczyzn i kobiet po menopauzie utrata z przewodu pokarmowego.
Objawy niedoboru żelaza niewiązane z niedokrwistością (u wielu nie ma)
Lernen beginnen
1. Spaczony apetyt; 2. Ból, pieczenie i wygładzenie języka, suchość w ustach, zapalenie koncików ust; 3. Suchość skóry, wypadanie włosów, koilonychia; 4. Zespół niespokojnych nóg.
Morfologia w niedokrwistości z niedoboru żelaza?
Lernen beginnen
1. ZM: MCH, MCHC, MCV (mogą być ok); 2. Retikulocyty prawidłowe lub ZM; 3. Wzrost RDW; 4. Leukopenia (10%) 5. Płytki ZW lub w normie; 6. ZM zawartość Hb w retikulocytach (p29 pg) i zwiększony odsetek eryt. hipochromatycznych (%HRC W5-6%)
Badania laboratoryjne gospodarki żelazowej w niedokrwistości z niedoboru żelaza?
Lernen beginnen
1. ZM ferrytyna P30 ug/l (W150 ug/l mało prawdopodobne nawet przy zapaleniu); 2. ZM Fe we krwi; 3. ZW TIBC; 4. ZM TSAT; 5. ZW sTfR (receptor dla transferyny); 6. ZW protoporfiryny cynkowej
Morfologia szpiku w niedokrwistości z niedoboru żelaza?
Lernen beginnen
Bogatokmórkowy, brak hemosyderyny i syderoblastów
Czynnościowy niedobór żelaza - definicja?
Lernen beginnen
Zmniejszenie dostępności żelaza dla erytropoezy
Kiedy czynnościowy niedobór żelaza?
Lernen beginnen
1. Ch. nowotworowe; 2. PChN; 3. Choroby zapalne; 4. Niewydolność serca.
Badania do wykonania przy niedokrwistości z niedoboru żelaza?
Lernen beginnen
1. Przesiewowe z kierunku celiakli; 2. Endoskopia GOPP i DOPP (zalecane u niektórych); 3. Obrazowe PP jeśli endoskopia niemożliwa; 4. Badanie ogólne moczu
Jaka dawka Fe w NNŻ?
Lernen beginnen
50-100 mg Fe elementarnego. Dawki mniejsze też mogą być skuteczne.
Efekt leczenia Fe niedokrwistości NŻ?
Lernen beginnen
Po 7 dniach wzrost retikulocytów. Po 1-2 tyg. wzrost Hb 1-2 g/dl.
Monitorowanie leczenie niedokrwistości NŻ?
Lernen beginnen
Wizyta kontrolna 2-4 tyg.; później co 4 tyg. Normalizacja Hb w ciągu 6-8 tyg. Czas leczenia ok. 3 m. (do czasu normalizacji Hb i odbudowy zapasów Fe.
Preparat żelaza z działaniami niepożądanymi jak placebo?
Lernen beginnen
Maltol żelaza (niedostępny w Polsce)
Działania niepożadane przyjmowania Fe?
Lernen beginnen
1. Ból brzucha; 2. Nudności; 3. Zaparcie; 4. Biegunka; 5. Metaliczny smak w ustach; 6. Rzadko ból głowy.
Jakie Fe podaje się i.v.?
Lernen beginnen
Fe3+
Jak można ograniczyć działania niepozadane Fe p.o.?
Lernen beginnen
Podawać co drugi dzień.
Wzór na zapotrzebowanie na Fe?
Lernen beginnen
masa ciała (kg) x 2,4 x (docelowe stężenie Hb - aktualne) + zapasy tkankowe (zwykle 500 mg)
Na co trzeba uważać przy podawaniu Fe i.v.?
Lernen beginnen
Reakcja alergiczna. U osób z astmą lub alergią na jakiś lek można premedykację (metyloprednizolon 125 mg i.v. + H2bloker)
Jak szybko można uzupełniać Fe i.v.?
Lernen beginnen
1. Karboksymaltoza i derizomaltoza żelaza 1-2 wlewy; 2. Sacharoza żelaza maks. 200 mg na jeden wlew; 3. Dekstran żelaza rzadko, bo dlugi wlew
Działania niepożądane Fe i.v.?
