Moja lekcja

ile wynosi osoczowe stężenie całkowite białka?

70-75 g/L

opisz składowe ciśnienia w tętniczkach.

ciśnienie hydrostatyczne - 37 mm hG cisnienie płynu śródmiazszowego - 1 mm Hg ciśnienie osmotyczne/ onkotyczne - 25 mm Hg.

jak nazywa się łącznie ciśnienie onkotyczne, śródmiąższowe i hydrostyatyczne?

siłami Starlinga.

jak inaczej nazywa się bialka ostrej fazy?

reaktanty

skąd nazwa CRP - białka C-reaktywnego?

ze względu na reaktywność z polisacharydem C pneumokoków

wymień biłka ostrej fazy.

CRP, alfa1-antytrypsyna, alfa1-glikoproteina, fibrynogen, haptoglobina

jaką ciekawą funkcję ma CRP?

może aktywować dopełniać drogą klasyczną.

opisz i wymień funkcję czynnika NFkB w funkcji ukladu naczyniowego.

TF pobudzający syntezę białek ostrej fazy, cytokin, chemokin, czynników wzrostu i cząsteczek adhezyjnych. fizjologiczne występuje w cytozolu.

podaj osoczowe stężenie albuminy?

34-47 g/L

jaką masę cząsteczkową ma albumina?

69 kDa

jak rozdziela się przestrzennie albuminy?

40% osoczowo, 60% poznaczyniowo.

gdzie i w jakiej ilości produkowana jest albumina?

wątroba produkuje dziennie 12 g albuminy (co stanowi 25% wszystkich białek produkowanych)

ile ra ma albumina?

585 reszt aminokwasowych w 1 łańcuchu (17 mostków disiarczkowych)

za jaką % ciśnienia osmotycznego odpowiada albumina?

około 75%

jakie substancje wiążą albuminy?

wapń, bilirubnę, hormony tarczycy, niektóre ormony steroidowe, część tryptofanym leki np. sulfonamidy, kwas acetylosalicylowym dikumarol, penicylinę G.

jaka jest funkcja haptoglobiny?

wychwyt pozakrwinkowej hemoglobiny w kompleks niekowalencyjny. (może związać 400-1800 mg /1L)

jaka % degradowej hemoglobiny uwalnia się swobodnie do krwi?

10 %.

w jakiej sytuacji stężenie haptoglobiny drastycznie spada?

w momencie kiedy hemoglobina jest stale uwalniania z erytrocytów.

jakie białko wiąże hem?

hemopekyna (beta1-globulina) albumina łączy się z methemem i przkazje hemopeksynie.

jak nazywa się nezym na powierzchni enterocytów który utlenia Fe2+?

ferrireduktazę.

jak nazywa się transporter szczytowy enterocytów nieswoisty dla Fe?

DMT1

opisz funkcję hepcydyny

peptyd 25 ra zmneijszający wchłanianie jelitowe żelaza i jego transport przez łożysko. uwalnia Fe z makrofagów.

co to hemojuwelina?

białko modulujące ekspresję hepcydyny.

opisz jelitowy transport Fe?

hem - transport HT. Fe3+ --> ferroreduktaza --> Fe2+ --> DMT --> magazynowanie (Fe3+) ferrytyna lub transport przez FP przy pomocy HP.

podaj rozkład żelaza w 70 g M?

transferryna 3-4 mg hemoglobina 2500 mg mioglobina 300 mg ferrytyna i hemosyderyna 1000 mg wchłanianie 1 mg/d wydalanie 1 mg/d

jak nazywa się przenośnik żelaza w podstawnej błonie enterocytów?

ferroportyna

z jakim białkeim oddziałuje ferroportyna?

ferroportyna oddziałuje z hefaestyną (podobna do ceruloplazminy)

do jakiej frakcji osoczowej białek należy transferyna?

do beta1-globulin. (glikoproteina)

jaką masę cząsteczkową ma transferyna?

80 kDa

ile moli Fe wiąże transferyna?

2 mole Fe2+ na 1 mol transferyny.

ile mg Fe uwalnia się dziennie z erytrocytów?

25 mg Fe

jak nazywają się receptory dla transferyny?

TfR1 i TfR2 (endocytoza sterowana receptorami)

co dzieje się z transferyną po połączeniu pęcherzyków endocytarnych z lizosomami?

kwasne pH powoduje dysocjację Fe2+, apoferryna nie jest trawiona, związana z receptorami wracana na do błony cytoplazmatycznej.

jaki jest obrót ferrytyny?

ferrytyna robi dziennie 20 cykli poboru Fe3+

jaki jest skutek alholizmu w przenoszenie Fe?

alkohol zaburza glikozylację transferryny.

jakie jest osoczowe stężenie transferryny?

3 g/L (wiąże 3 mg Fe - CAŁKOWITA ZDOLNOŚC WIĄZANIA Fe)

jakie jest fizjologiczne wysycenie transferryny Fe?

33%

z czego składa sięferrytyna?

23% Fe3+ 77% apoferytyny (440kDa)

jak zbudowana jest ferytyna?

24 podjednostki po 18.5 kDa otaczające 3000-4000 atomów Fe w postaci micelarnej.

jak warunkowana jest hemochromatoza pierwotna/ dziedziczna?

Jest to choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie.

jak ma się ilość Fe magazynowana w hemochromatozie do Fe ludzi zdrowych?

ludzie zdrowi mają zapas 2.5-3 g Fe, a chorzy na hemochromatozę >15 g.

jaka zabarwienie przybiera skóra w hemochromatozie?

kamiennoszare

jak nazywa się i na którym chromosomie leży gen odpowiedzialny za hemochromatozę?

gen HFE leży na 6 chromosomie.

Podaj inne hemochromatozy?

hemochromatoza Typu 2A - hemojuwelina hemochromatoza typu 2B - hepcydyna, hemochromatoza typu 3 - receptor transferryny-2, hemochromatoza typu 4 - ferrportyna.

jak inaczej nazywa się ferrireduktazę?

reduktaza I ctyochromu b.

do jakiej frakcji białek osoczowych zalicza się ceruloplazminę

do alfa2-globulin

jaką masę ma ceruloplazmina?

160 kDa

jak jest jej funkcja?

transport 90% osoczowej miedzi.

ile wiąże atomów Cu?

6 atomów Cu na 1 cząsteczkę

jakie białko przenosi pozostałe 10% Cu?

albumina

jaką inną ciekawą funkcję ma ceruloplamina?

ceruloplazmina wykazuje aktywnośc oksydazową. Znaczenie tej cechy nie jest jasne, możliwe, że utlenia Fe2+ w transferrynie.

jak zmienia się stężenie ceruloplazminy w chorobie Wilsona?

zmniejsza się ilość ceruloplazminy.

jaki jest zapas Cu?

100 mg

jakie organy w największym stopniu gromadzą Cu?

nerki, watroba, mięśnie, kości/

gdzie wchłania się Cu?

w żoładku i górnej części jelita cienkiego (~ 1-2 mg)

podaj najważniejsze enzymy zawierające Cu?

dysmutaza ponadtlenkowa oksydaza cytochromowa oksydaza monoaminowa tyrozynaza

co to metalotioneiny?

małe białka o masie 6.5 kDa występujące w cytozolu komórek, szczególnie wątrobie, nerkach i jelicie. odznaczają się dużą zawartością cysteiny. mogą wiązać Zn, Cd i Hg.

jak inaczej nazywa się chorobę Menkesa?

chorobą skręconych / stalowych włosów

jak dziedziczy się choroba Menkesa?

jest sprzężona z chromosomem X.

jaki gen ulega mutacji i jakie białko koduje?

mutacji ulega gen ATP7A kodujący ATPazę typu P (białko ATP7A).

jak objaw jest patognomiczny dla chroby Wilsona?

pierścień Keysera-Fleischera.

gdzie w oku odkłada się pierścień Keysera-Fleischera?

w błonie Descemata.

