Przemiany aminokwasów skubańców

Współczynnik zawartości azotu w białku

16g na 100g białka

Drogi wydalania azotu

90% mocz (mocznik - 90% (reguła 2x90%), kreatynina, kwas moczowy) i kał - 10% - bilirubina

U kogo dodatni bilans azotowy?

Dzieci, młodzież, kobiety w ciąży, rekowalescencja po zabiegach, chorobach; Patologicznie w stanach niewydolności wątroby (gromadzenie amoniaku) i nerek (gromadzenie mocznika)

U kogo ujemny bilans azotowy?

Głód, zaburzenia wchłaniania i trawienia, urazy, oparzenia, nowotwory, prawidłowo u osób starszych

aminokwasy endogenne czasem niezbędne

arginina (dzieci), glutamina (urazy, oparzenia)

Aminokwasy egzogenne

Izoleucyna, leucyna, walina, fenyloalanina, tryptofan, histydyna, metionina, lizyna, treonina. (Izolda i jej KRYPTOFAN Leucyfer to HISToria: na MECIE Walili LiTra fenylo)

W co są metabolizowane aminokwasy glukogenne?

pirogronian, alfaketoglutaran, fumaran, szczawiooctan, bursztynylo-CoA (intermediaty cyklu Krebsa)

aminokwasy ketogenne

Lizyna, leucyna

aminokwasy glukoketogenne

izoleucyna, treonina, tyrozyna, fenyloalanina, tryptofan

dekarboksylacja tyrozyny

(wit. B6) Powstaje DOPA, z której dalej powstaje noradrenalina i adrenalina(wymagana witamina C))

dekarboksylacja tryptofanu

wit b6 Powstaje serotonina i dalej melatonina

dekarboksylacja histydyny

wit b6 powstaje histamina

dekarboksylacja seryny

wit b6 Powstaje etanoloamina z której dalej powstaje acetylocholina i endokannabinoidy

Jak powstaje GABA?

Dekarbkosylacja glutaminianu (witamina B6)

Powstawanie poliamin

Powstają z putrescyny, która jest produktem dekarboksylacji ornityny (witamina B6), która powstaje z argininy w cyklu mocznikowym

Etapy przekształcania grup NH2 aminokwasów w mocznik

Transaminacja z powstaniem glutaminianu; deaminacja oksydacyjna glutaminianu z powstaniem NH3 i alfa-ketoglutaranu; cykl mocznikowy

główny neuroprzekaźnik pobudzający w mózgu

glutaminian

Jaka witamina jest koenzymem aminotransferaz?

witamina B6 (fosforan pirydoksalu

Co powstaje w wyniku reakcji AlAT z alaniny i alfa-ketoglutaranu?

pirogronian i glutaminian

Co powstaje w wyniku reakcji AspAT? z asparaginianu i alfa-ketoglutaranu?

szczawiooctan i glutaminian

Związki transportujące azot aminokwasowy do wątroby do zmetabolizowania

alanina (z mięśni) i glutamina (z mięśni, mózgu i innych tkanek) NH3 wolne z żyły wątrobowej (od bakterii dzięki ureazie)

Synteza glutaminy

W tkankach obwodowych (np. mięśniach, mózgu) z glutaminianu, NH3 i ATP. Katalizowana przez syntetazę glutaminy

Jak wątroba wykorzystuje glutaminę?

za pomocą glutaminazy hydrolizuje glutaminę do glutaminianu i NH4+

Jaki enzym katalizuje oksydacyjną deaminację glutaminianu?

dehydrogenaza glutaminianowa

Przebieg oksydacyjnej deaminacji glutaminianu

Dehydrogenaza glutaminianowa rozkłada glutaminian na alfa-ketoglutaran, NH4+ i NADH

Jak wątroba włącza amoniak z alaniny do cyklu mocznikowego?