Lernen beginnen
1. Reakcje alergiczne; 2. Hipofosfatemia; 3. Ból i obrzęk w miejscu wkłucia, ból głowy, stawów; nudnośc; gorączka; omdlenie; metaliczny smak w ustach
Jaką droga nie zaleca się podawania Fe?
Lernen beginnen
i.m.
Czy trzeba pogłębiać diagnostykę niedoboru Fe bez niedokrwistości?
Lernen beginnen
Zasadniczo nie. Ryzyko chorób, w tym npl, jest niskie.
Niedokrwistość syderoblastyczna - definicja?
Lernen beginnen
Wrodzone i nabyte niedokrwistości z obecnością hipochromicznych erytrocytów we krwi i syderoblastów pierścieniowatych w szpiku.
Postacie niedokrwistości syderoblastyczne?
Lernen beginnen
1. Wrodzone; 2. Nabyte: klonalne (zespoły mielodysplastyczne MDS i nowotwory mielodysplastyczno-mieloprolifaracyjne MDS/MPN); odwracalne (metabolicze) - polekowe, niedoborze Cu, związane z alkoholem, w hipotermii
Objawy niedokrwistości syderoblastycznej?
Lernen beginnen
1. Objawy niedokrwistości; 2. Przeładowania ustroju żelazem (nietolerancja glukozy, cukrzyca, arytmia, niewydolność serca); 3. Niekiedy powiększenie wątroby lub śledziony.
Morfologia w niedokrwistości syderoblastycznej?
Lernen beginnen
1. ZM Hb; 2. ZW RDW; 3. Prawidłowa lub ZM liczba retikulocytów; 4. Wielkość krwinki różna (mikrocytowa zazwyczaj we wrodzonych); 5. Prawidłowa lub ZM MCH; 6. Małopłytkowość; 7. Leukopenia
Jaki erytrogram w niedokrwistości syderoblastycznej?
Lernen beginnen
Erytroblasty hipochromiczne (prawie 100%), często syderoblasty z ciałkami Pappenheimera
Szpik w badaniu w niedokrwistości syderoblastycznej?
Lernen beginnen
1. Wzmożenie normoblastycznej erytropoezy (dyplastycznej w MDS); 2. Prekursory erytrocytów o małej zawartości Hb; 3. W barwieniu błękitem pruskim; 4. Zwiększenie zawartości Fe w makrofagach w szpiku.
Czy badania molekularne i cytogenetyczne są wykorzystywane w diagnostyce niedokrwistości syderoblastycznej?
Lernen beginnen
Tak.
Inne badania laboratoryjne w niedokrwistości syderoblastycznej?
Lernen beginnen
Cechy przeładowania żelazem (zw ferrytyny, Fe, wysycenia transferyny); 2. zm stężenia Cu i ceruloplazminy w surowicy w niedoborze
Leczenie niedokrwistości syderoblastycznej?
Lernen beginnen
1. W niedokr. syder. związanej z chromosomem X lub biorących izonazyd stosuje się wit. B6 50-100 mg/d; 2. Leczenie MDS; 3. Leczenie przyczyny; 4. Leczenie przeładowania Fe; 5. Przetoczenia KKCz
Niedokrwistość chorób przewlekłych - definicja
Lernen beginnen
Niedokrwistość o złożonej patogenezie w kórej rolę odgrywa odporność komórkowa, zw produkcja cytokin prozapalnych oraz hepcydyny.
Patogeneza w niedokrwistości choro przewlekłych
Lernen beginnen
1. Zm produkcji erytrocytów (zm dostępności FE (czynnościowy niedobór Fe), upośledzona odpowiedź na erytropeotycznę, zm wytwarzanie erytropeotyny, hamowanie produkcji erytrocytów); 2. Skrócenie przeżycia erytrocytów
Morfologia w niedokrwistości chorób przewlekłych?