Jak ostatecznie stwierdzana jest chroba Wilsona?

zawartość Cu w wątrobie 250 mikrogram/ na gram suchej masy oraz zmniejszenie stężenia ceruloplazminy w osoczu poniżej 200 mg/L.

upośledzenie jakiego białka odpowiada za chrobę Wilsona?

mutacja białka ATP7B (ATPaza P wiążąca miedź)

jak lek często stosuje się podczas choroby Wilsona?

D-penicylaminę - chelatuje miedź i umożliwia wydalenie jej z moczem.

jakie jest stęzenie miedzi w osoczu?

10-22 mikromol/L

jakie jest stężenie ceruloplazminy w osoczu?

200-600 mg/L

jakie jest wydalanie Cu w moczu?

< 1 mikromol/24 h

jaka jest zawartość Cu w wątrobie?

20-50 mikrogram/g suchej masy wątroby

ile waży alfa1-antyproteinaza i jakoą formę przyjmuje?

52 kDa, 394 ra w 1 łańcuchu + 3 łańcuchy oligosacharydowe.

jaki % alfa1-globulin osocza stanowi?

stanowi > 90% alfa1-globulin osocza

jaką funkcję pełni alfa1-antyproteinaza?

jest inhibitorem serpin

ile % przypadków rozedmy jest spowodowane niedoborem alfa1-antytrypsyny?

5%

jak palenie wpływa na alfa1-antyproteinazę?

podczas palenia zachodzi utleniania metioniny 358 do sulfotlenku metioniny co hamuje je funkcje.

jakie inne chroby mogą być wywołane patologią alfa1-antytypsyny

marskość wątroby

jaką mase cząsteczkową ma alfa2-makroglobulina?

740 kDa (homotetramer)

jaki % białek osocza stanowi alfa2-makroglobulina?

8-10%

jaki pierwiastek przenosi alfa2-makroglobulina?

10% Zn (pozostała część albumina)

jakie komórki głównie produkują alfa2-makroglobuline?

monocyty, hepatocyty, astrocyty

jakie skłądniki dopełniacza obejmuje alfa2-makroglobulina?

alfa2-makroglobulina obejmuje C3 i C4 (osoczowe białka tiolo-estrowe)

jaki inaczej nazywa się alfa2-makroglobulinę?

alfa2-makroglobulina to inaczej inhibitor panpreoteinazowy

jakie inne funkcję ma alfa2-makroglobulina?

wiąże cytokiny i je transportuje np. TGF(beta) czy PAF

jakie białka są najczęściej prekursorami włókien w skrobiawicy?

łańcuchy lekkie immunoglobulin, glikoproteina osoczowa, transtyretyna, ew. prekalcytonia,

jaką masę ma łańcuch lekki i ciężki immunoglobuliny?

łańcuch lekki (lambda, kappa) to 23 kDa [250 ra] a ciężki(mu, gamma, alfa, epsilon, delta) 53-75 kDa [450 ra]

opisz budowę immunoglobuliny?

2 łańcuchy ciężkie, 2 lekkie łańcuchy. łańcuch lekki to region zmienny i region stały. łańcuch ciężki to region zmienny i 3domenowy region stały

za co odpowiada domena CH2 i CH3 łańcucha ciężkiego immunoglobuliny?

domena CH2 wiąże składniki dopełniacza, domena CH3 wiąże receptory monocytót i makrofagów.

z jakich regionów składa się łańcuch lekki?

łańcuch lekki składa sięz regionu stałego, łączącego i zmiennego.

WYMIEŃ 3 GŁÓWNE RODZAJE SELEKTYN?

SELEKTYNY E, L, P (poza płytkami śródbłonek). (CD 62-E, CD 62-L, CD 62-P)

Jak zmienia się hematokryt podczas ciąży i wysiłku?

Podczas ciąży i wysiłku hematokryt maleje.

ILE RESZT AMINOKWAOSWYCH MA ŁAŃCUCH HEMOGLOBINY ALFA I BETA?

HEMOGLOBINA ALFA MA 141 RESZT AMINOKWASOWYCH A HEMOGLOBINA BETA MA 146 RESZT AMINOKWASOWYCH.

JAKA JEST ŚREDNIA ZAWARTOŚĆ TLENU WE KRWI?

18.1 ml/ 100 ml

ILE WYNOSI ZUŻYCIE TLENU?

110-160 mL/ min x m2

Jakie jest dzienne zapotrzebowanie na Fe do syntezy hemoglobiny?

30-36 mg

Jaką ilość Fe otrzymuje w pokarmie i jaką ilość z tego wchłaniamy?

12-15 g z pokarmem/ tylko 33% tego jest wchłaniane.

Ile Fe otrzymujemy dziennie z rozpadu erytrocytów?

12-25 mg

Dlaczego układ AB0 nie jest tak ważny w ginekologii jak Rh?

Przeciwciała układu AB0 należą do IgM więc nie mają zdolność przejścia przez łożysko i wywołania choroby hemolitycznej u płodu.

Wymień układy grupowe erytrocytów? Układy grupowe erytrocytów: AB0

MNS, P, Rh, Luthern, Kell, Lewis, Duffy, Kidd, Diego, Yt, Xg, Scianna, Dombrock, Colton, Landsteiner-Wiener, Chido/Rodgers, Hh, Kx, Gerbich, Cromer, Knops, Indian.

W jakie sytuacji występuje grupa krwi Bombay?

Grupa krwi Bombay występuje gdy brak antygenu H w układzie AB0. (chromosom 19, 2 geny, α-2-L-fukozylotransferazy)

W jakiej postaci AB0 występuje na komórkach a w jakiej w płynach ustrojowych?

ABO NA KRWINKACH WYSTĘPUJE W POSTACI GLIKOSFINGOLIPIDÓW A W PŁYNACH USTROJOWYCH JAKO GLIKOPROTEINY.

Ile form antygenowych ma antygen A układu AB0 i która forma jest częstsza?

Antygen A ma 2 formy, A1 ma więcej determinant (80%).

Jakie antygeny są najważniejsze w układzie antygenowym Rh?

W układzie Rh ważne są C, c, D, E, e

PRZEZ JAKIE CD C3b DOPEŁNIACZA AKTYWUJE NEUTROFILA?

(Neutrofil) CD116 – C3b ==> aktywacja neutrofila

ZA POMOCĄ KTÓREGO CD NEUTROFILE ŁĄCZĄ SIĘ ZE ŚRÓDBŁONKIEM?

Za pomocą CD18 neutrofile łączą się ze śródbłonkiem.

ILE CZASU NEUTROFIL PRZEBYWA WE KRWI OBWODOWEJ?

Neutrofil przebywa we krwi obwodowej 6-7 h.

Wymień składniki ziarnistości pierwszorzędowych neutrofili?

Arylsulfataza, β-glukoronidaza, defenzyny, elastaza, glikoproteiny, katepsyny, lizozym, mieloperoksydaza.

Wyemiń składniki ziarnistości drugorzędowych neutrofili?

Białko wiążące B12, cytochrom B, kolagenaza, lizozym, laktoferyna.

Wymień składniki ziarnistości trzeciorzędowych neutrofili?

Aktywator plazminogenu, arylsulfataza, fosfataza zasadowa, gelatynaza, glikozaminoglikany.

ILE ERYTROCYTÓW ULEGA WYMIANIE W CIĄGU SEKUNDY?

2 000 000

CO TO JEST CIAŁKO HEINZA?

ERYTROCYT ZE ZDENATUROWANĄ HEMOGLOBINĄ (NIEDOBÓR G6PD)

ZA CO ODPOWIADA BIAŁKO PRĄŻKA 3?

BIAŁKO PRĄŻKA 3 ODPOWIADA ZA WYMIANĘ HAMBURGERA.

Jak % rozkłada się skład błony erytrocytu?

