hematy

najpopularniejsze postaci skaz osoczowych wrodzonych

-ch. von Willebranda (najczęstsza); -hemofilia A; -hemofilia B

ch. von Willebranda podział

typ 1- 65-75% chorych; niewielki ilościowy niedobór vWF, aktywność cz. VIII norma lub zmniejszona; typ 2- zaburzenia czynności vWF; typ 3- st. vWF nieoznaczalne, aktywność cz. VIII <10% normy

ch. von Willebranda objawy

krwawienia śluzówkowo-skórne, nadmierne i przedłużone krwawienia miesiączkowe, krwotoki po ekstrakcji zęba, po operacjach, krwawienia z p. pok; w typie 3 wylewy krwi do stawów i mięśni

ch. von Willebranda kryteria rozpoznania

wywiad krwawień chorego i rodziny; badania przesiewowe (APTT może być przedł.; czas krwawienia iokluzji przedłuż. w typie 3)+ bad. potwierdz. (spadek aktywn st. vWF i spadek lub norma aktywn.cz. VIII

ch. von Willebranda różnicowanie

hemofilia A, nabyty zespół von Willebranda (choroby autoimmunolog., nowotwory limfoprolif., gammapatie monoklonalne, czerwienica prawdziwa, nadpłytkowość samoistna, niedoczynność tarczycy), rzekoma vWD (wrodzony defekt rec. płytkowego GPIb)

vWD leczenie

nie stoswać ASA i in. leków upośledzających czynność płytek, unikać wstrzyknięć im., w razie krwawienia jak najszybciej desmopresyna lub koncentrat cz. VIII zawierający vWF

hemofilia A przyczyna

wrodzona skaza krowtoczna spowodowana spadkiem aktywności cz. VIII

hemofilia B przyczyna

zmneijszenie aktywności czynnika IX; rzadsza niż A

klasyfikacja hemofilii w zależności od aktywności czynnika VIII albo IX

<1% normy-ciężka; 1-5% normy umiarkowana; 5-50% normy- łagodna

hemofilia objawy

wylewy krwi do stawów, gł. kolanowy, łokciowy, skokowy->artropatia hemofilowa; krwawienia do mm, krwiomocz, krwawienia z p. pok i in.

badania przesiewowe w hemofilii

przedłużone APTT; prawidłowe PT, TT, czas okluzji, PLT

kryteria rozpoznania hemofilii

wywiad rodzinny, dotyczący zwłaszcza matki chorego, wyniki badań lab+oznaczenie poziomu akt. czynnika

różnicowanie hemofilii

ch. von Willebranda, hemofilia nabyta, antykoagulat toczniowy, inne przyczyny przedłużenia APTT

leczenie hemofilii

unikać wstzryknięć im, ASA,; p/bólowo-paracetamol; wybiórcze inhibitory COX2; leczenie profilatyczne; koncentrat osoczopoch.cz. VIII lub IX

leczenie profilaktyczne hemofilii

hemof. A- cz VIII-25-40IU/kg/3x/tydz lub co drugi dzień; B-cz IX- 25-50IU/kg/2-3x/tydz; dodatkowe lecz prof np przed op tabelka w szczeklu

liofilizowany koncentrat czynnika w hemofilii

cz VIII- wzrost aktywności cz VIII o ok 2%; cz IX- wzrost o ok 1% normy

desmopresyna w hemofilii

lek z wyboru w łagodnej hemofilii A; nie wpływa na cz IX (nie stosowany w hemofilii B)

powikłania w hemofilii

powstanie inhibitorów cz VIII lub IX; artropatia; zakażenia wirusowe związane ze stosowaniem preparatów krwi

skazy krwotoczne osoczowe nabyte- najpopularniejsze przyczyny

DIC; choroby wątroby, nabyta hemofilia A

choroby wątroby zaburzenia krzepnięcia

spadek zawartości w osoczu wszystkich czynników krzepnięcia z wyjątkiem fibrynogenu, vWF i cz VIII, którego aktywnośc może nawet wzrosnąć; hipersplenizm->małopłytkowość

choroby wątroby a krzepnięcie

współistnienie zaburzeń przeciw- i prozakrzepowych

zaburzenia fibrynolizy w chorobach wątroby

zwiększenie aktywności t-PA i PAI oraz spadek aktywności inhibitorów plazminy i plazminogenu

czynniki prozakrzepowe w chorobach wątroby

zwiększona aktywność vWF i cz VIII oraz spadek aktywności ADAMTS-13, antytrombiny, białka C i białka S

rozpoznanie zaburzeń krzepnięcia w chorobach wątroby

wywiad plus badania lab: przedłużony PT, N lub przedłużony APTT, małopłytkowość, często zwiększone st fibrynogenu

różnicowanie w zabuzreniach krzepnięcia w chorobach wątroby

krwawienia w DIC, niedobór wit K

lecznie w zaburzeiach krzepnięcia w chorobach wątroby

przetaczanie FFP i KKp; krioprecypitatu lub koncentratu fibrynogenu jeśli fibrynogen<1,5g/l; wit K przy spadku PT; PCC, leczenie p/zakrzepowe