Lernen beginnen
1. Niedok. normocytowa; 2. Mała lub praw. liczba retikulocytów; 3. Neutrofilia, monocytoza, nadpłytkowość; 4. Zm zawartość Hb w retikulocytach; 5. Zw odsetek erytrocytów hipochromicznych
Inne badania z niedokrwistości chorób przewlekłych
Lernen beginnen
1. Zw OB; 2. Zw cytokin i białek ostrej fazy; 3. Zm Fe; 4. Zm TSAT; 5. Zm i prawidłowe stęzenie transferyny; 6. Zw ferrytyny; 7. Zm erytropoeytny (nieadekwatne do stopnia); 8. Praw. stężenie sTfR
Badanie szpiku w niedokrwistości chorób przewlekłych
Lernen beginnen
1. Prawidłowa lub zw ilość złogów Fe; 2. Zm liczba syderoblastów
Przyczyny ciężkiego niedoboru B12
Lernen beginnen
1. Zaburzenia wchłaniania (nieprawidłowości czynnika wew. Castle'a lub receptora dla kompleksu IF-B12); 2. Wrodzone; 3. Tlenek azotu stosowany w anestezjologii.
Przyczyny (nabytych) ciężkich zaburzeń wchłaniania B12?
Lernen beginnen
1. Niedokrwistość Addisona i Biermera; 2. Gastrektomia; 3. Zapalenie błony łśuzowej żoładka prze H. pylori; 4. Stan po resekcji jelita krętego; 5. ChLC; 6. Zes. Zollingera i Ellisona; 7. SIBO; 8. Sprue tropikalna
Przyczyny wrodzonych ciężkich zaburzeń wchłaniania B12?
Lernen beginnen
1. Wrodzony niedobór czynnika Castle'a; 2. Niedobór transkobalaminy; 3. Zespół Imerslund i Grasbecka (zmniejszony wychwyt kompleksu IF-witamina B12
Przyczyny umiarkowanego i łagodnego niedoboru B12?
Lernen beginnen
1. Zaburzenia wchłaniania (zap. błony śluzowej żołądka, metfomina, cholestytamina, leki hamujące wydzielanie kwasu solnego, PZT, celiakia, zak. bruzdogłowcem szerokim); 2. Mała podaż w diecie; 3, Alkohol
Choroba Adisona i BIermera - definicja
Lernen beginnen
Zaburzenia wchłaniania B12 spowodowane autoprzeciwciałami p/czynnikowi wewnętrznemu Castle'a (intrinsic factor - IF) oraz autoimmun. metaplastycznym zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka
Objawy ze strony układu pokarmowego niedoboru B12?
Lernen beginnen
1. Utrata smaku; 2. PIeczenie języka, cechy zapalenia (język gładki, ciemnoczerwony, "bawoli") z utwata łaknienia i chudnięciem; 3. Nudności, zaparcia, biegunka
Objawy neurologiczne niedoboru B12?
Lernen beginnen
Post. neuropatia czuc(parestez, drętw., osłab. wzr.); Uszkodz sznurów bocz. i tyl. rdzenia (utrat wibracji i czucia gł., niestabil. chodu, zm napięcia mięś., zw lub zm odruchy głębokie, obj. Lhermitte'a); Obj wegetat(hipotensja orto, nietrzym m., impoten)
Inne objawy niedoboru B12?
Lernen beginnen
1. Psychiatryczne (depresja, urojenia, mania, zab. funkcji poznawczych, otępienie); 2. Przedwczesne siwienie; 3. Nieznaczne zażółcenie skóry lub bielactwo; 4. Niepłodność; 5. Zakrzepica
Morfologia w niedokrwistości z niedoboru B12?
Lernen beginnen
1. Makrocytoza W100 fl; 2. Normochromia; 3. Anicytoza i poikilocytoza; 4. Retikulocyty zm lub prawidłowe; 5. Leukopenia, granulocyty nadmiernie segmentowanymi jądrami; 6. Małopłytkowość
Badanie szpiku w niedoborze B12?
Lernen beginnen
Bogatokomórkowy z licznymi prekursorami linii erytropoetycznej, odnowie megaloblastycznej z cechami nieprawidłowej erytropoezy, liczne formy niedojrzałe pozostałych linii, cechy hemolizy
Inne badania laboratoryjne w niedoborze B12?
Lernen beginnen
1. Zm B12; 2. Zw homocysteiny lub kwasu metylomalonowego; 3. Objawy hemolizy (zw LDH i bilirubiny niesprzężonej; zm haptoglobiny); 4. Zw Fe; 5. Autoprzeciciała w ADisonie i Biernerze
Rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru B12?