50% białek i 50% lipidów

Jakie fosfolipidy są charakterystyczne dla błony wewnętrznej a jakie dla błony zewnętrznej erytrocytu?

Dla błony zewnętrznej charakterystyczne są fosfolipidy zawierające cholinę – lecytyna i sfingomielina a dla błony wewnętrznej fosfolipidy aminokwasowe – fosfatydyloetanoloamina, fosfatydyloseryna.

Jakie % lipidów stanowią glikolipidy?

10%

JAKA MASĘ CZĄSTECZKOWĄ MA ERYTROPOETYNA?

MASA CZĄSTECZKOWA ERYTROPOETYNY TO 34 kDa.

Z ILU RESZT AMINOKWASOWYCH ZBUDOWANA JEST ERYTROPOETYNA?

ERYTROPOETYNA JEST ZBUDOWANA Z 166 RESZT AMINOKWASOWYCH.

NA JAKIE PREKURSORY ERYTROCYTÓW DZIAŁA ERYTROPOETYNA?

ERYTROPOETYNA DZIAŁA NAJSILNIEJ NA BFU-E, CFU-E

JAKI RODZAJ TRANSPORTERA GLUKOZY MAJĄ ERYTROCYTY?

ERYTROCYTY MAJĄ GLUT1.

JAKI INACZEJ NAZYWA SIĘ GLU1?

GLUT1 INACZEJ NAZYWA SIĘ PERMEAZĄ GLUKOZOWĄ.

ILE % BIAŁEK BŁNOWYCH STANOWI GLUT?

GLUT1 STANOWI 2% BIAŁEK BŁONOWYCH ERYTROCYTU.

JAKĄ SWOISTOŚĆ WYKAZUJE GLUT1?

PRZENOSI D-HEKSOZY.

CZY GLUT 1 JEST ZALEŻNY OD INSULINY?

GLUT1 JEST NIEZALEŻNY OD INSULINY.

JAKIE INNE WAŻNE SZLAKI METABOLICZNE PRZEPROWADZA ERYTROCYT?

SZLAK PENTOZOFOSFORANOWY (5-10% OGÓLNEJ ILOŚCI)

Z JAKICH ELEMENTÓW SKLADA SIĘ UKŁAD REDUKTAZY HEMOGLOBINY?

UKŁAD REDUKTAZY HEMOGLOBINY SKŁADA SIĘ Z CYTOCHROMU b5 I REDUKTAZY CYTOCHROMU b5.

Z JAKIM CHROMOSOMEM MOŻE WIĄZAĆ SIĘ NIEDOBÓR DEHYDROGENAZY GLUKOZO-6-FOSFORANOWEJ?

NIEDOBÓR G6PD WIĄŻE SIĘ Z CHROMOSOMEM X, DZIEDZICZENIE RECESYWNE.

JAK DZIEDZICZY SIĘ NIEDOBÓR REDUKTAZY METHEMOGLOBINOWEJ?

NIEDOBÓR DEHYDROGENAZY METHEMOGLOBINOWEJ DZIEDZICZY SIĘ AUTOSOMALNIE RECESYWNIE.

JAK LECZY SIĘ METHEMOGLOBINEMIE?

LŻEJSZE POSTACIE KWASEM ASKORBINOWYM I BŁĘKITEM METYLENOWYM, OSTRĄ MASYWNĄ METHEMOGLOBINEMIĘ LECZY SIĘ BŁĘKITEM METYLENOWYM.

JAKA JEST CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA DZIEDZCZNEJ SFEROCYTOZY?

DZIEDZICZNA SFEROCYTOZA WYSTĘPUJE 1/5000. Dziedziczy się autosomalnie recesywnie.

DEFEKTY JAKICH BIAŁEK NAJCZEŚCIEJ PROWADZĄ DO SFEROCYTOZA?

SPEKTRYNY, ANKIRYNY, BP 3, BP 4.1, BP 4.2

DEFEKTY JAKICH BIAŁEK NAJCZEŚCIEJ PROWADZĄ DO ELIPTOCYTOZY?

SPEKTRYNY, GLIKOFORYNY C, BP 4.1

JAKI TEST PRZYDATNY JEST PODCZAS DIAGNOZY DZIEDZICZNEJ SFEROCYTOZY?

TEST OPORNOŚCI OSMOTYCZNEJ

JAKIE JEST FIZJOLOGICZNE STĘŻENIE CHLORKU SODU?

0.85 g/dL

podaj najważniejsza bedania w diagnozowaniu niedokrwistości hemolitycznej?

oznacznienie bilirubiny pośredniej, czasu życia erytrocytów (51Cr), odsetek retikulocytów w osoczu, oznaczenie hemoglobiny, elektroforeza (Hb), oznaczanie enzymów, test oporności osmotycznej, test Coombsa, oznaczenie zimnych aglutynin

podaj najważniejsze białka neutrofili?

MPO, lizozym, laktoferyna, defenzyny, NADPH-oksydaza, receptory dla Fc(IgG), CD11a/CD11, CD11b/CD18, CD11c/18

który z enzymów neutrofilowych jest odpowiedzialny za zielonkawy kolor ropy?

mieloperoksydaza MPO

który z enzymów neutrofili jest najważniejszy w wybuchu tlenowym?

NADPH-oksydaza

jaką reakcję przeprowadza MPO?

H2O2 + H+ + Cl- = H2O + HOCl

JAKĄ REAKCJE PRZEPROWADZA NADPH-OKSYDAZA?

202 + NADPH = NADP + H+ + ANIONORODNIK NADTLENKOWY

JAKIE WIĄZANIE ROZCINA LIZOZYM?

LIZOZYM HYDROLIZUJE WIĄZANIE POMIĘDZY KWASEM N-ACETYLONEURAMINOWYM A N-ACETYLO-D-GLUKOZOAMINĄ

CO TO DEFENZYNY?

ZASADOWE PEPTYDY ANTYBIOTYKOWE ZBUDOWANE Z 29-30 AMINOKWASÓW. USZKADZAJĄ ŚCIANY BAKTERYJNE.

JAKĄ CHOROBĘ POWODUJE NIEDBÓR CD11(a, b, c)/CD18?

UPOŚLEDZONĄ ADHEZJĘ LEUKOCYTÓW TYPU 1

WYMIEŃ WAZOAKTYWNE CZĄSTECZKI ZAPALNE?

histamina serotonina tromboksan A2, PDG2, PGE2, PGF2alfa i PAF dopełniacz: C3a, C4a, C5a bradykinina

wymień czynniki chemotaktyczne neutrofili?

C5b dopełniacza, peptydy bakteryjne np. N-formylomet-leu-phe, leukotrieny

jakie charakterystyczne sekwencje często rozpoznają pozakomórkowe domeny integryn?

R-G-D

czym jest wywołana przewlekła chroba ziarnicza?

mutacja genów 4 polipetydów układu NADPH-oksydazy. (terapia gamma-INF który pobudza transkrypcję jednego ze składników 91 kDa)

podaj 5 proteaz z ich inhibitorami?

elastaza - alfa1-antyproteinaza kolagenaza - alfa2-makroglobulina żelatynaza - wydzielniczy inhibitor leukoproteaz katepsyna G - alfa1-antychymotrypsyna aktywator plazminogenu - TIMP

który z leukotrienów działa najsilniej chemotaktycznie a który ma najwazniejszy udział w patogenezie dychawicy?

LTB4 jest silnym cheatraktantem a LTE4 gra ważną rolę w rozwoju dychawicy.

podaj chemoatraktanty eozynofili?

IL3, IL5, IL8, PAF, LTB4, GM-CSF

podaj substancje zawarte w bazofilach?

histamina, serotonina, heparyna, kwas hialuronowy,

jakie barwienie stosuje się na bazofile?

barwienie błękitem toluidyny

jaką średnicę ma monocyt?

15-18 mikrometrów

ile we krwi krążą monocyty?

monocyty krążą we krwi około 14 h

jakie ważne IL uwalniają liB?