DIC co to jest?

zespol wtorny do wielu stanow klinicznych, ktorego istota polega na uogolnionej aktywacji procesu krzepniecia, polaczonej z aktywacja lub zahamowaniem fibrynolizy

DIC przyczyny

ostre (sepsa, zakazenia, urazy, powiklania poloznicze, uszkodzenie narzadu np OZT, reakcje poprzetoczeniowe; przewlekle (nowotwory zlosliwe, olbrzymie naczyniaki, tetniaki aorty)

nastepstwa uogolnionej aktywacji krzepniecia

mnogie zakrzepy w mikrokrazeniu i czasem w duzych naczyniach->niedokrwienne uszkodzenie narzadow->zuzycie PLT, fibrynogenu i in cz.->niedobor i skaza krwotoczna

ostre DIC obraz kliniczny

gwaltowny, silne krwawienia, neidokrwienne uszkodzenie narzadow, niekiedy wstrzas, udar mozgu

przewlekle DIC obraz kliniczny

stosunkowo lagodny przebieg, nieiwelkie skazy krwotoczne np. nawracajace krwawienia z nosa

rozpoznanie DIC

seryjne oznaczenia parametrow hemostazy, gdy wystepuja choroby mogace wywolac DIC; konieczne wykrycie choroby podstawowej-przyczyny

ostre DIC badania labor.

maloplytkowosc jako pierwszy objaw (50-100tys/mikrolitr), przedluzony aPTT, PT i czas trombinowy, spadek st fibrynogenu i in czynnikow krzep; wzrost st D-dimeru

przewlekle DIC badania lab.

zwykle prawidlowe, PLT neiznacznie obnizone; wzrost st nieoznaczanych rutynowo wskaznikow aktywacji krzepniecia- fragment F1+2 protrombiny etc

DIC roznicowanie

zakrzepowa plamica maloplytkowa, zespol hemolityczno-mocznicowy, pierwotna hiperfibrynogenoliza, niedobor wit K, zespol antyfosfolipidowy

DIC leczenie

leczenie ch. podstawowej; przetaczanie skladnikow krwi lub preparatow krwiopochodnych (KKCz, FFP, PCC, krioprecypitat lub koncentrat fibrynogenu); rozwazyc uzycie heparyny i kw traneksamowego (inhib. fibrynolizy)

nabyta hemofilia A (AHA) def.

choroba autoimmunologiczna wywołana przez przeciwciała przeciwko cz VIII (inhibitor cz VIII)

etiologia nabytej hemofilii A

nieznana (50%); występuje po porodzie w okresie do 6 mies, w przebiegu innych ch. autoimmunolog., nowotworów złośliwych, ch. alergicznych, reakcji polekowych

nabyta hemofilia A objawy

nagła ciężka skaza krwotoczna- rozległe wylewy pod skóra, krwawienia śluzówkowe, z ran pooperacyjnych, po ekstrakcji zębów; rzadiej krwawienia do mięśni, stawów

badania przesiewowe w hemofilii A nabytej

przedłużony APTT 2-3x, PT, TT, PLT, st fibrynogenu- norma

badania potwierdzające w hemofilii A nabytej

test korekcji APTT, spadek aktywności cz VIII, miano inhibitora cz VIII

rozpoznanie hemofilii A nabytej

obraz kliniczny+ wyniki badań laboratoryjnych

hemofilia A nabyta różnicowanie

hemofilia A, hemofilia B, wrodzone niedobory cz IX, XII (w tym niedoborze nie ma objawów skazy), obecnośc antykoagulanta toczniowego (wówczas zakrzepica)

hemofilia A nabyta leczenie

doraźne, u 30% inhibitor cz VIII zanika; gdy konieczne to koncentrat rekombinowan aktywnego cz VIII lub PCC; koncentrat cz VIII lub desmopresyna; leczenie immunosupr.