Lernen beginnen
Obraz kliniczny i zmniejszenie B12 lub/i kwasu metylomalonowego (MMA)
Czemu oznaczenie kwasu metylomalonowego jest cenniejsze niż hiperhomocysteinemia (przy rozpoznaniu niedok. z B12)?
Lernen beginnen
Bo hiperhomocysteinemia towarzyszy również niedoborze kwasu foliowego i niewydolności nerek.
Czy przy zaburzeniach wchłaniania można skutecznie podawać B12?
Lernen beginnen
Tak
Dawka B12 pozajelitowo
Lernen beginnen
1000 ug i.m. lub głęboko s.c. prze 7-14 dni, nastenie 1x/tydz. przez ustąpienia niedokrwistości
Dawka B12 p.o.?
Lernen beginnen
1000-2000 ug/d. Normalizacja parametrów po ok. 2 miesiącach.
Dawka podtrzymująca B12?
Lernen beginnen
1000 ug 1x/miesiacu lub 1000-2000 ug/d p.o. Przy Adisonie i BIermerze do końca życia.
Zapotrzebowanie na kwas foliowy?
Lernen beginnen
100-150 ug; kobiety w ciąży 600 ug; karmiące 500 ug
Morfologia w niedoborze kwasu foliowego?
Lernen beginnen
1. Makrocytoza W100 fl; 2. Normochromia; 3. Anicytoza i poikilocytoza; 4. Retikulocyty zm lub prawidłowe; 5. Leukopenia, granulocyty nadmiernie segmentowanymi jądrami; 6. Małopłytkowość
Dawkowanie kwasu foliowego w niedokrwistości?
Lernen beginnen
0,8-1,2 mg/d (do 5 w zaburzeniach wchłaniania); leczenie podtrzymujące 1 mg/d
Przy leczeniu niedokrwistości jakie zaburzenie metaboliczne może się ujawnić?
Lernen beginnen
Hipokaliemia
Czas połowiczego rozpadu przy niedokrwistościach hemolitycznych?
Lernen beginnen
P25 dni
Postacie wrodzone niedokrwistości hemolitycznych?
Lernen beginnen
1. Defekty błony kom. (wr sferocytoza, owalocytoza); 2. Enzymopatie (np. niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej); 3. Hemoglobinopatie (np. n. sierpowatokrw.) 4. Talasemie
Wskaźniki laboratoryjne hemolizy dla wszystkich przypadków?
Lernen beginnen
1. Zm. lub nieobecność haptoglobiny; 2. Zw bilirubiny niesprzężonej; 3. Zw LDH; 4. Zw wydalanie urobilinogenu z moczem; 5. Zw wydalanie sterkobilinogenu z kałem
Cechy charakterystyczne sferocytozy wrodzonej?
Lernen beginnen
1. Zaburzenia rozwojowe kośćca (czaszka wieżowata i podniebienie gotyckie)
Morfologia w sferocytozie wrodzonej?
Lernen beginnen
1. Retikulocytoza; 2. Zw MCHC WR36 g/dl; 3. Prawidłowa lub zm MCV; 4. Zw RDW
Po co podawać kwas foliowy w sferocytozie wrodzonej?
Lernen beginnen
Z uwagi na nasiloną erytropoezę
Skutek niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej?
Lernen beginnen
W wyniku niedoboru enzymu dochodzi do upośledzenia syntezy NADPH, który ochrania erytrocyt przed utlenieniem jego składników (i w konsekwencji rozpadem - napady hemolizy).
Gdzie występują ciałka Heinza?
Lernen beginnen
W erytrocytach przy niedoborze dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
Talasemia - definicja?
Lernen beginnen
Wrodzone, przewlekłe niedokrwistości spowodowane zmniejszoną syntezą lub brakiem syntezy łańcuchów alfa i beta-globiny (głonych składowych hemoglobiny dorosłych HbA)
Liczba płytek w małopłytkowości?
Lernen beginnen
P150 tys., jesłi 100-150 tys. przez WR6 m. to najpewniej wariant normy.
Małopłytkowość rzekoma?
Lernen beginnen
Artefakt laboratoryjny wynikający z aglutynacji płytek w probówce z EDTA
Inne przyczyny małopłytkowości rzekomej niż ta z EDTA?