CSF-G i IL-12 --> LINK IL-15 --> eozynofile IL-10 --> LiB

Opisz żółtaczkę jąder podkorowych [kernicterus][ecefalopatia bilirubinowa]?

odkładanie się OUN nadmiaru niezwiązanej bilirubiny w przebiegu żółtaczki u noworodka.

podaj skutki nieleczonej encefalopatii bilirubinowej?

niedosłuch niedorozwój umysłowy porażenie mózgowe

do czego stosowany jest Kwas ε-aminokapronowy?

eaca BLOKUJE MIEJSCA PRZYŁĄCZANIA PLAZMINY DO FIBRYNY - działanie hemostatyczne.

Jak mierzymy V osocza?

Dożylne podajnie barwników wiążących białka osocza – błękit Evansa, indygokarmin lub albumina surowicza wyznakowa 125J.

Jak pierwiastki stosuje się do pomaru V erytrocyta?

51Cr, 32P, 55Fe, 59Fe

Do czego służy metoda Phillipsa i van Slyke'a?

Do oznacza ciężaru właściwego osocza lub krwi.

na czym polega metoda Phillipsa i can Slyke'a?

kropla krwi lub osocza utrzymuje się przez pewien czas w takim roztworze siarczanu miedzi, który ma ten sam ciężar właściwy.

jakie jest ciężar właściwy krwi całkowitej?

1.050 - 1.060 kg/m3

jakie jest ciężar właściwy erytrocytow?

1.095 - 1.101 kg/m3

jaki jest ciężar właściwy osocza?

1.022 - 1.026 kg/m3

Ile razy lepkość krwi jest większa od lepkości wody?

4-5 razy.

co jest nadrzędnym ośrodkiem nerwowym wrażliwym na zmiany ciśnienia osmotycznego?

jądro nadwzrokowe podwzgórza.

od czego głównie zależy szybkość opadania krwinek?

od stosunku albumin do globulin.

jaką metodą oznacza się OB?

Westergreena

opisz metodę Westergeena?

Zmieszanie krwi z cytrynianem sodu w rurce o długości 200 mm i średnicy 8 mm. Czekamy aż krwinki opadną.

jakie jest prawidłowe OB po 1 h?

u M 6mm, u K 8mm

jaki jest prawidłowy stosunek frakcji białkowych krwi?

albuminy 55.2%, globuliny 38.3%, fibrynogen 6.5%.

ile wynosi współczynnik albuminowo-globulinowy?

1.5:1 do 2:1

ile wynosi ciśnienie onkotyczne wywierane na śródbłonek?

25 mm Hg.

Ile % ciśnienia onkotycznego utrzymują albuminy?

80%

do jakich globulin należy transferryna i ceruloplazmina?

do beta-globulin i alfa-globulin

jaki enzym i z czego wytwarza bradykininę?

kalikreina z kininogenu uwalnia bradykininę.

jaką masę cząsteczkową ma fibrynogen?

~ 400 kDa

ile %mg osocza stanowi fibrynogen?

300-500 mg% osocza.

ile % ogólnej ilości białka osoczowego stanowi fibrynogen?

~ 6.5%

ile wynosi całkowita pula albumin?

300g

jak przestrzennie rozkłada się 300g albumin?

50% osoczowo i 50% pozanaczyniowo.

ile % albumin jest wymieniane dziennie na nowe?

10%

ile wynosi średni czas półtrawania albumin, fibrynogenu i globulin?

albumin 20 dni, fibrynogenu 3 dni, alfa i beta globulin 3-11 dni, gamma-globuliny 25 dni.

ile wynosi mg% całkowitego azotu w osoczu?

30-40 mg%

ile wynosi stężenie kwasu mlekowego we krwi?

0.4-1.7 mmol/l

jakie jest osoczowe stężenie lipidów?

6-9 g/l osocza

jakie jest osoczowe stężenie % cholesterolu, fosfolipidów i triglicerydów?

3.9 mmol/l \ 3 mmol/l \ 1.5 mmol/l

Jaką średnicę ma erytrocyt?

6.9-9 mikromoli [7.5 średnio]

jaką grubość ma erytrocyt?

1-2 mikrometry.

kiedy rozpoczyna się czynność krwiotwórcza szpiku czerwonego?

około 4-5 miesiąca życia płodowego.

kiedy zaczyna się okres mezoblastyczny hematopoezy?

2-6 tydzień, ze ściany pęcherzyka żółtkowego powstają wysepki krwiotwórcze

jaki okres krwiotwórczy następuje po hematopoezie mezoblastycznej?

od około 1 do 5 miesiąca trwa hematopoeza wątrobowo-śledzionowa

ile % szpiku stanowią komórki erytroblastyczne?

20%

jak nazywa się komórki macierzyste szpiku?

wieloczynnościowe komórki hematopoetyczne pnia

z jakich komórek powstają wieloczynnościowe komórki hematopoetyczne pnia?

powstają z HEMIHISTIOBLASTÓW - mezenchymalnych komórek siateczki.

ile % komórek szpiku stanowią wieloczynnościowe komórki hematopoetyczne pnia?

0.5-1%

wymień główne czynniki wzrostowe w przejściu wieloczynnościowej komórki heamtopoetycznej pnia w CFU-GEMM?

CSF-G, IL-1, IL-6, IL-7, IL-10, IL-11, Il-12/

w co przechodzą CFU-GEMM?

w BFU-E, CFU-GM, CFU-Eo, CFU-Baso, BFU-MK

na jakie pule dzieli się komórki szpiku?

na pulę komórek pnia, pulę komórek dzielących i pulę komórek dojrzewajacych.

wymień czynniki pobudzające erytropoezę.

CSF-GM, EPO, IL-3, IL-9, IL-11

jakie komórki wydzielają CSF-GM?

komórki zrębowe szpiku, limfocyty T, mastocyty.

na jakich etapach działa EPO?

Są 2 etapy. Przejście CFU-E --> proerytroblast --> erytroblast ortochromatyczny/ HAMUJE APOPTOZĘ CFUF

jaki czas jest potrzebny na wytworzenie erytrocyta?

Co najmniej 5 dni

ile nowych krwinek powstaje w ciągu doby?

2.8 x 10^11

jaką masę cząsteczkową ma EPO?

18 kDa

gdzie wytwarzana jest EPO?

85-90% nerki 5-10% wątrboa

ile wynosi okres połowiczego rozpadu?

5h

jaki czynnik najbardziej pobudza wydzielanie EPO?

zmniejszenie ciśnienia parcjalnego tlenu w naczyniach doprowadzających nerki.

jak zachodzi proces aktywacji erytropoetyny?

komórki kanalików nerkowych wytwarzają erytrogeninę (REF) która pobudza przekształcanie nieczynnego proerytropoetynogeny (alfa2-globuliny produkowanej w wątrobie) w postać czynną EPO.

gdzie powstaje erytrogenina?

prawdopodobnie w pobliżu komórek przykłębuszkowych.

jak działa EPO?

pobudza syntezę komponentu globinowego Hb.

wymień substancje pobudzające syntezę EPO?

aminy katecholowe przez receptory beta, androgeny, hormony tarczycy, GH, prolaktyna, angiotensyna, serotonina, prostaglandyny (zwłaszcza PGF)

jakie substancje hamują wydzielanie EPO?

estrogeny.

jaka może być maksymalna wydajność erytropoezy?

x 8-10

Podaje rolę śródbłonka w funkcji bradykininy i angiotensyny II.

śródbłonek naczyniowy eksponuje luminalnie ACEII która aktywuje ANGII i dezaktywuje Bradykininę. Ponadto eksponuje COMT, MAO A, MAO B.

Jaką rolę w stosunku do adenozyny spełnia śródbłonek?

Śródbłonek silnie pochłania adenozynę. Dalej przekształca ją przy pomocy kinazy adenozyny w ATP lub przy pomocy deaminazy adenozyny w inozynę i hipoksantynę.