przez współdziałanie AlAT i AspAT zostaje przekształcony w asparaginian, który włącza się bezpośrednio do cyklu mocznikowego

1 reakcja cyklu mocznikowego

Synteza karbamoilofosforanu; HCO3- + NH4+ + 2ATP --(syntetaza karbamoilofosforanowa I)--> karbamoilofosforan

Sygnały pobudzające syntetazę karamoilofosforanową I

N-ACETYLOGLUTAMINIAN, glutaminian, acetylo-CoA, arginina, ornityna, NH3, zasadowica, dieta wysokobiałkowa, kortyzol, glukagon

Sygnały hamujące syntetazę karamoilofosforanową I

insulina

2 reakcja cyklu mocznikowego

Kondensacja karbamoilofosforanu z ornityną z wytworzeniem cytruliny (transkarbamoilaza ornitynowa)

3 reakcja cyklu mocznikowego

Kondensacja cytruliny z asparaginianem z wytworzeniem argininobursztynianu (syntetaza argininobursztynianowa) ZUŻYWANE SĄ 2ATP (ATP->AMP)

4 reakcja cyklu mocznikowego

Rozpad argininobursztynianu do argininy i fumaranu (argininobursztynaza/ liaza argininobursztynianowa)

5 reakcja cyklu mocznikowego

Arginina jest hydrolizowana przez arginazę do ornityny i mocznika

etapy cyklu mocznikowego, w których jest zużywane ATP

synteza karbamoilofosforanu (2ATP) oraz synteza argininobursztynianu (2ATP)

Toksyczność nadmiaru amoniaku dla mózgu w encefalopatii wątrobowej

nadmiar glutaminy w stosunku do glutaminianu w mózgu (wzrost aktywności syntetazy glutaminowej w astrocytach i spadek glutaminazy w neuronach)- zużywanie alfa-ketoglutaranu i NADH do jego syntezy = pozbawianie się energii z cyklu Krebsa

Arginina - endo czy egzo; gluko czy keto; jako substrat do syntezy jakich związków służy?

endogenna względnie niezbędna (u dzieci głównie), glukogenna. Substrat do syntezy tlenku azotu, agmatyny, kreatyny, poliamin (przez ornitynę i putrescynę)

Jaki jest najbardziej aktywny enzym cyklu mocznikowego?

arginaza

Skąd endogennie pochodzi arginina do wykorzystania przez organizm?

Z glutaminy poprzez długi szlak metaboliczny w jelicie cienkim (glutamina do cytruliny) i nerkach (cytrulina do argininy)

synteza tlenku azotu

Arginina------syntaza tlenku azotu (NOS)---> cytrulina + NO

kofaktory syntazy tlenku azotu NOS

NADPH, BH4, FAD, Ca2+ - kalmodulina

Tlenek azotu - charakterystyka

Hormon tkankowy, dla którego nie ma receptora - działa bezpośrednio na cyklazę guanylową, powodując rozszerzenie naczyń. Oprócz tego jest neuroprzekaźnikiem oraz służy jako czynnik cytotoksyczny jako reaktywna forma tlenu

Synteza kreatyny

Arginina w nerkach jest przekształcana do guanidynooctanu, a ten w wątrobie przy użyciu S-adenozylometioniny do kreatyny

Losy kreatyniny po syntezie

kumuluje się w mięśniach, gdzie jest fosforylowany w spoczynku jako magazyn energii, uwalniany podczas skurczu. Następnie jest rozkładana do kreatyniny, która jest wydalana z moczem

Czym są poliaminy?

Spermidyna i spermina: czynniki niezbędne do wzrostu i podziału komórki, replikacji DNA, transkrypcji i biosyntezy białka. Zwiększona synteza w komórkach nowotworowych!

Fenyloketonuria

Wrodzony defekt hydroksylazy fenyloalaninowej, przez co nie może być przekształcona w tyrozynę. Objawy: drgawki, opóźnienie umysłowe, uszkodzenia OUN