Lernen beginnen
1. Obecność płytek olbrzymich; 2. Wiązanie płytek z neutrofilami 3. Obecność zimnych aglutynin
Nabyte małopłytkowości uwarunkowane zmniejszonym wytwarzaniem płytek?
Lernen beginnen
1. Aplazje szpiku; 2. M. cykliczna; 3. M niedoborowe; 4. Wyparcie hematopoezy; 5. Uszkodzenie szpiku przez cz. fiz-chem.; 6. Zakażenia wirusowe; 7. Inny mechaniz, (np. ITP)
Cechy małopłytkowości immunologicznej (ITP)?
Lernen beginnen
1. Izolowana małopłytkowość; 2. Zmienny obraz kliniczny (krwawienia); 3. Rozpoznanie przez wykluczenie innych przyczyn
Przyczyny wtórnej małopłytkowości immunologicznej (ITP)?
Lernen beginnen
1. Leki; lub szczepionki 2. Ch. autoimmunologiczne (SLE; APS; ChGB; zespół Evansa); 3. Zakażenia (najczęściej wirusowe i H. pylorii); 4. CLL; 5. Pierwotne niedobory odp.; 6. Stan po allo-HCT
Dlaczego w małopłytkowości immunologicznej przy tej samej ilości płytek są mniejsze objawy krwawienia niż np. w MDS?
Lernen beginnen
Wynika to z większej aktywności hemostatycznej "młodszych" płytek występujących w ITP.
Czy przeciwciała przeciwpłytkowe oznacza w diagnostyce małopłytkowości immunologicznej?
Lernen beginnen
Nie zaleca się. Nie są swoiste dla ITP i nie wykrywa się ich u 40% chorych.
Kiedy trzeba leczyć małopłytkowość immunologiczną?
Lernen beginnen
Zazwyczaj przy płytkach P30 tys., ale nie zawsze. Indywidulana ocena. Czasami mona nie leczyć przy 20-30 tys.
Schemat leczenia małopłytkowości immunologicznej przy pomocy GKS?
Lernen beginnen
1. Prednizon do 6 tyg. 0,5-2 mg/kg/d, max. 80 mg/d przez 2 - max. 3 tyg., dalej redukcja; 2. Dexametazon 40 mg/d prze 4 dni co 2 tyg. do 3 cykli. 3. Można przewlekle stosować prednizon do 10 mg/d, jeśli skuteczny
Efekt leczenia małopłytkowości immunologicznej przy pomocy GKS?
Lernen beginnen
1. Odpowiedź na leczenie (wczesna, po 1 tyg.; początkowa po 1 m.; trwała po 6 m.); 2. Remisja; 3. Steroidozależność
Leczenie alternatywne w małopłytkowości immunologicznej?
Lernen beginnen
1. Immunoglobuliny dożylne (IVIG); 2. Immunoglobulina anty-D
Leczenie kolejnych linii w małopłytkowości immunologicznej?
Lernen beginnen
1. Splenektomia; 2. Rytuksymab; 3. Agonista receptora trombopoetyny (TPO-RA); 4. Immunosupresanty (AZA, cyklosporyna, CYC, MMF)
Leczenie w stanie naglącym (zabieg operacyjny, badanie inwazyjne) w małopłytkowości immunologicznej?
Lernen beginnen
1. Metyloprednizolon 1 g/d przez 3 dni lub; 2. IVIG 1 g/kg/d przez 2 dni
Leczenie małopłytkowości immunologicznej w ciąży?
Lernen beginnen
1. GKS i IVIG; 2. Anty-D w II i III trymestrze; 3. Przy bezwględnej konieczności AZA lub rytuksymab
Najczęstsza małopłytkowość w ciąży
Lernen beginnen
Małopłytkowość ciążowa, dalej ITP.
Małopłytkowość poprzetoczeniowa - definicja?
Lernen beginnen
Nagła skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem płytek 5-12 dni po przetoczeniu - odpowiedzialne alloprzeciciała.
Jakich leków nie można podawać w trombocytopatiach?
Lernen beginnen
NLPZ
Zespół Bernarda i Souliera - definicja?
Lernen beginnen
Trombocytopatia - wrodzony defekt syntezy kompleksu glikoprotein Ib-IX-V
Trombastenia Glanzmanna - definicja?