Wymień substancję jakie produkuje śródbłonek?

TPO, tPA, uPA aneksyny, antytrombinę, PAF, czynnik V i VIII, vWF, PAI-1, PAI-2, NO, PGI2, TGFbeta, fFGF, PDGF, endoteliny

Jak działa aneksyna?

[LIPOKORTYNA] Jest inhibitorem PLA2 ¬ (za jej pomocą działają np. glikokortykosteroidy)

Czym pokryty jest w 90% śródbłonek?

pokryty jest ujemnie naładowanym siarczanem heparanu, który wiąże antytrombinę III inaktywującą trombinę.

Co pobudza wydzielanie syntezę NO w śródbłonku?

wydzielanie NO wzrasta pod wpływem niedotlenienia, niedokrwienia i shear stress.

Opisz śródbłonkową syntazę NO?

eNOS / NOSIII - konstytutywna, wymaga kalmodulina-Ca, NADPH2, O2, THF

Gdzie występuje śródbłonek ciągły?

mózg, mięśnie, grasica, płuca

Gdzie występuje śródbłonek nieciągły?

jelita, nerki, gruczoły endokrynowe

Gdzie występuje śródbłonek okienkowy?

wątroba, śledziona, szpik kostny

Opisz funkcję czyszczącą śródbłonka?

Śródbłonek płuc jest szczególnie aktywny w usuwaniu czynników naczyniowoaktywnych: Endotelin, prostaglandyn (szczególnie E1, E2, F2alfa)

Wymień związki naczyniowoaktywne pobudzające wytwarzanie NO w komórkach śródbłonka?

acetylocholina, noradrenalina, serotonina, bradykinia, histamina, ATP/ ADP, PAF, SP, wazopresyna, trombina, endotelina 1

Podaj receptory związków pobudzających uwalnianie NO z komórek śródbłonka:

M1, M3, alfa2, 5HT1, B2, H1, P2y, NK1, ETb, V1.

Jakie substancje wpływają na średnicę naczynia bez udziału śródbłonka?

ANP, adenozyna, CGRP, PGI2

Podaj okres półtrwania PGI2?

okres półtrwania 3 min, dalej 6-keto-PGF1alfa

Podaj substancje pobudzające wydzielanie PGI2?

AA, bradykinina, EGF, IL-1, nukleotydy adenylanowe, trombina, trypsyna, PAF.

Podaj sunstancję hamujące wytwarzanie PGI2?

lipokryna, glikokortykosteroidy, LDL, K1, inhibitor cyklooksygenazy

Opisz endoteliny:

ET - peptydy 21 ra, ET1 śródbłonek, ET2 nie wiadomowo, ET3 OUN, z proendoteliny, enzym konwertujący.

Na jakie receptory działają endoteliny?

ETa - mieśniówka, ETb - śródbłonek ==> aktywują PLC --> DAG i IP3,

Jakie substancje pobudzają wydzielanie ET1?

wazopresyna, adrenalina, ang II, trombina, IL-1, TGFbeta.

Jak na serce działa ET?

pobudza siłę skurczu serca i szybkość przewodzenia pobudzenia.

Jakie jest zapotrzebowanie na B12?

2 mikrogram/ doba

ile wynoszą prawidłowe ustrojowe zapasy B12?

4 mg/ z czego 1 mg w wątrobie.

jaka jest dzienna utrata B12?

0.3% ilości zmagazynowanej.

jakie jest dzienne zapotrzebowanie na B11?

50 mikrogram/ doba

co to jest wskaźnik barwny?

stosunek zawartości Hb do krwinek czerwonych.

ile prawidłowo wynosi wskaźnik barwny?

0.85-1.15, przeciętnie 1.

podaj masę cząsteczkową hemoglobiny?

64.5 kDa

jaka porfiryna występuje w hemoglobinie?

protoporfiryna IX

jakie są podstawowe substraty syntezy protoporfiryny IX?

8x gly i 4x bursztynylo-CoA

jak rozkłada się % rodzaje hemoglobin w populacji?

HBA1 97%, HBA2 2.5%, HbF 0.5%

ila łańcuchów ma globina alfa i beta?

141 ra i 146 ra

jakie łańcuchy hemoglobinowe ma hb Gower 2?

alfa i epsilon (występuje do 3 miesiąca życia płodowego.

jakie łańcuchy hemoglobinowe ma hb Gower?

epsilon i KSI?!

jakie łańcuchy hemoglobinowe ma hb pOrtland 1?

gamma i KSI

jaki % hemoglobiny stanowi HBf po urodzeniu?

aż do 70%.

Kiedy ustala się % ilość HbF?

w 6 miesiącu życia.

ile tlenu może wiązać 1g hemoglobiny?

1,34 tlenu

Jak na transport tlenu wpływa hemoglobina?

dzięki obecności hemoglobiny we krwi ilość transportowanego O2 z płuc do tkanek zwiększa się z 5 do 250 ml na każde 100 ml krwi.

jaką rolę w transporcie CO2 odgrywają erytrocyty?

krwinki czerwone transportują 30% CO2, 10% jako karbaminiany a 20% jako wolne wodorowęglany w cytoplazmie.

Jak % w organizmie rozkłada się Fe?

75% Fe znajduje się w erytrocytach, 20% to hemosyderyna i ferrytyna, 4% to mioglobina, 1%składnik enzymów. 0.1% połączone z transferyną.

Ile wynosi dzienne wchłanianie Fe?

dzienne wchłanianie żelaza u mężyczyzn 18 mikromol/l, u kobiet 24 mikromol/l.

Do jakie frakcji osoczowej białek należy traferyna i syderofilina?

Beta1-globulin

Ile wynosi dobowa pula obrotu Fe?

20 mg/dobę

opisz metabolizm bilirubiny?

Związanie z albuminą > wychwyt przez hepatocyta > sprzęganie z siarczanami/ glukoronianami(związki rozpuszczalne w H2O) > żółć > przewód pokarmowy > [bakterie] redukcja do mezobilinogenu, sterkobilinogenu > sterkobilina, urobilinogen, lub do wątroby

Podaj enzym syntetyzujący resztę cukrową w antygenie A?

glikozylotransferaza przenosząca N-acetylogalaktozoaminę.

Podaj enzym syntetyzujący resztę cukrową w antygenie B?

galaktozylotransferaza przenosząca galaktozę

Gdzie nie występuje AB0?

Nie ma w płynie nerwowym i układzie nerwowym.

Kiedy pojawia się układ AB0?

Pojawiaja się u 6-tygodniowego płodu ale dojrzałość osiągają po 6-18 miesiącach.

KTÓRY Z ANTYGENÓW UKŁAD Rh JEST NAJBARDZIEJ IMMUNOGENNY?

ANTYGEN D

ILE % OSÓB JEST Rh+?

85%

PODAJ INNE UKŁADY ANTYGENOWE WAŻNE ZE WZGLĘDU PATOFIZJOLOGII?

antygen S z układu MNSs, kell z układu Kell, Jk z układu Kidd.

CO TO JEST OCRUCH WLÓKIENKOWY?

wydzielanie SP przez neurony towarzyszące uszkodzonym naczyniom. Jeżeli śródbłonek nie uległ naruszeniu to SP pobudza syntezę NO.

NA JAKIE RODZAJE DZIELI SIĘ HEMOSTAZĘ?

HEMOSTAZA ŚRÓDBŁONKOWA HEMOSTAZA PŁYTKOWA HEMOSTAZA OSOCZOWA

co to jest odczynnik Ehrlicha i do czego służy?

Kwas solny + kwas p-dimetyloaminobenzoesowy, służy do wykrywania urobilinogenu w moczu.

Jakie czynniki pobudzają proliferację i dojrzewanie komórek szpikowych linii neutrofilów?

CSF-GM, CSF-G, CSF-1, IL-1, IL-3.

Ile trwa proces wytworzenia utrofila segmentowanego?

