Frage  |
Antworten |
postępujące porażenie ponadjądrowe (progressive supranuclear pulsy, PSP) Lernen beginnen
|
|
choroba Steele'a-Richardsona-Olszewskiego
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
neurodegeneracyjna choroba z grupy taupatii, atypowych parkinsonizmów (zespołów parkinsonizm plus)
|
|
|
postępujące porażenia ponadjądrowe Lernen beginnen
|
|
później niż PD (63 lata), 5-7 lat progresja obj. i zgon
|
|
|
postępujące porażenia ponadjądrowe- kryteria kliniczne rozpoznania (4) Lernen beginnen
|
|
1. wiek >40 2. upadki od początku choroby 3. porażenie pionowych ruchów gałek ocznych 4. brak innych przyczyn tych objawów
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
spowolnienie i sztywność gł. osiowa, gapiący wyraz twarzy co rzadko mruda, niestabilny- pull test- pada jak kłoda, rectocollis (odgięcie głowy), apraksja otwierania powiek, cechy zesp. czołowego
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
otępienie podkorowe, czyli zachowana pamięć, a zaburzenia wykonawcze
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
w rozpozn. różnic. PSP! rzadka, infekcyjna (G+laseczki Tropheryma whipplei), wyleczalna, zaburz. stawowe, p. pok., gorączka, obj. neurolog (ruchów gałek, widzenia, mioklonie, poznawcze, psychopatolog.)
|
|
|
postępujące porażenie ponadjądrowe MR Lernen beginnen
|
|
charakter pomocniczy; zanik śródmózgowia, na przekroju strzłkowym obraz dziobu kolibra
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
|
|
|
zanik wieloukładowy (multiple system atrophy, MSA) Lernen beginnen
|
|
ch. neurozwyrodnieniowa, synukleinopatia, z grupy atypowych zespołów parkinsonowskich
|
|
|
zanik wieloukładowy (multiple system atrophy, MSA)- 3 postacie: Lernen beginnen
|
|
MSA-P (80%, z dominacją parkinsonizmu), MSA-C 20%, z dominacją zaburzeń móżdżkowych, MSA-A (z dominacją zaburzeń autonomicznych)
|
|
|
zanik wieloukładowy (MSA)- osiowe objawy kliniczne (4)) Lernen beginnen
|
|
1. zespół parkinsonowski 2. zaburz. móżdżk. 3. zaburz. autonom (nietrzym. moczu, hip. ort. itp) 4. zaburzenia piramidowe:żywe odruchy ściegniste, obj. Babińskiego
|
|
|
MSA- objawy ostrzegawcze (tzw. red flags) cz.1 Lernen beginnen
|
|
1. Pisa syndrome (postawa pochyl. do boku) 2. anterocollis 3. risus sardonicus 4. uczucie zimnych rąk i stóp 5. zaburz. REM
|
|
|
MSA- objawy ostrzegawcze (tzw. red flags) cz.2 Lernen beginnen
|
|
6. wciąganie powietrza podczas mówienia (stridor) 7. dyzartria 8. dysfagia 9. patologiczny śmiech i płacz 10. dyskinezy dolnej połowy twarzy- po włączeniu L-DOPA
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
"hot cross bun"- glioza w obrębie mostu układająca się na przekrojach poprzecznych w kształt krzyża
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
"obraz pękniętej skorupy"- hipo sygnał skorupy i rąbek gliozy do boku od skorupy
|
|
|
MSA obraz radiologiczny charakt. pojawia się... Lernen beginnen
|
 |
|
|
|
MSA kryterium wykluczające Lernen beginnen
|
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
skurcze dystoniczne powiek przenoszą się na dolną część twarzy--> otwieranie lub zaciskanie żuchwy i ruchy mimowolne jezyka
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
idiopatyczne ogniskowe (1. kręcz karku 2. kręcz powiek)
|
|
|
wszystkie objawy dystoniczne prze 50 r ż... Lernen beginnen
|
|
wymagają diagnostyki w kierunku choroby Wilsona!
|
|
|
co nasila ruchy dystoniczne Lernen beginnen
|
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
posturalno-kinetyczna; alkohol poprawia
|
|
|
triki czuciowe (sensory trics) Lernen beginnen
|
|
chwilowe ustąpienie dystonii np. kręczku karku po dotknięciu ręką policzka
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
przymusowe ustawienie głowy w pozycji skrętu do boku
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
przymusowe p do przoduochylenie głowy
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
może być wynikiem stosowania leków blokujących receptory dopaminowe (np. neuroleptyków)
|
|
|
dystonie ogniskowe leczenie Lernen beginnen
|
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
przypomina pląsawicę, jest wynikiem udaru jąder podkorowych lub hiperosmolarnej hiperglikemii; skutecznie leczy się neurolep(haloperidol) lub tetrabenazyną
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
początek w wieku młodzieńczym, dominuje sztywność i spowolnienie, bez ruchów pląsawiczych
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
|
|
|
pisanie wybitnie nasila... Lernen beginnen
|
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
1. propranolol w dużych dawkach 120-240mg 2. prymidon (p/padaczkowy barbituran)
|
|
|
drżenie asymetryczne <50 rż Lernen beginnen
|
|
diagnostyka w kierunku Wilsona
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
metoda badania okresowych ruchów kończyn dolnych podczas snu
|
|
|
|
Lernen beginnen
|
|
w patogeneziie niedobór jonow Fe2+(tylko ferrytyna może być obniżona, reszna N)
|
|
|
RLS postać intermitująca leczenie Lernen beginnen
|
|
doraźnie L-dopa z inhib. dekarboksylazy
|
|
|
RLS 4 kryteria podstawowe Lernen beginnen
|
|
przymus poruszania 1. bo dyskomfort 2. podczas unieruchomienia 3. ustępuje chociaż częściowo podczas ruchu 4. bardzie wieczorem i w nocy
|
|
|
RLS 3 kryteria pomocnicze Lernen beginnen
|
|
1.+ wywiad rodzinny 2. dobra odp. na lecz. dopaminerg. 3. okresowe ruchy kończyn w czasie snu (PLMS)
|
|
|