Lernen beginnen
Trombocytopatia - wrodzony defekt syntezy kompleksu glikoprotein IIb/IIIa błony płytkowej
Płytkowy typ choroby von Willebranda (rzekoma ChVW) - definicja?
Lernen beginnen
Trombocytopatia - wrodzona mutacja genu dla GP - efekt spontaniczne wiązanie czynnika vW z płytkami i przyśpieszone usuwanie
Defekty aktywności prokoagulacyjnej płytek?
Lernen beginnen
1. Zespół Scotta; 2. Zespół Stormorkena
Zaburzenia ziarnistości płytkowych?
Lernen beginnen
1. Choroba puli magazynowej; 2. Skaza krwotoczna płytkowa Quebec; 3. Zespół Paris i Trousseau
Defekty struktury lub cytoszkieletu białek płytkowych>
Lernen beginnen
1. Zespoły zwiążane z MYH9; 2. Zespół Wiskotta i Aldricha
Jakie leki wywołują zaburzenia czynności plytek?
Lernen beginnen
1. ASA; 2. Pochodne tienopirydyny; 3. Antagoniści GP IIb/IIIa; 4. Dekstrany; 5. Heparyna; 6. Leki fibrynolityczne; 7. Antybiotyki B-laktamowe
Czas działania ASA na płytki po podaniu?
Lernen beginnen
Po jednorazowym 100 mg utryzmuje się 4-10 dni, duże różnice indywidualne.
Jakie choroby wywołują zaburzenia czynności płytek?
Lernen beginnen
1. Mocznica; 2. Przewlekłe choroby wątroby; 3. Choroby układu krwiotwórczego
Postacie kliniczne skaz krwotocznych naczyniowych?
Lernen beginnen
1. Wrodzone; 2. Zap. naczyń; 3. Zw. ze zw. ciś. żylnego; 4; Plamica starcza;.5 Z nadmiarem GKS; 6. Szkorbut; 7. W dysproteinemiach i amyloidozie; 8. Pourazowa lub posłoneczna; 9. W zakażeniach;. 10. Polekowa; 11. Psychiczna
Choroba von Willebranda - definicja?
Lernen beginnen
Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana niedoborem lub zaburzeniwm czynnika von Willebranda
Typy choroby von Willebranda?
Lernen beginnen
1; 2A; 2B; 2M; 2N; 3
Badania przesiewowe hemostazy w chorobie von Willebranda?
Lernen beginnen
1. Prawidłowe: PT, czas trombinowy, fibrynogen, płytki; 2. APTT może być przedłużony; 3. Przedłużony czas okluzji w aparacie PFA-100 i PFA-200 w t. 3 (prawidłowy w t. 1 i 2)
Badania potwierdzające w chorobie von Willebranda?
Lernen beginnen
1. Zm stężenie vWF w t. 2; 2. Zm. aktywność vWF (kofaktora rystocetyny lub rekombinowanej glikoproteiny Ib); 3. Aktywność koagulacyjna cz. VIII (prawidłowa lub zmniejszona)
Kiedy można uznać za pewne rozpoznanie choroby von Willebranda?
Lernen beginnen
1. Aktywność vWF P30% (P30 IU/dl); 2. Aktywność vWF 30-50% (30-50 IU/dl) przy objawach skazy krwotocznej.
Czy u chorych na chorobę von Willebranda można leczyć przeciwzakrzepowo?
Lernen beginnen
Tak, z powodu choroby sercowo-naczyniowej, ale może wymagać profilaktycznego podawania koncentratu vWF. Unikać z innych wskazań NLPZ i ASA.
Jakie leki są stosowane w chorobie von Willebrada?
Lernen beginnen
1. Desmopresyna (obowiazuje przeprowadzenie testu odpowiedzi); 2. Osoczopoch. kon.cz. VIII zaw. vWF; 3. Kwas traneksamowy; 4. Miejscowa hemostaza; 5. Przetaczanie KKP (zawierają vWF)
Hemofilia A - definicja?
Lernen beginnen
Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem aktywności cz. VIII w osoczu.
Ciężkość hemofilii A i B w zależności od stopnia niedoboru cz. VIII?