6-7 dni

Jakie czynniki pobudzają różnicowanie i dojrzewanie eozynofilów?

CSF-G, CSF-GM, IL-3, IL-5, SCF,

Jakie czynniki pobudzają różnicowanie i dojrzewanie bazofili?

SCF, IL-3, IL-4, IL-12, NGF.

ile wynosi czas dojrzewania neutrofila?

8-12 dni

ile żyje granulocyt?

30h

jaki odsetek granulocytów we krwi stanowią granulocyty pałeczkowate?

5%.

która z IL pobudza tworzenie LiT z komórki macierzystej limfocytów?

IL-7

które IL silnie pobudzają rozwót LiT i LiB?

IL-1, IL-2, IL-4, IL-6.

Które IL pobudzają różnicowanie komórki pluripotencjalnej pnia w komórkę macierzystą limfocytów?

IL-1, IL-6, SCF.

które IL pobudzają róznicowanie komórki pluripotencjalnej pnia w komórkę macierzystą mielomonocytów?

SCF, IL-1, IL-3, IL-6.

które IL pobudzają różnicowanie trombocytów?

CSF-GM, IL-3, IL-6.

jakie substancje pobudzają rozwój komórki macierzystej?

IL-1, IL-6, IL-10, IL-11, IL-12, LIF, CSF-G, bFGF ligand, SCF/KL ligand, FLK-2/FLT3 ligand.

jaką średnicę osiągają limfocyty?

5-15 mm (5-8, 8-12, 12-15 - limfocyty małe, średnie i duże)

Cytoplazma limfocytów jest (pH)?

zasadochłonna

wymień IL prozapalne?

IL-1beta, IL-8, TNFalfa

wymień IL przeciwzapalne?

IL-4, IL-6, IL-10

Który rodzaj limfocytów najdłużej żyje?

limfocyty małe

Jakie CD mają limofocyty pre-T opuszczające szpik kostny?

CD-7, CD-34, CD-45

ule wynosi cykl życiowy tymocytów?

2-3 dni

Jak gradientowo rozkłada się wpływ glikokortykosteroidów na tymocyty grasicy?

tymocyty korowe są bardzo wrażliwe na kortyzol, tymocyty rdzeniowe są odporne.

Jakie komórki układu odpornościowego są najbardziej odpowiedzialne za reakcję odrzucenia przeszczepu i reakcję późnej nadwrażliwości?

LIMFOCYTY T

jakie CD są charakterystyczne dla pre-B limfocytów?

CD10 i CD34. (zmiennie CD19, CD22, CD38, CD40)

jakie CD są charakterystyczne dla limfocytów odpowiedzi humoralnej?

CD19

jaki wpływ na tkankę limfatyczną i dojrzewanie limfocytów ma GH i hormony tarczy?

+++++

jakie CD są charakterystyczne dla LINK-ów?

CD16 i CD56

ile we krwi przebywają monocyty

które opuściły szpik kostny? od 8 do 72 h.

jakie cząsteczki adhezyjne ulegają ekspresji w śródbłonku zmienionym zapalanie?

VCAM-1 i ELAM-1

Jakie właściwości żerne mają makrofagi szczególnie w odniesieniu do neutrofili?

właściwości żerne makrofagów są znacznie większe niż właściwości żerne neutrofili. makrofagi mogą pochłonąc do 100 bakterii a neutrofile do 20.

jakie substancje tłumią działanie makrofagów? GH

T3 i T4, estrogeny i małe stężenia glikortykosteroidów.

jak przebiega proces wytworzenia przeciwciała przez LIB pobudzonego antygenem?

limbofcyt B --> transformacja blastyczna --> limfoblasty --> plazmoblasty --> proplazmocyty --> plazmocyty --> przeciwciała

w jaki przedziale waha się masa przeciwciał?

150-900 kDa

jakie jest stężenie IgG w surowicy?

12.5 g/l

ile wynosi okres półtrwania IgG?

21-23 dni

jakie jest stężenie IgA w surowicy?

2.5 g/l

w jakich postaciach występuje IgA?

w surowicy jako monomer, w płynach ustrojowych jako dimer połączony łańcuchem J.

jakie jest stężenie IgM w osoczu?

1.25 g/l

czym różni się opsonizacja IgM od IgG?

IgG opsonizują same bądź z C3b dopełniacza, a IgM tylko z C3b.

jak nazywa się układ związany z alternatywną drogą akywacji dopełniacza?

układ properdyny

jak wahają się masy składników dopełniacza?

80-400 kDa

jak dzieli się reakcje alergiczne?

na 4 typy, 3 pierwsze zależne od przeciwciał i czwarte typu komórkowego.

jak zachodzi różnicowanie trombocytów?

CFU-MK (komórka macierzysta megakariocytowa ukierunkowana) --> promegakarioblast --> megakarioblast --> megakariocyt --> trombocyt

jak czynniki pobudzają komórkę macierzystą megakariocytową ukierunkowaną CFU-MK?

IL-3, CSF-GM

jakie czynniki pobudzają megakarioblast?

IL-3, IL-6

gdzie poza szpikiem mogą osiadać megakariocyty?

w nerkach i śledzionie.

ile % trombocytów tworzą megakariocyty płucne i śledzionowe?

5-7%

jaki czynnik najsilniej pobudza a jaki najsilniej hamuje produkcję megakariocytów?

trombopoetyna (TPO) +++ oraz TGF-beta -----

jaka jest wielkość trombocytów?

1-3 mmm

jak nazywa się 5 poszczególnych czynników płytkowych?

1 - czynnik zewnątrzpłytkowy (to zaadsorbowany czynnik V osocza) 2 wewnątrzpłytkowy (działa proteolitycznie na fibrynogen uczulając go na trombinę) 3 - fosfolipidy płytkowe 4 - wewnątrzpłytkowy (działanie przeciheparynowe) 5 - serotonina

ile żyją trombocyty?

5-20 dni (zmierzono 32P i 51 Cr)

jaką średnicę mają megakariocyty?

40-150 mm

ile trombocytów potrafi wyprodukować megakariocyt?

~ 1000

wyjaśnij pojęcie hemostazy ogólnej i hemostazy miejscowej?

hemostaza ogólna to ciągłe procesy utrzymania krwi w naczyniach, hemostaza miejscowa to wszystkie procesy które mają na celu zatrzymanie przerwania ciągłości naczyń.

wymień najważniejsze białka adhezyjne trombocytów?

fibrynogen, fibronektyna, kolagen, laminina, vWF, trombospondyna, witronektyna

jak nazywa się prekalikreinę?

czynnik Fletchera

jak nazywa się kininogen wielkocząsteczkowy?

czynnik Fitzgeralda

co to jest czynnik tkankowy (III)?

kompleks lipoproteinowy występujący w błonach większości komórek zwłaszcza w mózgu, płucach, wątrobie, nerkach, śledzonie i ścianie dużych naczyń krwionośnych.

które składniki kaskady krzepnięcia nie są enzymami?

czynnik 4, 5, 8, WK.

podaj naturalne inhibitory krzepnięcia?

antytrombina III (ATIII) zwana kofaktorem heparyny, uPA, tPA, alfa2-makroglobulina, alfa2-antyplazmina

opisz antytrombinę III?

glikoproteina o masie 56 kDa, tworzy blokujące kompleksy z czynnikiem 2a, 9a-8a, 10a-5a, 11a, 12a

jakie funkcje pełni białko C?

aktywowane przez 2a-trombomodulina (+ Ca i PL)=> połącznie z białkiem S (APC-PS)=> degradacja czynników 5 i 8 & blokuje PAI.

jakie jest osoczowe stężenie heparyny?

100 mg/l (10 mg%)

na jakie grupy dzieli się czynniki hemostatyczne?

czynniki hemostatyczne dzieli się na czynniki osoczowe, płytkowe, naczyniowe i tkankowe.

