zaburzenia krzepnięcia

Składniki układu fibrynolitycznego

Plazminogen Aktywatory plazminogenu (t-AP, u-AP) Inhibitory aktywatorów plazminogenu (PAI-1, PAI-2)

AT-III

hamuje trombinę i czynnik Xa

Białko C

hamuje trombinę poprzez inaktywację czynnika Va i VIIIa

Białko S

kofaktor białka C

TFPI

inaktywuje kompleks TF- VIIa

MPV

średnia objętość płytki krwi. N: 9-12 um3

￪MPV i ￬ PLT

utrata płytek, krwotok

￪MPV

zespoły mieloproliferacyjne, nadczynność tarczycy, inkubacja w EDTA

￬ MPV i PLT

małopłytkowość z upośledzeniem trombopoezy

Małopłytkowość rzekoma (pseudotrombocytopenia

Agregacja pod wpłyem EDTA, zimne aglutyniny, obecnośc płytek olbrzymich, niezliczenie przez analizator

BT

Czas krwawienia- zdolność małych naczyń do utworzenia skrzepu w miejscu uszkodzenia; 4-8 min

wydłużenie BT

Choroba von Willebranda, afibrynogenemia, leki p/płytkowe

APTT

czas koalinowo- kefalinowy, czas częściowej aktywacji tromboplastyny

APTT

Miara aktywności osoczowych czynników krzepnięcia tworzących wewnątrzpochodną drogę aktywacji układu krzepnięcia: XII, XI, IX, oraz VIII; 26- 40 s

aPTT zastosowanie

monitorowanie leczenia heparyną- przedział 60- 90s, diagnostyka skaz krwotocznych

Przyczyny wydłużenia APTT

nidobory czynnikó krzepnięcia, leczenie przeciwkrzepliwe, choroba von Willebranda, ANTYKOAGULANT TOCZNIOWY, DIC

niedobory czynnikó krzepnięcia

hemofilia A- VII, B- IX, C- XI, V, X, XII, prekalikreiny, protrombiny, kininogenu, fibrynogenu

Heparyna- działanie

łączy się z AT III (antytrombiną 3- inhibitorem krzepnięcia) i przyspiesza jego przyłączanie do: IIa IXa XIa XIIa, ale NAJSILNIEJ Xa

PT

Czas protrombinowy; aktywność czynników zależnych od witaminy K: I, II, V, X, VII; N: 12-16s

PT- zastosowanie

leczenie antagonistami witamny K. CHOROBY WĄTROBY, skazy krwotoczne

Współczynnik protrombiny (protrombin ratio – PR, Wskaźnik Quicka

współczynnik czasu protrombinowego w surowicy badanej do czasu w surowicy kontrolnej. (PT bad.)/(PT kont.)

INR (Międzynarodowy współczynnik znormalizowany international normalized ratio

N: 0,85-1,15; monitorowanie leczenia antykoagulantami doustnymi-2,5-3

TT- czas trombinowy

czas przejścia FIBRYNOGENU w FIBRYNĘ, zależy od stężenia fibrynogenu, nieprawidłowego fibrynogenu, AKTYWNOŚCI ANTYTROMBINY,

TT- wydłużenie

DIC, AFIBRYNOGENEMIA, DYSFIBRYNOGENEMIA, HEPARYNA, HIRUDYNA, LEKI TROMBOLITYCZNE, FDP U CHORYCH Z GAMMAPATIĄ

FIBRYNOGEN

1,8- 3,5 g/l; substrat dla trombiny, białko ostrej fazy

hiperfibrynogenemia

fibrynogen >3,5 g/l jest czynnikiem ryzyka chorób sercowo-naczyniowych zawału mięśnia sercowego, udaru niedokrwiennego mózgu, miażdżycy naczyń obwodowych.

Obniżenie stężenia fibrynogenu

PREDYSPONUJE DO KRWAWIEŃ: choroby wątroby, skazy fibrynolityczne pokrwotoczne, pourazowe, pooparzeniowe, MONONUKLEOZA, DIC, OSTRA BIAŁACZKA PROMIELOCYTOWA, STREPTOKINAZA

Wzrost fibrynogenu

choroby reumato, nocna napadowa Hbnuria, zespół nerczycowy, otyłość, cukrzyca, faje, nowotwory,

D-dimery

produkt degradacji usieciowanej fibryny przez PLAZMINĘ, <500

D- dimery- zastosowanie

rozpoznanie DIC, rozpoznanie ŻYLNEJ CHOROBY ZATOROWO ZAKRZEPOWEJ

FDP

produkty degradacji fibrynogenu/fibryny; fragmenty te są odcinane przez PLAZMINĘ, odzwierciedlają aktywność FIBRYNOLIZY

Hemofilia typu A

Objawy wynikają z upośledzenia układu wewnątrzpochodnego Aktywny czynnik VIII przy udziale Ca2+ jest kofaktorem cz. IXa. Sprawność tego kompleksu jest 50 razy silniejsza niż układu zewnątrzpochodnego

Hemofilia typu A- diagnostyka

wydłużony APTT, PT i płytki w normie

vWD

Czynnik vW wchodzi w KOMPLEKS CZYNNIKA VIII oraz WARUNKUJE PRAWIDŁOWĄ ADHEZJĘ PŁYTEK

vWD- diagnostyka

APTT wydłużony, BT wydłużony, upośledzona agregacja płytek pod wpływem rystocetyny

Trombofilia wrodzona

skłonność do ŻYLNEJ CHOROBY ZAKRZEPOWO ZATOROWEJ (nie tętniczej), zwiększona produkcja trombiny/upośledzona jej inaktywacja

Trombofilia wrodzona - rodzaje

Obecność czynnika V Leiden Niedobór białka C Niedobór białka S Niedobór AT-III Mutacja genu protrombiny

Zespół antyfosfolipidowy- przeciwciała

hamują aktywne białko C, AT-III– zwiększenie aktywności trombiny wiążą się z β2glikoproteiną1 – inhibitor krzepnięcia aktywują czynnik tkankowy- aktywację kaskady krzepnięcia

Zespół antyfosfo- badania laboratoryjne

wydłużenie APTT małopłytkowość zwykle > 50 000/ul (30% pac.) niedokrwistość hemolityczna - hemoliza śródnaczyniowa (10% pac.)

Zespół Hughes'a- kryteria rozpoznania

Obecność antykoagulantu toczniowego w osoczu Przeciwciała antykardiolipinowe w klasie IgG lub IgM w średnim lub dużym stężeniu Przeciwciała przeciw β2-glikoproteinie I obecne w surowicy lub osoczu