Lernen beginnen
1. Ciężka P1%; 2. Umiarkowana 1-5%; 3. Łagodna 5-40% lub W40% jeśli stwierdza się chorobotwórczą mutację genu cz. VIII
Dziedziczenie hemofilii A?
Lernen beginnen
Związane z chromosomem X. Kobiety głownie nosicielkami.
Typowy objaw ciężkiej hemofilii A?
Lernen beginnen
Krwawienia dostawowe
Nieprawidłowość krzepnięcia w hemofilii A?
Lernen beginnen
1. Wydłużony APTT (w łagodnej może być prawidłowy); 2. Zm. aktywności cz. VIII
Jakie oznaczenie w przypadku słabej odpowiedzi na leczenie substytucyjne w hemofilii A?
Lernen beginnen
Miano przeciwciał przeciwko cz. VIII
Jakie leki przeciwbólowe należy stosować w hemofilii?
Lernen beginnen
1. Paracetamol; 2. Wybiórcze inhibitory COX-2; 3. Opioidy
O ile % podnosi aktywność cz. VIII w osoczu podanie 1 IU koncentratu cz. VIII?
Lernen beginnen
1,5-2%
Leki w leczeniu hemofilii A niepowikłanej inhibitorem cz. VIII?
Lernen beginnen
1. Koncentrat osoczopochodnego lub rekombinowanego cz. VIII; 2. Desmopresyna (lek w wyboru w posatci łagodnej); 3. Emicizumab; 4. Kwas traneksamowy; 5. Miejscowe środki hemostatyczne
Leki w leczeniu hemofilii A powikłanej inhibitorem cz. VIII?
Lernen beginnen
1. Koncentrat czynników aktywowanego zespołu protrombiny (aPCC); 2. Rekombinowany cz. VIIa; 3. Emicizumab (profilaktyka); 4. Eliminacja inhibitora ("odczulanie" koncentratem cz. VIII)
Powikłania hemofilii inne niż krwawienia?
Lernen beginnen
1. Artropatia; 2. Zakażenia związane ze stosowaniem preparatów krwi i krwiopochodnych; 3. Guz rzekomy
Dlaczego powikłania związane z krwawieniami w ciąży przy hemofilii A są rzadkie?
Lernen beginnen
Bo w ciąży zwiększa się aktywność cz. VIII.
Hemofilia B - definicja?
Lernen beginnen
Wrodzona skaza krwotoczna spowodowana zmniejszeniem aktywności cz. IX w osoczu.
O ile % podnosi aktywność cz. IX w osoczu podanie 1 IU koncentratu cz. IX?
Lernen beginnen
0,8-1,2%
Nabuta hemofilia A (AHA) - definicja?
Lernen beginnen
Choora autoimmunologiczna wywołana przez przeciwciała upośledzające funkcję cz. VIII
Badania krzepnięcia w nabytej hemofili?
Lernen beginnen
1. APTT przedłużony 2-3x; 2. Zm. aktywność cz. VIII (0-15 IU/dl, nie ma korelacji czynnika z nasileniem, inaczej niż we wrodzonej); 3. Miano inhibitora cz. VIII
W których skazach jest izolowanie podniesiony APTT?
Lernen beginnen
1. HEmofilie A, B i nabyta; 2. Niedobór cz. XI i XII; 3. Obecność antykoagulantu toczniowego; 4. Przy obecności HNF w probówce APTT jest nieoznaczalny
Leczenie przeciwkrwotoczne w nabytej hemofilii A?
Lernen beginnen
1. Rekombinowany aktywny cz. VII; 2. Konc. aktywowanych cz. zespółu protrombiny; 3. Rekombinowany wieprzowy cz. VIIIl; 4. Koncentraty ludzkiego cz. VIII (przy małym mianie przeciwciał)
Leki immunosupresyjne w hemofilii nabytej A?
Lernen beginnen
1. GKS; 2. Rytuksymab (w skojarz.); 3. CYC lub MMF (również); 4. Dalsze: AZA, winkrystyna, cyklosporyna
Przyczyny osoczowych skaz nabytych?