Które z czynników krzepnięcia powstają w hepatocytach?

czynnik 1, 2, 5, 7, 8, 9, 10 (11 i 12 ?!)

jaką masę cząsteczkową ma fibrynogen?

430 kDa

jakie jest prawidłowe stężenie fibrynogenu we krwi?

300-500 mg%

jakie jest krytyczne stężenie fibrynogenu?

30-50 mg%

jaką masę ma protrombina?

72 kDa (glikoproteina)

do jakiej frakcji osoczowej białek zalicza się protrombinę?

Protrombinę zalicza się do frakcji osoczowje alfa2-globulin.

jakie jest osoczowe stężenie protrombiny?

10-15 mg%

jaka jest masa cząsteczkowa trombiny?

33 kDa

jakie jest dzienne zużycie protrombiny?

dziennie zużywa się 80% zasobów protrombiny.

Co to jest próba Quicka?

prób Quicka to oznaczenie jednostopniowego czasu protrombiny. Polega na zmieszaniu odwapnionego osocza z jonami Ca i substancjami tromboplastycznymi np. wyciągiem z mógowia. Czas jaki upływa od chwili zmieszana tych 3 składników

do jakiej frakcji osoczowej zalicza się czynniki 7, 8, 9, 10, 11 i 12?

czynnik 7, 8, 9, 10, 11, 12 zalicza się do beta-globulin (czynnik 10, 11, 12 może należeć do gamma-globulin)

do jakiej frakcji osoczowej zalicza się czynnik 13?

czynnik 13 zalicza się do frakcji alfa2-globulin

co pobudza a co hamuje wytwarzanie limfy?

UKŁAD WSPÓŁCZULNY, INSULINA I GLIKOKORTYKOSTEROIDY HAMUJĄ TWORZENIE LIMFY A UKŁAD PRZYWSPÓŁCZULNY HISTAMINA, WZROST TEMPERATURY I NIEDOTLENIENIE POBUDZAJĄ.

jak działa plazmina?

proteaza serynoa -endopeptydaza, rozszczepianie wiązań ARG-LYS (w fibrynie i fibrynogenie, fibronektyna, trombospondyna, vWF, czynnik 13, 8 ,5)

jak nazywa się najskuteczniejszy lek wybiórczo hamujący fibrynolizę stosowany najczęściej przy OZT?

sotosowany lek to aprotynina (dodatkowo hamuje trypsyne i kalikreinę)

gdzie w największych ilościach spotyka się fibrynokinazę?

w macicy, jajowodach i nasieniowodach.

jaki substancje mogą aktywować plazminogen?

plazminogen mogą aktywować: trypsyna, streptokinaza, stafylokinaza, PGI2, uPA, tPA

co aktywuje czynnik 13?

czynnik 2 - trombina

jakie reakcje wspomaga Ca?

aktywację czynnika 11, 9, 10, 2.

Podaj oboczne drogi hamowania czynników krzepnięcia?

Czynnik 2a aktywuje czynnik 11. kompleks 3a+7a aktywuje czynnik 9 i 10. czynnik 10a, 11a, 12a i kalikreina aktywują czynnik 7.

jak nazywają się poszczególne czynniki krzepnięcia?

fibrynogen, protrombina, tromboplastyna tkankowa, Ca, proakceleryna, prokonweryna, czynnik antyhemofilowy a, czynnik antyhemofilowy b, czynnik Stuarta-Prowera, czynnik Rosenthala, czynnik Hagemana, czynnik stabilizujący fibrynę (FSF)

jak inczej nazywa się proakcelerynę?

czynnik chwiejny lub akcelerator globuliny.

jak inaczej nazywa się prokonwertynę?

akcelerator konwersji protrombiny, kotromboplastyna

jak inaczej nazywa się czynnik antyhemofilowy a?

globulina antyhemofilowa AHG, czynnik antyhemofilowy A - AHF

jak inaczej nazywa się czynnik antyhemofilowy b?

czynnikChristmasa, osoczowy składnik tromboplastyny'

jak inaczej nazywa się czynnik Stuarta-Prowera?

trombinaza

jak inaczej nazywa się czynnik Rosenthala?

czynnik poprzedzający tromboplastynę osoczową (PTA), czynnik antyhemofilowy C

jak inaczej nazywa się czynnik Hagemana?

czynnik kontaktowy

jak inaczej nazywa się czynnik 13?

fibrynoligaza, czynnik Laki-Loranda.

jak dzieli się skrzepy?

Biały skrzep, czerwony skrzep, złogi fibrynowe.

jak zbudowany jest biały skrzeP?

płytki krwi i fibryna, małe erytrocytów (miejsca szybkiego przepływu krwi)

jak zbudowany jest czerwony skrzep?

erytrocyty i fibryna (miejsca wolnego przepływu krwi)

gdzie można znaleźć złogi fibrynowe?

bardzo małe naczynia i kapilary.

podaj elementy szlaku wewnątrzpochodnego krzepnięcia?

czynnik 12, 11, 10, 9, 8, 4 + wapń + fosfolipidy + prekalikreina + wielkocząsteczkowy kininogen

jakie czynniki są pierwotnie eksponowane w ścianie naczyń?

kolagen (działający na czynnik 12, 11m prekalikreina, wielkocząsteczkowy kininogen)

jak przebiega szlak wewnątrzpochodny?

Kolagen > prekalikreina > kalikreina > 12 > 12a-4-h-WK > 11 > 11a-4 > 9 > 9a-8a-4-fosfolipidy > 10 (rozcięcie wiązania arg-ile) > 10

co to jest tenazowy kompleks aktywny?

4-8a-9a-10-fosfolipidy zlokalizowany na powierzchni płytek krwi.

jakie dodatkowe role pełni czynnik 12a?

aktywuje zwrotnie prekalikreinę i uwalnia bradykininę z wielkocząsteczkowego kininogenu, AKTYWUJE PLAMINOGEN.

jaką funkcję pełni czynnik 8?

glikoproteina 330 kDa będąca receptorem dla czynników 9a i 10 na powierzchni płytek krwi. Jest aktywowana przez trombinę 2a.

jakie składniki wchodzą w kompleks aktywujący trombinę/ kompleks protrombinazowy?

2-4-5a-10a-PL

co rozpoczyna szlak zewnątrzpochodny?

eksponowanie czynnika tkankowego na powierzchni śródbłonka i monocytów.

co to zespól czynnika tkankowego?

czynnika 7a i jego kofaktor czynnik tkankowy.

opisz trombomodulinę?

białko powierzchniowe śródbłonka, wiąże trombinę która następnie aktywuje białko C.

jaki jest najważniejszy etap procesu krzepnięcia krwi in vivo?

tworzenie kompleksów czynnika 3a i 7a.

z jakiego punktu widzenia ważne są czynnik 11a, 12a oraz kalikreina?

czynnik 11a i 12a rozszczepiają plazminogen, a kalikreina może aktywować jednołańcuchową urokinazę.

co to TFPI?

tissue factor pathway inhibitor - główny inhibitor krzepnięcia. krąży we krwi w połączeniu z lipoproteiną. bezpośrednio wiąże się z 10a i hamuje go. kompleks TFPI-10a hamuje kompleks czynnika tkankowego.

gdzie łączy się kompleks protrombinazy z kompleksem tenazowym?

kompleks protrombinazowy i kompleks tenazy łączą się na powierzchni płytek krwi kiedy dochodzi do ekspozycji na powierzchni płytwkoej fosfatydyloseryny. [fosfatydyloseryna w nieaktywnych płytkach krwi znajduje się na wewnętrznej powierzchni błony]

gdzie syntetyzowany jest czynnik 8?

czynnik 8 powstaje w wątrobie, śledzionie i nerkach --> potem spotykamy go na płytkach oraz w osoczu.

jak aktywowany jest czynnik 5 i co dalej się z nimi dzieje?