Lernen beginnen
1. Upośledz. syntezy cz. (ch. wątroby, niedobór wit. K); 2. Ham. aktyw.cz. krzepnięcia (np. leczenie przeciwkrz.; nabyta hem.); 3. Zw. zużycie cz. krzep. (DIC, po przetoczeniach); 4. Nadmierna fibrynoliza; 5. Nabyty izolow. niedobór cz. X u ch. z amyloi.
Rola witaminy K?
Lernen beginnen
Niezbędna do potranslacyjnej modyfikacji czynników zespołu protrombiny, tj. II, VII, IX i X (oraz białek C i S)
Przyczyny niedoboru witaminy K?
Lernen beginnen
1. Upośledzone wytwarzanie przy niedostatecznej podaży (np. brak lub wyjałowienie mikrobioty jelit.); 2. Upośledzone wchłanianie (zah. wydzielania żołci, ChLC, PZT, mukowiscydoza, celiakia); 3. Upośledzone wykorzystanie (VKA)
Badania krzepnięcia w niedobrze wit K?
Lernen beginnen
1. Wydłużony PT; 2. Dobry lub nieznacznie wydłużony APTT; 3. FIbrynogen i czas trombinowy ok.; 4. Zm. stężenie cz. II, VII, IX i X
Leczenie niedoboru witaminy K?
Lernen beginnen
1. Fitomenadion (wit. K) 10-20 mg p.o. lub i.v. (przy szybkiej korekcji); 2. Przy krwawieniach dodatkowo koncentrat cz. zespołu protrombiny lub FFP 10-15 ml/kg mc.
DIC definicja?
Lernen beginnen
Zespół wtórny do wielu stanów. Uogólniona aktywacja procesu krzepnięcia połączona z aktywacją lub zahamowaniem fibrynolizy.
Patomechanizm uogólnionej aktywacji krzepnięcia w DIC?
Lernen beginnen
1. Działanie cytokin w ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej; 2. Pojawienie się we krwi czynników prokoagulacyjnych
Badania w DIC?
Lernen beginnen
1. Małopłytkowość; 2. Przedłużone PT, APTT, czas trombinowy; 3. Zm. fibrynogenu. 4. ZM st. innych cz. krzepnięcia. (W przewlekłym DIC ww. wyniki są zazwyczaj prawidłowe); 5. D-Dimery w obu podwyższone
Leczenie DIC?
Lernen beginnen
1. Czynne krwawienie i wydłużony APTT - FFP; 2. Krwawienie i fibrynogen <1g - krioprecypitat lub koncentrat fibrynogenu lub FFP jak nie ma. 3. KKP; 4. Heparyny - w przewlekłym DIC z przewagą zakrzepicy; 5. Inh fibrynolizy rzadko przy jej nasileniu
Najczulszy wskaźnik czynnosci hepatocytów?
Lernen beginnen
Wydłużenie PT.
Co zaliczamy do pierwotnych mikroangiopatii zakrzepowych (TMA)?
Lernen beginnen
1. Zakrzepowa plamica małopłytkowa; 2. Zespół hemolityczno-mocznicowy; 3. TMA spowodowana przez leki
Co zaliczamy do wtónych mikroangiopatii zakrzepowych (TMA)?
Lernen beginnen
1. DIC; 2. Zakażenie ogólnoustrojowe; 3. npl; 4. Patologie ciąży; 5. NT złośliwe; 6. ChUTŁ; 7. Stan po przeszcepie; 8. Ch. serca i naczyń
Mikroangiopatie zakrzepowe - definicja?
Lernen beginnen
Heterogenna grupa chorób prowadząca skrócenia życia płytek i do zmian histopat. w małych naczyniach, obrzęku śródbłonka i tkanki podśródbł., pogrubienia naczyń i mikrozakrzepów.
Zakrzepowa plamica małoplytkowa (TTP, syn. zespól Moschcowitza) - definicja?
Lernen beginnen
Nabyta mikroangiopatia zakrzepowa spowodowana obecnością autoprzeciwciał przeciwko osoczowej metaloproteinazie ADAMTS13. co prowadzi do powstawania ultradużych multimerów vWF.
Zespół Upshawa i Schulmana (wrodzona zakrzepowa plamica małopłytkowa)?
Lernen beginnen
Wrodzony brak lub zmniejszenie aktywności ADAMTS13

Sie müssen eingeloggt sein, um einen Kommentar zu schreiben.