Czynnik 5 jest aktywowany przez trombinę =>związanie z trombiną i czynnikiem 10a na powierzchni płytek. (po długim działaniu trombina go dezaktywuje)

opisz budowę cząsteczkową protrombiny?

protrombina jest jednołańcuchową glikoproteiną syntetyzowaną w wątrobie. Fragment N'końcowy protrombiny zawiera 10 reszt Gla. Na końcu C' jest miejsce aktywne zależne od seryny.

jak aktywowana jest trombina?

trombina łączy się z czynnikiem 5a i 10a na powierzhcni płytkowej. Ulega rozszczepieniu na 2 łańcuchy pod wpływem czynnika 10a. Tak powstaje dwułańcuchowa aktywna cząsteczka trombiny która następnie uwalniana jest z powierzhcni płytki.

opisz budowę fibrynogenu?

rozpuszczalna glikoproteina osoczowa zbudowana z 3 par łańcuchów polipeptydowych (Aalfa, Bbeta, gamma)2. Łańcuch Bbeta i gamma mają reszty cukrowe przyłączone do asn.

co to fibrnopeptydy A i B (FPA i FPB)?

są to odcinki A i B na końcach N' łańcuchów Aalfa i Bbeta. zawierają dużo łańcuchów ujemnych asp i glu oraz O-siarczan tyrozyny w FBP. Ich funkcją jest zapobieganie agregacji.

opisz cząsteczkę trombiny?

proteaza serynowa o masie cząsteczkowe 34 kDa. hydrolizuje wiązania arg-gly między fibrynopeptydami oraz odcinkami alfa i beta łańcuchów Aalfa i Bbeta.

jak działania czynnik 13a?

czynnik 13a to swoista transglutaminaza. Enzym ten tworzy wiązania peptydowe między grupami amidowymi glutaminy i ε-aminowymi reszt lizyny.

jak w osoczu rozkłada się aktywność antykrzepliwa?

75% aktywności - antytrombina III, pozostałą alfa2-makroglobulina + alfa1-antytrypsyna, kofaktor heparyny II (Inhibitor IIa, kofaktor heparyny i siarczanu dermatanu, DIC---)

co to jest czynnik V Leiden?

jest to proakceleryna która w miejscu 506 ma gln zamiast argininy.

jak działają pochodne kumaryny?

pochodne kumaryny hamują redukcję pochodnych chinonowych witaminy K do aktywnych jej form.

jakie komórki wydzielają urokinazę?

makrofagi, monocyty, fibroblasty i komórkiśródbłonkowe.

Z KTÓRYM CZYNNIKIEM ADHEZYJNYM PŁYTEK WIĄŻE SIĘ vWF?

CZYNNIK VON WILLEBRANDA WIĄŻE SIĘ Z GPIb-IX-V ORAZ KOLAGENEM.

Z JAKIMI RECEPTORAMI PŁYTEK KRWI ŁĄCZY SIĘ TROMBINA?

PAR1, PAR4, GPIb-IX-V ==> PLC(beta) (tromboksan też działa przez PLC(beta)

Z JAKIMI REPCEPTORAMI PŁYTEK KRWI WIĄŻE SIĘ KOLAGEN?

GPIa, GPIa/IIa ==> PLC(gamma)

Z JAKIMI REPCETORAMI PŁYTKOWYMI WIĄŻE SIĘ ADP?

P2Y1 ==> PLC(beta) I P2Y12 ==> cAMP

W jakim mechanizmie zachodzi uwolnienie ziarnistości płytkowych?

DAG --> PKC --> PLEKSTRYNA-(Pi) --> AGREGACJA ZIARNISTOŚCI PŁYTKOWYCH I ICH UWOLNIENIE.

W jakim mechanizmie zachodzi uwolnienie tromboksanu?

KOLAGEN --> Ca --> PLA2 --> TXA2

Co to TAFI - INHIBITOR FIBRYNOLIZY AKTYWOWANY PRZEZ TROMBINĘ?

aktywacja przy udziale trombiny. Aktywny TAFI odszczepia z sieci fibryny C-końcowe reszty lizynowe niezbędne do aktywacji plazminogenu przez t-PA. TAFI zaburza proces konwersji glu-plazminogenu do lys-plazminogenu.

ILE WYNOSI LICZBA HEMOSTATYCZNA TROMBOCYTÓW?

30-40 x 109.

PODAJ NAJWAŻNIEJSZE CD TROMBOCYTÓW?

GPIa/IIb GPIb GPIIb/IIIa

Z czym wiążą się poszczególnie GP na powierzchni płytek?

GPIa i GPIb + kolagen GPIa-IX-V + vWF GPIIb/IIIa + ICAM2, fibrynogen, fibronektyna, vWF

PODAJ KONSEKWENCJE AKTYWACJI TROMBOCYTÓW:

+++ ekspresja receptorów dla fibrynogenu GPIIb/IIIa. Zmiana kształtu > zwiększenie powierzchni adhezyjnej i aktywacji. Aktywacja PLA2 > TXA2 Zwiększenie Ca w otoczeniu płytek > uwalnianie ADP, serotoniny, PDGF, TGFβ, V i VIII. Płytkowa eksponacja PL.

wymień cznniki krzepnięcia należące do grupy protrombiny?

II, VII, IX, X.

Z czego składa się kompleks kontaktowy?

XI, XII, prekalikreina, WK.

Z czego składa się grupa fibrynogenu?

I, V, VIII, XIII.

Z jakich elementów składa się układ kininogenazy?

Wielkocząsteczkowe kininogeny / Małocząsteczkowe kininogeny / Kininogenazy: kalikreina/ Kininazy: ACE

Jaką funkcję pełnią kininogenazy?

Kininogenazy odcinają od WK i MK bradykininę i kalidynę natychmiast przekształcaną w bradykininę.

Podaj receptory bradykininy ważne ze względu na układ krzepnięcia?

Bradykinina działa na receptory B1 i B2. w układzie śródbłonkowym najważniejszy jest B2. Jego aktywacja pobudza PLA i PLC2 oraz zwiększa ilość Ca2+ w osoczu.

Jak w mg rozkład się Fe w organizmie?

Ferrytyna [700 mg] Hemosyderyna [300 mg] Hemoglobina [2100 mg] Mioglobina [200 mg] Ferrytyna + hemosyderyna [do 1000 mg] Enzymy [150 mg]

Na jakie odcinku przewodu pokarmowego jest absrobowane Fe?

w dwunastnicy i górnej części jelita czczego

co jest specyficznego w 8 czynniki krzepnięcia?

Stan fizjologiczny: vWF-7 Aktywacja układu krzepnięcia: 2a lub 10a > rozbicie kompleksu vWF i 7 > 7a

MCV

80-95 mikrom3 | fL

MCH

1.7-2 fmol lub 27-32 pg

MCHC

33-38 % lub 20-24 mmol/l

gdzie jest wchłaniana B12?

jelito kręte

podaj receptory trombocytarne GP?

GPIa/IIa GPIIb/IIIa GPIV GPVI GPIb-IX-V GPIc/IIa

Z CZYM WIĄŻĄ SIĘ POSZCZEGÓLNE RECEPTORY TROMBOCYTARNE?

GPIV GPVI GPIa/IIa-KOLAGEN GPIIb/IIIa-KOLAGEN, FIBRYNOGEN, WITRONEKTYNA, FIBRONEKTYNA, vwf GPVI-LAMININA GPIb-IX-V-vWF

jakie czynniki działają chemotaktycznie na eozynofile?

IL-5, histamina, PAF, LTB4

jakie receptory powierzchniowe mają bazofile?

IL-2, IL-3, IL-4, IL-5, IL-8, NGF.

jakie CD jest charakterystyczne dla makrofagów/ monocytów?

CD14

jak następuje aktywacja biłka C?

Aktywacja białka C następuje na powierzchni płytek krwi. Białko C i trombina wiążą się do trombomoduliny. Kofaktorami białka C jest białko S oraz fosfolipidy.